generalitate
Boala Addison este o afecțiune clinică cauzată de deficiența primară a hormonilor adrenocorticali; cunoscuți și sub numele de corticosteroizi, acești hormoni sunt produși de două mici glande endocrine alocate în grăsimea care depășesc rinichii și, prin urmare, numesc glandele suprarenale.
În partea lor cea mai exterioară, denumită cortical, aceste glande produc și secretă trei tipuri de hormoni: androgeni, glucocorticoizi și minerocorticoizi.
Acțiunea foarte importantă a acestor hormoni (care lipsește la pacienții cu boala lui Addison) poate fi rezumată după cum urmează:
- glucocorticoizii, cum ar fi cortizolul, participă la controlul glicemic (prin creșterea acestuia), suprimă răspunsul imun și sprijină organismul în condiții de stres; deficiența cauzează oboseală, oboseală ușoară, slăbiciune, hipoglicemie, anorexie (pierderea poftei de mâncare), greață, vărsături, dureri abdominale și scădere în greutate;
- Minorocorticoizii, cum ar fi aldosteronul, reglează concentrația plasmatică a sodiului și potasiului, favorizând reabsorbția acestuia și excreția acestuia din urmă (acestea au, prin urmare, un rol hipertensiv). Deficitul de aldosteron determină pierderea apei și a sărurilor, determinând deshidratarea, hipotensiunea și dorința de alimente sărate;
Cantitatea mică de androgeni produse la nivelul suprarenalelor este deosebit de importantă pentru femei, deoarece susține dorința sexuală, creșterea părului, secreția de sebum și simțul bunăstării generale.
Indexul articolului
SintomiCauseDiagnosiTrattamentosimptomele
Pentru mai multe informații: Simptomele bolii Addison
Deficitul cronic al cortizolului și aldosteronului este responsabil pentru simptomele clasice care pot fi atribuite bolii Addison netratate; în majoritatea cazurilor, manifestările clinice apar treptat, caracterizate prin scăderea în greutate, lipsa poftei de mâncare, slăbiciunea musculară și oboseala cronică; acestea pot fi asociate și cu greață, vărsături, diaree, hipotensiune ortostatică (amețeli și vedere încețoșată atunci când trec de la ședințe sau în poziție verticală), iritabilitate și depresie, dureri de cap, transpirație, hipoglicemie, tendință pronunțată pentru alimentele sărate și la femei, neregularități menstruale, amenoree și pierderea părului pubian și axilar.
Simptomele bolii Addison sunt foarte diferite în ceea ce privește tipul și intensitatea și includ: oboseală, slăbiciune, dureri musculare, scădere ponderală, depresie, anorexie, piele întunecată (apare bronzat), scăderea tensiunii arteriale, greață, vărsături, diaree, de alimente sarate.
Un alt semn caracteristic al bolii Addison (absent în forme secundare) constă în așa-numita melanodermie: o hiperpigmentare a pielii (în mod special apreciabilă în pliurile pielii, cum ar fi articulațiile, cicatricile și coatele, genunchii) și membranele mucoase, cum ar fi buzele și areolele mamare . Această manifestare se datorează creșterii secreției de ACTH de către hipofiză într-o încercare (ineficientă) de a stimula producerea de cortizol de către glanda suprarenale, care totuși nu este capabilă de aceasta.
Deoarece multe dintre aceste simptome apar și se înrăutățesc într-un mod tendențios și lent, ele devin adesea ignorate, cel puțin până când un eveniment deosebit de stresant, cum ar fi o boală sau un accident, provoacă o agravare drastică a situației. Rezultatul crizei Addisonian (insuficiență acută adrenală) este însoțit de simptome mult mai severe, cum ar fi slăbiciunea, apatia, confuzia, hipotensiunea severă la șocul hipovolemic (colapsul presiunii și pierderea conștienței), greața, vărsăturile și durerile abdominale. febră.
Insuficiența suprarenală acută (criza hipo-prurenală) poate să apară înainte sau după diagnosticarea bolii Addison, de exemplu atunci când pacientul este expus la stres fizic sever (infecții, traume, intervenții chirurgicale, deshidratare severă datorită căldurii excesive, diareea) sau atunci când terapia de substituție autosospendă cu cortizoni.
În absența tratamentului, o criză Addisoniană poate fi fatală, la fel cum boala însăși a fost letală până în anii 40 ai secolului trecut. Astăzi însă, după un diagnostic adecvat, terapia de substituție hormonală garantează pacienților cu boală Addison o speranță de viață egală cu cea a persoanelor normale. Adesea, totuși, adevărata problemă constă în a observa prezența sa, care ar trebui să fie suspectată ori de câte ori există oboseală persistentă și epuizare ușoară. Cu toate acestea, trebuie spus că aceste simptome sunt foarte nespecifice și că boala Addison este o boală destul de rară, caracterizată de o incidență de 1/10 cazuri la 100 000 de persoane, preferând adulții între 30 și 50 de ani.
Printre factorii de risc, pe lângă familiarizarea cu patologia, ne amintim prezența - în același subiect - a altor boli autoimune, cum ar fi tiroidita lui Hashimoto, boala lui Graves, anemia pernicioasă, diabetul zaharat de tip I, hipoparathyroidismul și insuficiența gonadală primară.
cauze
Starea clinică descrisă mai sus este cauzată de un deficit hormonal care poate recunoaște diferite cauze de origine:
o evoluție modificată a suprarenalelor (DISGENEZĂ SURGENĂ);
distrugerea / distrugerea celulelor adrenocorticală (DESTRUCERE SURRENALĂ);
o STEROIDOGENIZĂ ALTERĂ (anomalii în procesul de sinteză a hormonilor corticosurrenali, pornind de la colesterol).
Boala lui Addison este cauzată de deteriorarea celulelor suprarenale, care nu produc cantități adecvate de cortizol și altestosteron. În insuficiența adrenațională secundară, totuși, simptomele sunt cauzate de secreția insuficientă de hipofiza a ACTH, un hormon care stimulează glanda suprarenale pentru a produce cortizol; în aceste cazuri nivelurile de aldosteron rămân normale.
Printre cauzele de origine a bolii Addison sunt toate acele boli care subminează funcția glandelor suprarenale care cauzează deficiență hormonală; acesta este cazul, de exemplu, a formelor autoimune (aproximativ 80% din cazuri) și a celor infecțioase (tuberculoză), tipice din trecut și din țările în curs de dezvoltare. Alte cauze ale insuficienței suprarenale primare includ carcinoame suprarenale sau metastaze, amiloidoză, hemocromatoză, hemoragie suprarenale, îndepărtarea chirurgicală a glandelor suprarenale sau dezvoltarea lor insuficientă din cauza bolilor congenitale.
În formele de insuficiență renală secundară, glandele suprarenale nu exercită pe deplin acțiunea lor endocrină datorită slabei reacții la un hormon hipofizar, ACTH, care conduce și stimulează activitatea. Deficitul de ACTH - care se poate datora și funcției pituitare slabe - cauzează în principal deficiența cortizolului, în timp ce nivelurile de aldosteron rămân, în general, normale. Pentru echilibrul homeostatic care reglementează organismul nostru, aceeași stare poate apărea atunci când o persoană din terapia cu cortizon suspendă brusc tratamentul sau, din nou, după îndepărtarea chirurgicală a tumorilor secretoare de ACTH.
