boli autoimune

Autoimună hepatită

Se vorbeste despre hepatita autoimuna atunci cand ficatul este afectat de un proces inflamator, datorita atacului celulelor imune anormale. Aceste celule, în loc de a apăra corpul așa cum se întâmplă la subiecții sănătoși, atacă și dăunează ficatului.

Cauzele precise de declanșare rămân necunoscute.

Figura: schematizarea atacului auto-anticorpilor împotriva celulelor hepatice. De la site-ul: aboutkidshealth.ca

Unii cercetători susțin că unii factori joacă un rol fundamental; printre acestea, cele mai studiate sunt predispoziția genetică, contactul direct cu anumiți agenți infecțioși și utilizarea anumitor medicamente.

Simptomele hepatitei autoimune sunt numeroase și includ icterul, apariția angioamelor spinoase, urina întunecată, senzația de oboseală și amenoreea (la femei).

Pentru diagnosticul corect, sunt necesare teste de sânge și biopsie hepatică.

Vindecarea este cu siguranta dificila, atat de mult incat, de multe ori, tratamentele cu corticosteroizi si imunosupresoare dureaza o viata.

Ce este hepatita autoimună?

Autoimună hepatită este o inflamație a ficatului care apare ca urmare a unei anomalii a sistemului imunitar .

Persoanele cu hepatită autoimună, de fapt, au un sistem imunitar care funcționează prost și că, în loc să-și îndeplinească pur și simplu funcțiile de apărare normale, atacă ficatul, dăunând-o.

Hepatita autoimună are toate conotațiile bolii cronice, deoarece anomalia sistemului imunitar care o caracterizează, odată ce apare, este persistentă și capabilă să reziste la restul vieții.

SISTEMUL DE IMUNI ȘI PATOLOGII AUTOIMMUNI

Sistemul imunitar este bariera defensivă a unui organism împotriva amenințărilor din mediul extern, cum ar fi viruși, bacterii, paraziți etc., dar și din interior, cum ar fi celulele nebune (maligne) sau defectuoase.

Sistemul imunitar constă dintr-o "armată" de celule și glicoproteine ​​foarte eficiente și foarte agresive față de cei care reprezintă un potențial pericol.

La unii indivizi, din motive foarte des necunoscute sau neclare, sistemul imunitar poate suferi o modificare care îi face să atace câteva celule perfect sănătoase ale organismului, atacandu-le. Toate acestea pot provoca daune, uneori foarte grave, diferitelor organe și țesuturi ale corpului. Acest comportament anormal al sistemului imunitar distinge așa-numitele boli autoimune .

TIPURI DE HEPATITATE AUTOIMMUNE

Medicii au identificat două tipuri principale de hepatită autoimună:

  • Hepatita autoimună de tip 1 sau hepatita autoimună clasică . Acesta este cel mai frecvent tip; poate apărea la orice vârstă și în mai mult de 50% din cazuri este însoțită de alte boli autoimune, cum ar fi tiroidita, artrita reumatoidă și colita ulcerativă.
  • Tipul 2 hepatită autoimună . Este cel mai frecvent tip de tineri (mai ales femei) și, în general, este mai grav decât cel precedent. Similar cu tipul 1, apare și împreună cu alte boli autoimune.

Epidemiologie

Hepatita autoimună este o boală neobișnuită: conform unei surse anglo-saxone de încredere, de fapt, afectează o persoană la fiecare 10.000. Este, de asemenea, mai frecventă în rândul femeilor, atât pentru hepatitele autoimune de tip 1, cât și pentru cele de tip 2. Cu toate acestea, nu a existat nicio diferență între diferitele grupuri etnice, deci are mai mult sau mai puțin aceeași incidență în toate lumea.

Cauzele hepatitei autoimune

Am explicat modul în care hepatita autoimună se datorează unei anomalii a sistemului imunitar, care atacă ficatul ca o amenințare pentru organism. Acum rămâne să înțelegem care sunt cauzele acestei anomalii.

În prezent, motivele precise care "supără" sistemul imunitar rămân neclar; unii cercetători susțin că hepatita autoimună este rezultatul unei combinații a mai multor factori, inclusiv o predispoziție genetică-familială, contactul cu anumiți agenți infecțioși și consumul de medicamente particulare.

RISC FACTORI

Sunt mai mult la risc de hepatită autoimună:

  • femei
  • Cei care au contractat anumite infecții bacteriene sau virale.
  • Cei care au utilizat anumite medicamente, cum ar fi minociclina (un antibiotic) și atorvastatina (un medicament care scade colesterolul).
  • Cei care au un părinte sau un frate cu aceeași boală. Acest lucru a determinat cercetătorii să creadă că, pentru a se îmbolnăvi, este necesară o predispoziție genetică specifică familiei.
  • Cei care suferă de alte boli autoimune.

Simptome, semne și complicații

Agresiunea sistemului imunitar împotriva ficatului implică o inflamație cronică și deteriorarea celulelor hepatice. Manifestările acestei leziuni pot fi mai mult sau mai puțin grave și mai mult sau mai puțin brusc: unii pacienți suferă, de fapt, de simptome severe și de apariție bruscă, în timp ce alții suferă de tulburări ușoare, cu un debut foarte gradual.

Figura: icter

Intrând în detaliu, semnele și expresiile patologice care distingă hepatita autoimună sunt:

  • Sentiment de oboseală
  • Dureri abdominale răspândite
  • Durere articulară
  • Pruritul
  • Icter . În prezența icterului, pielea și sclera ochilor au o culoare gălbuie. Aceasta se datorează creșterii nivelului de bilirubină din sânge.
  • Ficat mărit
  • Spider angiomas . Un angiom este o tumoare predominant benignă, care poate afecta vasele de sânge, vasele limfatice și vasele biliare. Angioma spider este un semn tipic al inflamației hepatice.
  • Greață și vărsături
  • Pierderea apetitului
  • Erupție cutanată de diferite tipuri. Termenul erupție cutanată este sinonim cu exantemul sau erupția cutanată.
  • Urina întunecată
  • Amenoreea la femei. Amenoreea este lipsa menstruației.

BOLI ASOCIATE AUTOIMMUNI

La mulți pacienți, hepatita autoimună este asociată cu alte boli ale etiologiei autoimune, dintre care unele sunt foarte grave. Potrivit unor cercetători, această asociere este consecventă (adică există o legătură), dar în acest sens, lipsesc în continuare dovezi concrete.

Bolile autoimune asociate sunt:

  • Anemie pernicioasă . Termenul anemie indică lipsa globulelor roșii. Anemia pernicioasă apare atunci când un factor fundamental pentru formarea celulelor roșii din sânge este atacat (și distrus), fără un anumit motiv, de unele celule ale sistemului imunitar.
  • Anemie hemolitică . La pacienții cu anemie hemolitică, sistemul imunitar distruge celulele roșii din sânge și face acest lucru la o rată mai rapidă decât producția lor.
  • Colită ulcerativă . Aparținând așa-numitelor boli inflamatorii intestinale, afectează intestinul gros și determină diaree și durere abdominală.
  • Tiroidită autoimună (sau tiroidita lui Hashimoto ). Ținta sistemului imunitar, în acest caz, este glanda tiroidă.
  • Artrita reumatoidă . Sistemul imunitar, la pacienții cu poliartrită reumatoidă, atacă articulațiile, provocând dureri, umflături, rigiditate și diverse dizabilități motorii.
  • Boala celiacă . Boala celiaca este cauzata de o reactie adversa la gluten (o proteina gasita in multe cereale), care este in mod inexplicabil atacata de celulele sistemului imunitar. Agresiunea apare în intestin și duce la deteriorarea pereților intestinali.

COMPLICAȚII

Dacă este lăsat netratat, hepatita autoimună poate degenera în ciroză .

Ciroza este o afecțiune hepatică foarte gravă caracterizată prin moartea și înlocuirea ulterioară a celulelor hepatice sănătoase cu țesutul cicatrician.

Posibila consecință a cirozei hepatice

  • Hipertensiune arterială hepatică
  • Vărsăturile esofagiene
  • ascita
  • Insuficiență hepatică
  • Cancer la ficat

Aceasta poate avea consecințe diferite: o schimbare a fluxului de sânge către ficat (care dă naștere la așa numita hipertensiune portală și așa numitele varice esofagiene ), o colecție anormală de lichid în cavitatea peritoneală ( ascite ), o reducere a funcției hepatice ( insuficiență hepatică ) și, în final, o tumoare hepatică .

CUM SĂ LUAȚI DOARULUI?

Deoarece unele simptome de hepatită autoimună sunt aceleași cu alte boli mai puțin grave și mai puțin alarmante, se întâmplă ca pacienții să nu fie întotdeauna conștienți de ceea ce suferă.

Cu toate acestea, manifestări cum ar fi icter, urină închisă, angiomi păianjen și amenoree sunt toate indicative pentru o tulburare patologică care merită să fie analizată cu teste diagnostice adecvate.

diagnostic

Pentru a diagnostica hepatita autoimuna, examinarea obiectiva (adica analiza semnelor si simptomelor plangerite de catre pacient) nu este suficienta. De fapt, este necesar să se analizeze compoziția sângelui pacientului și să se colecteze din el un mic eșantion de celule hepatice (biopsie hepatică).

Examenul de sânge

Anticorpii sau imunoglobulinele fac parte din sistemul imunitar. Aceste proteine ​​speciale, în condiții normale, luptă numai împotriva amenințărilor care provin din mediul extern, în timp ce în situații precum hepatitele autoimune devin involuntar principalul responsabil pentru inflamația ficatului. Anticorpii, odată chemați să acționeze, iau diferite caracteristici în funcție de inamic sau, în cazul unei boli autoimune, de organul care atacă.

Sângele unei persoane cu hepatită autoimună conține anticorpi specifici, foarte diferiți de anticorpii prezenți în sângele unei persoane cu hepatită virală. Acest lucru permite celor care analizează conținutul de sânge să se întoarcă la cauza exactă a inflamației hepatice și să excludă alte cauze.

BIOPSY HEPATIC

Biopsia hepatică constă în colectarea și analiza ulterioară, în laborator, a unui mic eșantion de celule hepatice.

Acest test este cel mai bun mod de a diagnostica hepatita și de a stabili cauzele și severitatea. Procedura este ușor invazivă deoarece, în corespondența cu locul unde se află ficatul, este introdus un ac de dimensiuni echitabile.

terapie

Singura modalitate de a se opune, într-un fel, efectelor hepatitei autoimune (fie ea de tip 1 sau de tip 2) este de a încetini sau chiar de a opri reacția adversă pusă în aplicare de sistemul imunitar. Pentru a atinge acest obiectiv terapeutic, diferitele categorii de medicamente, cum ar fi corticosteroizii și imunosupresoarele, sunt de ajutor.

Dacă, din păcate, tratamentul farmacologic eșuează și inflamația ficatului duce la o ciroză gravă, devine esențială, pentru supraviețuirea pacientului, transplantul de ficat. Din păcate, chiar și în cazul tratamentelor adecvate, șansele unei recuperări complete de hepatită autoimună sunt foarte slabe.

ÎNGRIJIRE FARMACOLOGICĂ

Principalele medicamente administrate pentru tratamentul hepatitei autoimune sunt:

  • Prednison . Prednisonul este un puternic antiinflamator, aparținând categoriei de medicamente pentru corticosteroizi. La începutul tratamentului, se administrează în doze mari; apoi, cu trecerea săptămânilor, se reduce treptat până la atingerea dozei efective minime, care este menținută timp de cel puțin 18-24 luni. În multe cazuri, având în vedere cronica bolii, aportul poate dura chiar și o durată de viață.

    Din păcate, ipotezele prelungite de prednison (sau orice alt corticosteroid) pot provoca efecte secundare grave, cum ar fi diabetul, osteoporoza, hipertensiunea, cataracta, creșterea în greutate etc.

  • Azatioprina . Azatioprina este un imunosupresor, un medicament care scade apararea imunității. Se iau pentru a încetini daunele cauzate ficatului de anticorpi și de alte celule ale sistemului imunitar. Adesea, este prescris în asociere cu prednison, astfel încât să se reducă dozele acestuia.

    Cei cu un sistem imunitar mai slab sunt mai fragile și sunt predispuse la infecții, astfel încât oricine are azatioprină (sau orice alt imunosupresor) trebuie să fie atent să nu meargă în medii prea aglomerate sau oameni cu boli infecțioase (de exemplu, chiar o influență sezonieră banală).

    Tratamentul cu azatioprină poate dura, de asemenea, o durată de viață.

Dacă prednisonul și / sau azatioprina nu sunt foarte eficiente, se pot utiliza imunosupresoare mai puternice, cum ar fi micofenolatul, ciclosporina și tacrolimusul .

Atenție: o îmbunătățire evidentă a simptomatologiei nu înseamnă neapărat vindecarea prin hepatită autoimună. Prin urmare, în prezența unei reduceri semnificative a simptomelor, nu se recomandă întreruperea tratamentelor farmacologice, fără o indicație precisă a medicului.

TRANSPLANTAREA LIVERULUI

În prezența hepatitei autoimune, este indicat un transplant de ficat atunci când tratamentele farmacologice nu au dat rezultatele dorite și când pacientul suferă de insuficiență hepatică (ciroză hepatică severă).

Transplantul de ficat este o procedură chirurgicală care înlocuiește un ficat afectat iremediabil cu altul sănătos de la un donator compatibil.

Datorită capacităților extraordinare de auto-vindecare ale ficatului, persoana de la care ficatul este luat poate fi, de asemenea, un individ viu (NB: în aceste cazuri, evident, întregul organ nu este extras, ci doar o mică parte).

Unele sfaturi

Deoarece hepatita autoimună este o afecțiune cronică dificil de acceptat, medicul îi sfătuiește pe pacient, de dragul său, să:

  • Întrebați despre ce este afectată boala.
  • Mâncați sănătos și exercițiu (evident, în funcție de starea dumneavoastră de sănătate).
  • Nu beți alcool pentru niciun motiv.
  • Nu întrerupeți tratamentele, dacă nu consultați medicul.
  • Solicitați asistență de la prieteni și familie.
  • Contactați orice grup de asistență pentru persoanele cu hepatită.

prognoză

Hepatita autoimună este o tulburare cronică, care afectează puternic calitatea vieții pacienților și din care este rar să se recupereze permanent.

În general, pacienții sunt forțați să ia medicamente (prednison și azatioprină) pentru perioade lungi de timp, dacă nu pentru viață.

În plus, atunci când tratamentul medicamentos eșuează, situația devine și mai complicată, hepatita autoimună degenerează în ciroză, iar transplantul hepatic este necesar.