melanom

generalitate

Melanomul cutanat este o tumoare malignă care provine de la melanocitele pielii și membranelor mucoase, de la melanocitele care formează zăpezile (așa-numitele neurocite) și, mult mai rar, de la melanocite plasate în locurile extracutanate (ochiul, urechea interioară, meningele, țesutul adipos ).

Ce sunt melanocitele?

În pielea normală, melanocitele sunt distribuite numai în stratul bazal al epidermei și au extinderi subtil de citoplasmă care se extind între keratinocite și fac loc pentru suprafața pielii.

Imagistica schematică a producției melanocitare de către melanocit

Melanocitele sunt responsabile de sinteza pigmentului maro, melanina, care este apoi transferată în keratinocitele din jur.

Există diferențe rasiale și genetice semnificative în sinteza melaninei de către melanocite, care sunt responsabile pentru gradul diferit de pigmentare a pielii diferitelor populații. Expunerea la lumina solară stimulează procesul de sinteză și transport al melaninei în keratinocite.

Insights

Epidemiologie Factori de riscControlul automat în clasificarea histopatologică ABCDE a melanomului Clasificarea morfologică Asocierea dintre moli și melanomContact studiile clinice Lentigo Maligna Melanom Simptomele non-dentale Melanom Evoluția vascularăConform diagnosticului AJCC Terapia chirurgicalăTehnica terapeutică Sentinel Tehnica ganglionilor limfatici

Epidemiologie

În trecut, melanomul a fost considerat un cancer rar, cu o rată de incidență de 1-2 cazuri pe an la o sută de mii de locuitori. Astăzi, însă, se extinde constant, iar în Italia, pe baza datelor colectate în ultimii 10 ani, incidența a fost estimată a fi mai mare de 12-13 cazuri pe an la 100 mii de locuitori.

Chiar și mai mari rate de incidență sunt observate în Australia, Statele Unite și unele populații nord-europene.

Melanomul afectează în principal subiecții albi, cu aceeași distribuție la ambele sexe. Cele mai afectate site-uri sunt spatele la bărbați și membrele inferioare la femei, în timp ce membrele superioare și fața sunt afectate cu o frecvență egală.

Este foarte rară înainte de pubertate; de fapt, afectează în mod predominant persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani, cu un vârf de aproximativ 40-50 de ani. Se ocupă în principal de indivizi de clasă socială de la mijloc la mare.

Factori de risc

Legat de oaspete

Prezența unei predispoziții familiale : melanomul familial constituie astăzi aproximativ 10% din toate melanoamele. A fost identificată o genă celulară numită p16 care este modificată la subiecții cu melanom, dar și cu numeroase nevii melanocitari plane și la pacienții cu melanoame primitive multiple. Această gena este un supresor tumoral, adică, în condiții normale, reglează proliferarea celulară prin oprirea acesteia la momentul potrivit. O mutație o face inactivă, făcând astfel proliferarea celulară incontrolabilă. Toate acestea sugerează că există o susceptibilitate genetică la dezvoltarea melanomului.
Prezența unui număr mare de zăpadă, peste 50 ani, și nevi congenitale (prezente la naștere). Procentul de debut al unui melanom la un nevus preexistent variază de la 20% la 80%.
Prezența unui fenotip (aspect fizic) cu piele ușoară, cu ochi și păr luminos. Aceasta este explicația probabilă a incidenței crescute a cancerului în populația de origine celtică din Australia, America de Nord și Europa de Nord.

Legat de mediul înconjurător

Importanța soarelui ca factor de risc pentru melanom este astăzi subiectul unor discuții pline de viață.

Datele epidemiologice recente au arătat că factorul de risc nu este reprezentat de expunerea cronică la radiațiile ultraviolete, ci de arsurile solare care au apărut la o vârstă fragedă, în special la subiecții cu piele ușoară, care arde cu dificultate. Prin urmare, nu există o interdicție absolută de expunere la fotografie, dar este recomandabil să se ia soarele din copilărie într-o manieră moderată, evitând excesele și arsurile care rezultă din aceasta. De aceea există trei recomandări fundamentale pentru expunerea corectă la fotografie:

Protejați pielea copiilor de arsurile solare și evitați expunerea excesivă la soare, în special în cazul unei piele palidă care se apleacă cu dificultate și arde ușor și dacă pe piele există un număr mare de zăpadă
Evitați expunerea la soare în timpul zilei și protejați-vă cu îmbrăcăminte (pălărie, haine). Ecranele de protecție solară cu ecran complet (UVA + UVB) și factorul de protecție ridicat (FP), mai mari de 20, pot fi utile, dar eficacitatea lor reală nu este încă bine documentată.
Limitați utilizarea cremelor de auto-bronzare, amintiți-vă că nu protejează, și aplicațiile de raze UVA artificiale care, pe lângă creșterea riscului de apariție a melanomului, îmbătrânesc prematur pielea.

Clasificarea histopatologică

Melanomul se poate dezvolta pe piele sănătoasă de novo (fără leziuni benigne preexistente) sau poate apărea în asociere cu un nevus melanocitar benign benign, congenital sau dobândit.

Un nevus este o proliferare benignă de melanocite, care se agregă în structuri numite cuiburi .

Snows pot fi de trei tipuri, în funcție de locația cuiburilor melanocitare:

Juncțiunea melanocitară juncțională : cuiburile melanocitare sunt limitate la epidermă;
Nevus melanocitonic compus : cuiburile de melanocite sunt localizate atât în epidermă, cât și în derma superficială;
Nervul melanocitar intraceramic : cuiburile melanocitare sunt prezente exclusiv în dermă.

20% din melanoame apar pe nevii melanocitici preexistenți, de obicei cei cu melanocite proliferative intraepidemice, adică nevi joncțional sau compozit. În acest caz, manifestările clinice ale transformării într-un melanom malign sunt reprezentate de:

creșterea rapidă a dimensiunilor,
modificările la marginile și conturul suprafeței, care devin neregulate,
modificări ale intensității sau distribuției pigmentării
apariția ulcerațiilor și hemoragiilor.

Îndepărtarea chirurgicală a tuturor leziunilor suspecte trebuie efectuată fără întârziere, fie pentru că o excizie locală este curativă, fie pentru a efectua o examinare histologică și citologică a leziunilor, ceea ce poate confirma transformarea malignă. Apare cu modificări ale melanocitelor benigne anterior în celulele atipice, cu caracteristici morfologice (formă, mărime, citoplasmă și nucleu) modificate și în activitatea mitotică continuă (proliferarea exagerată). Benurile melanocitare benigne care prezintă acest tip de modificare sunt uneori numite nevi displazic, unde displazia înseamnă o creștere a celulelor modificate.

O altă formă de vătămare la limită este lentigo maligna (numită și pată melanotică Hutchinson), care apare sub formă de zone pigmentate pe fața vârstnicilor. Din punct de vedere histologic, este format din melanocite anormale în formă și mărime în stratul bazal al epidermei și uneori se extinde cu o anumită lungime în profunzime, urmând stratul bazal al adaosurilor cutanate, cum ar fi foliculii de păr.

Malancinosul melanom, indiferent dacă originea de novo sau o leziune prețioasă a zăpezii, poate fi clasificată în moduri diferite. Una dintre acestea ia în considerare modalitățile de creștere și grosimea tumorii, prin urmare, ia în considerare conceptul de progresie a tumorii. Prin urmare, ia în considerare faptul că există sau nu o invazie a dermei, pentru care distingem leziunile in situ (adică care nu au invadat derma și nu au încă potențialul de a da metastaze) și invazive. Modul de creștere poate fi radial (de ex. Orizontal sau lateral) sau vertical .

În melanomul cu difuzie superficială in situ, melanocitele, voluminoase și atipice, sunt distribuite în cuiburi în toate straturile epidermei și la joncțiunea dermo-epidermică, dar nu se găsesc în dermă.

În melanomul de difuzie superficială invazivă, melanocitele atipice sunt prezente atât în epidermă cât și în dermă, dar invazia rămâne superficială cu o modalitate de creștere orizontală / radială.

Melanomul melanom nodular invaziv este de obicei o leziune detectată care poate ulcera. Este format din melanocite voluminoase atipice care afectează și deseori distrug întreaga grosime a epidermei și care cresc prin penetrarea verticală în dermă.

Leziunile sunt apoi clasificate, respectiv, în forme de difuzie superficială și nodulară. Cele două aspecte pot fi prezente simultan în aceeași leziune. Leziunile de acumulare radială au un prognostic bun, deoarece excizia lor chirurgicală poate fi completă. Creșterea verticală agravează prognoza.

Pe de altă parte, grosimea tumorii analizează trei parametri pe baza cărora se poate spune cu încredere că, cu cât infiltrarea este mai profundă, cu atât este mai grav prognoza. Acești parametri sunt:

Grosimea tumorii conform lui Breslow : măsoară în milimetri punctul de adâncime maximă a tumorii, pornind de la starea granulară a epidermei până la cel mai adânc punct al invaziei. Creșterea grosimei se corelează cu o agravare a prognozei. Leziunile mai mici de 0, 76 mm sunt puțin probabil să prezinte metastaze și, în general, au o supraviețuire de 5 ani de 98% -100%. leziuni cu grosime cuprinsă între 0, 76 și 1, 50 mm au o supraviețuire de 5 ani de 88%; leziuni cu grosimi între 1, 5 și 3 milimetri de 71% și cu o grosime mai mare de 3, 01 milimetri de 22% -47%. Acesta este determinat direct de dermatolog folosind un ocular micrometric.
Nivelul de invazie în conformitate cu Clark: definește cinci niveluri de invazie anatomică a pielii, de la leziunea din epiteliu până la infiltrarea subcutanată. Melanoamele cu un nivel inferior au un prognostic mai bun.

Nivel I	epidermă	100% supraviețuire la 5 ani
Nivelul II	Dermă de suprafață	95%
Nivelul III	Deep Derma	75%
Nivelul IV	Crăpătura reticulară	58%
Nivelul V	hipoderm	32%

Prezența sau absența ulcerației: prezența ulcerației se corelează cu un prognostic slab, deoarece este o expresie a dezvoltării rapide a masei tumorale.

Regula ABCDE de melanom

R: Asimetrie . Urmărind o linie imaginară care tratează leziunea în centru, cele două jumătăți ale leziunii nu pot fi suprapuse.

B: Frontiere . Nereglementat, identificat, pe o hartă.

C: Culoare . Negru sau policrom (mai multe culori), cu varietate de maro și coexistență de roșu sau albăstrui.

D: Dimensiuni . Superior la cel al unui nevus melanocitar obișnuit, adică egal sau mai mare de 6 milimetri (cu excepția unei rare excepții, în care există un melanom mai mic de această dimensiune).

E: Evoluția (leziunea este în evoluție evidentă, adică își schimbă rapid morfologia); Vârsta (de obicei peste 15 ani, cu un vârf cuprins între 40 și 60 de ani); Ridicarea (apariția unei papule sau a nodulului în contextul unei leziuni pigmentate, apoi de la nivelul plat, ridicat).