Dementa frontotemporală este o boală neurodegenerativă a creierului, care apare din cauza deteriorării progresive a neuronilor situate la nivelul lobilor frontali și temporali ai creierului însuși .
Cu repercusiuni asupra limbajului, comportamentului, gândirii și a unei părți a mișcărilor, demența frontotemporală a fost numită odată boala lui Pick, în onoarea lui Arnold Pick, care la descris pentru prima dată în 1892 .
Pick a identificat una dintre caracteristicile tipice ale bolii, și anume prezența, în neuronii lobilor frontali și temporali, a agregatelor de proteine formate în principal de tau, o proteină fundamentală pentru viața celulei.
Aceste agregate au fost identificate cu numele " corpurilor lui Pick ", un nume pe care îl păstrează astăzi.
Ceea ce determină formarea corpurilor lui Pick rămâne un mister.
NOI DISCOVERII ȘI SCHIMBAREA TERMINOLOGIEI
Studiile efectuate în ultimele decenii privind demența frontotemporală au arătat că există alternative la așa-numitele corpuri ale lui Pick : acestea sunt întotdeauna aglomerate de proteine, dar originea lor este o mutație genetică și, în unele cazuri, în loc să fie formată numai de tau, au, de asemenea, o proteină numită TDP-43 .Deci, după aceste noi descoperiri, cercetătorii au recunoscut existența a cel puțin trei subtipuri de demență frontotemporală:
- Pick's dementa frontotemporală, cunoscută și sub numele de boala lui Pick .
Odata cu recunoasterea celor trei subtipuri, luati in considerare termenul de boala Pick si termenul de dementa frontotemporala este incorect.
Boala lui Pick apare de obicei după vârsta de 50 de ani.
- Dementa frontotemporală cu parkinsonism, legată de cromozomul 17 .
Este, de fapt, o boală ereditară, caracterizată printr-o modificare a genei MAPT și prezența unor grupări de proteine tau (NB: MAPT se ocupă de sinteza proteinei tau).
- Afazia progresivă primară .
Cu debut tipic de aproximativ 40 de ani și progresie lentă și progresivă simptomatică, aceasta poate prezenta o boală cu cauze necunoscute sau ca o boală ereditară legată de mutații genetice pentru tau și TDP-43.
