Articole similare: colangita sclerozantă
definiție
Colangita sclerozantă este o afecțiune care afectează conductele biliare, adică canalele utilizate pentru a transporta bilele produse de ficat în vezică biliară și intestin.
Această afecțiune patologică derivă, în special, dintr-o reacție inflamatorie cronică care, în timp, determină o scădere a calibrului (stenoză) și o cicatrice (fibroză) a tractului biliar. Acest lucru are ca rezultat prezența canalelor intra- și extra-hepatice cu un curs neregulat, cu puncte de obstrucție alternând cu secțiuni de dilatare, care împiedică trecerea bilei necesare pentru digestia grăsimilor. Stagnarea acesteia din urmă predispune la deteriorarea țesutului hepatic, care se manifestă sub formă de ciroză, hipertensiune portală și, uneori, cholangiocarcinom (cancer al conductelor biliare).
Colangita sclerozantă poate fi primară (fără cauză cunoscută) sau secundară disfuncției imune (congenitale sau dobândite), infecții (de exemplu, citomegalovirus), boli de țesut conjunctiv și abuzul anumitor medicamente (de exemplu, floxuridina). Alți factori care pot predispune la dezvoltarea acestei afecțiuni sunt anomaliile congenitale ale arborelui biliar, formarea de pietre (coledocholitiază), afectarea ischemică și stenoza postoperatorie (de exemplu, după transplantul de ficat), tumorile și infestări parazitare.
Colangita sclerozantă este frecvent asociată cu boli inflamatorii intestinale cronice (în special rectocolită ulceroasă, rareori boala Crohn).
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- anorexie
- ascita
- astenie
- casexie
- Digestia incorectă
- Colaluria
- diaree
- Diaree galbenă
- Dureri abdominale
- Durere în partea superioară a abdomenului
- edem
- hepatită
- hepatomegalie
- febră
- Am făcut clar
- Umflarea picioarelor
- Umflarea abdominala
- Portal hipertensiune
- hipovitaminozele
- icter
- greață
- Osteoporoza
- Pruritul
- Reținerea apei
- somnolență
- splenomegalie
- steatoree
- Triada lui Charcot
Direcții suplimentare
Cholangita sclerozantă are un curs cronic și încet progresiv.
Debutul este, în general, insidios, iar subiectul afectat poate rămâne asimptomatic timp de câțiva ani, înainte de manifestarea semnelor caracteristice ale colestazei (stagnarea bilei în sistemul biliar hepatic), cum ar fi icter și mâncărime difuze. În cursul bolii, se pot produce modificări datorate deficienței vitaminelor solubile în grăsimi, steatoreei, senzație de epuizare și stare generală de rău.
Colestaza poate fi complicată de suprapunerea proceselor infecțioase, care duc la apariția febrei și a durerii abdominale în cvadrantul din dreapta sus.
Icterul cutanat și / sau scleral persistent indică o stare avansată a bolii.
Faza terminală a colangitei sclerozante implică ciroză, hipertensiune portală, ascită și afectarea funcției hepatice. În plus, pacienții pe termen lung au un risc mai mare de a dezvolta tumori ale tractului biliar (cholangiocarcinom) decât populația generală.
Verificarea testelor de sânge modificate, eventual asociate cu simptomele clinice, nu este suficientă pentru a defini diagnosticul de cholangită sclerozantă. Evaluarea necesită investigații instrumentale pentru a vizualiza deformarea caracteristică a tractului biliar, cum ar fi ultrasunetele, cholangiopancreatografia endoscopică retrogradă (ERCP) și rezonanța magnetică. De obicei, aceste teste sunt asociate cu o biopsie care permite evidențierea leziunilor intrahepatice.
Tratamentul se concentrează pe eliminarea blocajelor în canale și pe îmbunătățirea fluxului bilă prin tehnici endoscopice sau chirurgicale.
În cazuri mai avansate, transplantul hepatic poate deveni necesar, ceea ce îmbunătățește speranța de viață la pacienții cu colangită sclerozantă.
