definiție
Scleroza laterală amiotrofică este o boală neurodegenerativă severă, ținta căreia sunt neuronii motorici localizați în sistemul nervos central (creierul și maduva spinării).
Probabil, această patologie este mai cunoscută prin acronimul "SLA", dar este cunoscută și ca boala lui Gehrig sau boala neuronului motor.
În general, ALS apare la pacienții cu vârsta peste 50 de ani.
cauze
Așa cum am menționat, scleroza laterală amiotrofică este cauzată de o degenerare progresivă a neuronilor motori. Cauza exactă a acestui fenomen, totuși, nu a fost încă pe deplin identificată. Cu toate acestea, există multe ipoteze despre asta.
Dintre cauzele posibile care presupun ipoteza favorizării dezvoltării deteriorării neuronale, amintim: prezența unui istoric familial al ALS, un dezechilibru al nivelurilor de glutamat în lichidul cefalorahidian (care poate provoca toxicitate pentru neuronii motori), formarea agregatele de proteine din interiorul neuronilor motori, acumularea de substanțe toxice reziduale în celulele nervoase motorii, o disfuncție mitocondrială, lipsa factorilor de creștere neurotrofic în motoneuronii și o funcționare defectuoasă a celulelor glia.
În plus, se pare că persoanele cu obicei de fumat și persoanele expuse la produse chimice sau la plumb și alte metale prezintă un risc mai mare de a dezvolta ALS.
simptomele
Simptomele ALS încep de obicei să se manifeste de la membrele superioare și inferioare, de la mâini și picioare și apoi să se răspândească la toți mușchii corpului, inclusiv la mușchii respiratori.
De aceea, pacienții cu ALS pot avea simptome cum ar fi dificultăți la mers, slăbiciune la picioare și brațe, tremor, dificultăți de vorbire și înghițire, crampe musculare, incapacitatea de a menține postura corectă, rigiditatea articulațiilor, răgușeala, dispneea și respirația. scurt.
Aceste simptome apar treptat și tind să se agraveze din ce în ce mai mult în timp.
În stadiul final al bolii, pacienții sunt paralizați, deci sunt forțați să folosească scaunul cu rotile, nu mai pot vorbi și hrăni.
Boala afectează, de asemenea, mușchii respiratori, prin urmare, pacienții au nevoie de ventilație mecanică pentru a respira.
Informațiile despre ALS - medicamentele care tratează scleroza laterală amiotrofică nu intenționează să înlocuiască relația directă dintre personalul medical și pacient. Consultați întotdeauna medicul dumneavoastră și / sau specialistul înainte de a lua SLA - medicamente pentru a trata scleroza laterală amiotrofică.
medicamente
Din păcate, în prezent nu există medicamente pentru a trata ALS. Implicațiile acestei boli sunt întotdeauna tragice. În general, moartea survine datorită insuficienței respiratorii severe după o perioadă de aproximativ 3-5 ani de la debutul bolii.
Cu toate acestea, există un medicament care este utilizat în tratamentul ALS: riluzol. Acest medicament pare să încetinească evoluția bolii, dar nu să o oprească. Mai mult, răspunsul la tratament variază de la pacient la pacient și rezultatele nu sunt întotdeauna cele dorite.
Pe lângă un posibil tratament bazat pe riluzol, se efectuează un tratament simptomatic, care vizează reducerea, pe cât posibil, a simptomelor induse de boală.
Pacienții cu ALS pot fi ajutați prin fizioterapie, terapie logopedică și terapie ocupațională. În stadiile finale ale bolii, totuși, se utilizează ventilația mecanică și alimentarea artificială.
În cele din urmă, nu este neobișnuit ca pacienții cu ALS să experimenteze depresia; prin urmare, în aceste cazuri psihoterapia poate ajuta.
riluzol
După cum sa menționat, riluzolul (Rilutek®, Riluzole Zentiva®) este singurul medicament aprobat în prezent pentru tratamentul ALS. Acest ingredient activ acționează prin reducerea eliberării glutamatului la nivelul creierului și al măduvei spinării. Reducerea secreției acestui mesager chimic poate fi utilă în prevenirea degenerării neuronilor motori care caracterizează scleroza laterală amiotrofică.
Riluzole este disponibil pentru administrare orală sub formă de tablete sau suspensie orală.
Doza uzuală de medicament este de 50 mg, administrată de două ori pe zi, cu un interval de 12 ore între administrare și administrare. Este foarte important ca riluzolul să fie luat întotdeauna în aceleași momente ale zilei (de exemplu, dimineața și seara).
