Interstitiopatia - interstitiopatia pulmonară

generalitate

Interstitiopatia este o boală pulmonară gravă, caracterizată printr-un proces inflamator al interstițiului pulmonar, adesea însoțit de înlocuirea sa cu țesut cicatricial.

Cauzele interstitiopatiei sunt numeroase și reprezintă parametrul cu care medicii disting diferitele forme ale acestei boli pulmonare.

Simptomul tipic care caracterizează toate tipurile de interstitiopatie este dispnee sau dificultăți de respirație.

Din păcate, în majoritatea cazurilor, bolile interstițiale sunt condiții patologice cronice și ireversibile. De fapt, tratamentele au efecte limitate, reducând doar simptomele sau încetinirea progresiei bolii.

Boala interstițială este, de asemenea, cunoscută sub numele de boala interstițială pulmonară, pneumopatia infiltrativă difuză , pneumopatia interstițială sau ILD (de la boala interstițială pulmonară engleză)

Scurtă referire la alveolele pulmonare

Alveolele, mai corect numite alveole pulmonare, sunt cavități mici ale plămânilor în care se produc schimbări de gaz între sânge și atmosferă. În interiorul alveolelor, de fapt, sângele este îmbogățit cu oxigenul conținut în aerul inspirat și "eliberează" dioxidul de carbon aruncat din țesuturi după pulverizarea lor.

Alveolele se află la capătul fiecărui bronhiul terminal; bronhioalele terminale sunt printre ultimele ramificații ale căilor respiratorii, care încep cu cavitățile nazale și continuă cu nazofaringe, faringe, laringe, trahee, bronhii primare, bronhii secundare, bronși terțiari, bronhiole și, într-adevăr, bronhioale terminale.

Figura: alveolele sunt mici camere de aer, similare cu sacii mici. Acestea sunt situate la capetele bronhioalelor terminale, adică ultimele ramificații ale bronhiilor.

Căile respiratorii sunt împărțite în căile respiratorii superioare (de la cavitățile nazale până la laringe) și în căile respiratorii inferioare (de la laringe până la alveol).

Ce este interstitiopatia?

Interstitiopatia este termenul medical folosit pentru a se referi la un grup de boli pulmonare grave, caracterizat prin inflamarea interstitiului pulmonar si, deseori, si prin inlocuirea acestuia cu tesut cicatricial .

Interstițiul pulmonar este țesutul conjunctiv care intervine între alveole, garantându-i acestuia din urmă sprijinul necesar pentru schimbul de gaze. La interstițiul pulmonar, de fapt, vasele de sânge alveolare (cele care permit sângelui să fie încărcate cu oxigen), epiteliul alveolar, membrana de bază și țesuturile perivasculare și perilimfatice sunt "susținute".

Dacă nu s-ar putea baza pe interstițiu pulmonar sănătos (cum ar fi atunci când se formează țesut cicatricial), alveolele nu ar putea să asigure oxigenarea corectă a sângelui, provocând astfel probleme respiratorii.

SINONIME DE INTERNSTIZIOPAT

Cuvântul interstiopatie înseamnă literalmente o boală interstițială.

În corpul nostru, există multe tipuri de interstiții, nu doar cele pulmonare. Cu toate acestea, cel pulmonar este cel mai cunoscut din punct de vedere patologic, astfel încât termenul interstitiopatia imediat apel la o problemă situată în plămâni.

Acestea fiind spuse, interstiopatia se mai numește: boala interstițială pulmonară, boala pulmonară interstițială, pneumopatia interstițială sau pneumopatia infiltrativă difuză,

INTERSTIZIOPATEA ȘI FIBROZA POLONARĂ

Interstitiopatia și fibroza pulmonară sunt două condiții morbide destul de similare. În general, primul este considerat preludiul celui de-al doilea: când boala pulmonară interstițială se află într-un stadiu avansat și prezintă numeroase zone de țesut cicatricial, medicii preferă să vorbească despre fibroza pulmonară.

"Fibroza", "țesutul fibros" și alte cuvinte similare sunt toți termenii care se referă la prezența țesutului cicatrician.

cauze

În general, atunci când se produce leziune la interstițiu pulmonar, corpul uman declanșează un sistem reparator ad-hoc, care fixează leziunea sau leziunile.

Tulburările interstițiale apar atunci când acest sistem reparativ stimulat în mod repetat începe să funcționeze într-o manieră inadecvată și inflamă mai întâi interstiția pulmonară avariată și apoi o înlocuiește cu țesut cicatricial extra gros.

Toate acestea, după cum sa menționat mai sus, conduc la o agravare a funcției alveolare. De fapt, alveolele afectate, fiind înconjurate de un țesut mai puțin elastic și mai voluminos (sau îngroșat), nu mai pot "încărca" efectiv sângele cu oxigenul necesar.

CE POATE CAUZA MALFUNCTIONAREA SISTEMULUI DE REPAIR?

Mai mulți factori sau circumstanțe pot determina apariția unei interstiții. Cele mai cunoscute sunt:

Expunerea lungă la substanțe toxice și poluante . Acest lucru duce la deteriorarea repetată a plămânilor, până la punctul în care sistemul reparativ devine ineficient.
Substanțele toxice și poluanții responsabili includ:

Praf de silice . Pentru mai multe informații despre acest lucru, este recomandabil să consultați articolul dedicat silicozei .
Fibre azbest (sau azbest ). Contactul prelungit cu azbest poate duce la apariția unei afecțiuni morbide, de obicei letale, numită azbestoză .
Pulberea de grâu . Fermierii sunt foarte expuși la acest lucru.
Bovina unor animale, în special a păsărilor .

Radioterapia efectuată în timpul tratamentului unei tumori pulmonare (carcinom pulmonar) sau a cancerului de sân (cancer mamar). Apariția țesutului cicatrician poate apărea chiar după mai multe luni, dacă nu ani, de la încheierea radioterapiei. Severitatea leziunilor (prin urmare, extinderea țesutului cicatrizat) depinde de:

Durata radioterapiei . Cu cât a fost mai mult, cu atât este mai probabil ca consecințele să fie grave.
Cantitatea de radiații primită . Unele tratamente radioterapice pot fi foarte scurte, dar foarte intense din punct de vedere al încărcăturii radioactive.
Dacă, împreună cu radioterapia, se practică și chimioterapia.
Preexistența altor probleme pulmonare .

Luând anumite medicamente . Printre medicamentele incriminate se numără:

Unele chimioterapie . Utilizate pentru tratamentul tumorilor (NB: ele afectează celulele cu creștere rapidă, cum ar fi celulele canceroase), ele pot cauza o mulțime de leziuni ale plămânilor. Din acest punct de vedere, cele mai periculoase chimioterapeutici sunt metotrexatul și ciclofosfamida.
Unele antiaritmice . Dintre medicamentele utilizate pentru tratamentul aritmiilor cardiace, amiodarona și propranololul s-au dovedit a fi dăunătoare plămânilor.
Unele antibiotice . Printre medicamentele pentru tratamentul infecțiilor bacteriene, cele asociate cu interstitiopatia sunt: nitrofurantoină, bleomicină și sulfasalazină (sau salazosulfapiridină).

Prezența unei boli autoimune . Persoanele cu boală autoimună au un sistem imunitar care funcționează necorespunzător, atacă și dăunează (în unele cazuri chiar profund) țesuturile și organele sănătoase. Printre bolile autoimune asociate cu interstitiopatia se numără:

Lupus eritematos sistemic
Artrita reumatoidă
sarcoidoza
sclerodermia

Unele infecții virale, bacteriene sau fungice . O modificare a interstițiului pulmonar poate apărea după apariția tuberculozei, pneumoniei atipice (sau a pneumoniei cu micoplasma), pneumoniei Pneumocystis jirovecii, a chlamydiilor (induse de Chlamydia trachomatis ) sau a infecției sincițiale a virusului respirator.
Medicii definesc o boală infecțioasă, care provoacă interstitiopatie, cu termenul de pneumonie interstițială .

INTERSTYTTIZA IDIOPATHICĂ

Există multe cazuri de interstitiopatie pentru care este imposibil să se identifice o cauză precisă.

În aceste situații, vorbim, de asemenea, despre interstitiopatia idiopatică sau interstitiopatia pulmonară idiopatică .

În medicină, termenul idiopatic, asociat cu numele unei patologii, indică faptul că acesta a apărut din motive necunoscute sau neidentificabile.

Lista tulburărilor interstițiale idiopatice include:

Fibroza pulmonară idiopatică
Sindromul Hamman-Rich
Sindromul antisintetazei.

RISC FACTORI

Analiza numeroaselor cazuri clinice a permis medicilor să stabilească o listă a posibilelor factori de risc pentru tulburările interstițiale.

La această listă de factori favorizanți apar:

Maturitate. Persoanele care suferă de adulți sunt mai susceptibile de a suferi de interstitiopatie decât adulții, chiar dacă este necesar să se clarifice faptul că și copiii pot suferi de o boală interstițiului pulmonar.
Activități de lucru în care expunerea la aceste substanțe toxice și la acei poluanți capabili să dăuneze interstițiului pulmonar este inevitabilă. Minerii, fermierii, lucrătorii în construcții, olarii etc. sunt expuși riscului.
Țigară de fum. Cercetatorii au remarcat faptul ca interstitiopathies sunt foarte frecvente in populatia de fumat, asa ca ei cred ca ar putea exista o legatura (nu inca stiintific dovedita) intre fumat si boala pulmonara interstitiala.
Radioterapie anterioară și / sau tratamente chimioterapice, din motivele menționate mai sus.
Terapia cu oxigen. Dacă este prelungită și la doza greșită, se pare că favorizează unele boli pulmonare, inclusiv bolile interstițiale.
Boala de reflux gastroesofagian. Cercetatorii au observat ca persoanele cu reflux cronic de acid sunt mai predispuse la interstitiopatie.

Simptome și complicații

Cel mai frecvent simptom al bolii interstițiale este dispnee (sau dificultăți de respirație ).

În general, această tulburare se înrăutățește cu timpul: de la ușoară până la devreme, devine foarte evidentă și limită pentru pacient, într-o etapă avansată.

O altă manifestare clinică destul de frecventă (dar mai puțin decât dispneea) este tusea uscată ( tuse uscată ).

INTERSTIPIOPATHII TEMPORARE ȘI INTERSTIIOLOGIE Cronică

În majoritatea cazurilor, bolile interstițiale sunt boli cronice și ireversibile, deoarece acestea sunt susținute de o modificare permanentă a interstițiului pulmonar.

Cu toate acestea, rareori pot fi și condiții temporare, în cazul în care leziunile interstițiale sunt ușoare și, eventual, reversibile (dacă sunt tratate corespunzător).

Bolile interstițiale, în general cronice și ireversibile, sunt cele care apar din cauza expunerii îndelungate la substanțe toxice / poluanți sau a celor care apar în asociere cu boli autoimune; în timp ce interstitiopatii, în general, de natură temporară sunt cele datorate unei boli infecțioase virale, bacteriene sau fungice (așa-numitele pneumonii interstițiale).

Din punct de vedere simptomatic, interstițiile temporare diferă de cele cronice datorită rapidității cu care apar simptomele: în cazul în care dispneea durează luni sau ani pentru a deveni din ce în ce mai pronunțată, la prima se poate face apariția în câteva ore sau zile.

CUM SĂ LUAȚI DOARULUI

La primele probleme respiratorii, persoanele conștiente de apartenența la o categorie de risc interstitiopatia ar trebui să contacteze imediat medicul, pentru o situație mai detaliată.

În ceea ce privește bolile cronice și ireversibile, precum majoritatea bolilor interstițiale, este bine să ne amintim că cele dintâi sunt identificate și cu cât impactul lor negativ asupra sănătății este mai redus.

Dimpotrivă, un diagnostic târziu poate cauza numeroase complicații.

COMPLICAȚII

Boala interstițială pulmonară prelungită poate determina complicații grave, cum ar fi hipertensiunea pulmonară, inima pulmonară și insuficiența respiratorie.

Aprofundarea asupra complicațiilor

Hipertensiunea pulmonară este starea patologică în care există o creștere prelungită a tensiunii arteriale în interiorul arterelor pulmonare (adică vasele arteriale care transportă sângele sărac din oxigen la plămâni) și cavitățile corecte ale inimii.

În prezența unei interstitiopatii, creșterea presiunii depinde de compresia exercitată de țesutul cicatricial asupra alveolelor și asupra vaselor alveolare mici (sau capilarelor alveolare). Hipertensiunea pulmonară este o problemă foarte gravă care tinde să se înrăutățească în timp și poate duce la deces.

Inima pulmonară este o patologie cardiacă foarte gravă, indusă de hipertensiune pulmonară și caracterizată printr-o modificare morfologică (mărirea și, uneori, îngroșarea pereților acesteia) a ventriculului drept al inimii (NB: ventriculul drept este cavitatea contractilă a inimii care pompeaza sangele in arterele plamanilor sau arterele pulmonare). Debutul inimii pulmonare cauzează, în general, agravarea dispneei.

În cele din urmă, insuficiența respiratorie este o stare morbidă severă, în prezența căreia apar deficite respiratorii și o oxigenare foarte slabă a sângelui (hipoxemie). De obicei, reprezintă stadiul final al bolii interstițiale.

diagnostic

Procedura de diagnosticare, pentru a identifica o interstitiopatie, oferă un număr bun de teste și teste.

Începe, în general, cu o examinare obiectivă precisă și continuă cu teste de diagnosticare pentru imagini și cu alții pentru evaluarea funcției pulmonare; prin urmare, se termină cu o biopsie pulmonară, o practică care este destul de invazivă, dar și foarte fiabilă și precisă în rezultate.

OBIECTIV EXAM

În timpul examenului fizic, medicul vizitează pacientul, făcând simptomele cunoscute și auscultația pieptului prin intermediul unui endoscop.

DIAGNOSTICI DE IMAGINI

În caz de interstitiopatie suspectată, testele de diagnosticare pentru imaginile vizate de obicei sunt: radiografia toracică ( RX-torace ), scanarea CT (sau tomografie computerizată axială ) și ecocardiograma .

RX-thorax și TAC utilizează radiații ionizante pentru a aduce pe o placă principalele structuri anatomice ale toracelui (inimă, plămân, etc.). Între cele două, TAC oferă imagini de calitate superioară; pe de altă parte, expune pacientul la o doză mai mare de radiații nocive.

Ecocardiograma este o examinare cu ultrasunete, care arată inima și permite analizarea stării sale de sănătate. Medicii o folosesc când se tem că boala cunoscută ca inima pulmonară sa stabilit.

ÎNCERCARE PENTRU EVALUAREA FUNCȚIONALITĂȚII? PULMONARĂ

Testele pentru evaluarea funcției pulmonare sunt: spirometria, oximetria și testul de stres.

Spirometria rapidă, practică și nedureroasă măsoară capacitatea de inspirație și expirație a plămânilor; în plus, furnizează informații despre permeabilitatea (sau deschiderea) căilor respiratorii pulmonare.

Oximetria este măsurarea saturației oxigenului din sânge. Simplu și imediat ca spirometria, pentru executarea ei aveți nevoie de un instrument numit un oximetru, care este aplicat pe un deget sau pe unul dintre cele două lobi ai urechii.

În cele din urmă, testul de efort constă în înregistrarea modului în care ritmul cardiac, tensiunea arterială și respirația pacientului variază, în timp ce pacientul practică o activitate fizică mai mult sau mai puțin intensă.

BIOPSIA POLONARĂ

Biopsia biopsiei implică luarea și analizarea unui mic eșantion de țesut pulmonar de la pacient în laborator.

Retragerea poate avea loc prin:

Bronhoscopie . Acesta prevede utilizarea unui instrument numit bronhoscop; uneori, eșantionul obținut poate avea o dimensiune insuficientă la o analiză adecvată.
Spălarea bronhoalveolară . De asemenea, se prevede utilizarea bronhoscopului, dar cu modalități ușor diferite. Probele prelevate pot fi insuficiente.
Chirurgie . Este o procedură sângeroasă și invazivă, dar, din punctul de vedere al rezultatelor, metoda de diagnosticare garantează cele mai utile informații.

tratament

Posibilitățile de tratament depind de forma interstitiopatiei.

De fapt, în timp ce tulburările interstițiale temporare (cum ar fi pneumoniile interstițiale) sunt dureroase și reversibile, tulburările interstițiale cronice sunt condiții de care este imposibil de vindecat și care adesea tind să se înrăutățească treptat.

Deci, dacă pentru prima sunt tratamente care permit interstițiului pulmonar să se vindece, pentru a doua singurele terapii existente în prezent sunt cele simptomatice (NB: simptomatic înseamnă că ele îmbunătățesc simptomele și, uneori, încetinesc progresia bolii ).

Mai mult, sa afirmat anterior că în interstitiopatiile cronice și ireversibile modificarea interstițiului pulmonar este permanentă.

Venind la terapii reale, în ceea ce privește interstițiile temporare, există medicamente ad-hoc, care luptă împotriva cauzei și rezolvă problema; în ceea ce privește interstitiopatiile cronice și ireversibile, există posibilitatea de a recurge la medicamente, oxigenoterapie, reabilitare respiratorie și, în cazuri extreme, chirurgie.

DROGURI PENTRU INTERZISTENȚI TEMPORARI

Deoarece cele mai frecvente tulburări interstițiale sunt pneumonii interstițiali, în acest subcapitol vor fi discutate exclusiv tratamentele prevăzute în aceste circumstanțe.

Dacă cauza stării morbide este o bacterie, medicii trebuie să recurgă la antibiotice, în acest caz azitromicină și levofloxacină.

Dacă cauza este o infecție susținută de ciuperci, tratamentul constă în administrarea unui medicament antifungic, pe bază de trimetoprim și sulfametoxazol.

În cele din urmă, dacă factorul de declanșare este o infecție virală, este de așteptat o supraveghere activă a infecției, așteptându-se să se vindece spontan .

TERAPIA FARMACOLOGICĂ PENTRU INTERSTYTOPELE Cronice

Printre diversele medicamente testate până în prezent în prezența unei interstitiopatii cronice, singurele care s-au dovedit eficiente în ameliorarea simptomelor sunt corticosteroizii și imunosupresoarele .

Corticosteroizii sunt antiinflamatoare puternice care, dacă sunt administrate pe perioade lungi și la doze mari, pot duce la efecte secundare grave (osteoporoză, diabet, cataractă, obezitate etc.).

Imunosupresoarele, pe de altă parte, sunt indicate în mod special în cazurile de boli autoimune, deoarece reduc potența sistemului imunitar (de aici și daunele provocate de țesuturile sănătoase). Scăderea imunității sistemului imunitar, totuși, promovează declanșarea infecțiilor.

Medicamente administrate în caz de interstitiopatie cronică și ireversibilă

corticosteroizii

prednison

imunosupresor

Metotrexatul

ciclofosfamida

azatioprina

penicilamină

Ciclosporină

Datorită efectelor secundare, corticosteroizii și imunosupresoarele sunt administrate în general numai în faza inițială sau pentru perioade scurte de timp.

OXIGEN TERAPIE

Terapia cu oxigen constă în administrarea oxigenului, prin instrumente specifice (unele chiar portabile). Se utilizează atunci când este necesară creșterea cantității de oxigen din sânge.

Datorită terapiei cu oxigen:

Respiratia este mai usoara;
Posibilitatea unei condiții de hipoxemie (nivel scăzut de oxigen în sânge) este redusă;
Tensiunea arterială este redusă în compartimentul drept al inimii. Acest lucru previne unele complicații, cum ar fi hipertensiunea pulmonară și inima pulmonară;
Somnul nocturn este imbunatatit si prin urmare calitatea vietii este imbunatatita.

Din păcate, terapia cu oxigen nu oprește formarea țesutului cicatricic în locul interstițiului pulmonar.

REABILITAREA RESPIRATORII

Reabilitarea respiratorie implică o serie de exerciții motorii diferite (biciclete de exerciții, scări de alpinism, mers pe jos la diferite intensități etc.), pentru a îmbunătăți toleranța efortului și pentru a reduce severitatea dispneei.

Ca și terapia cu oxigen, reduce simptomele, dar nu oprește progresia interstitiopatiei cronice.

CHIRURGIE

Tratamentul chirurgical, care ar putea fi utilizat de medici în caz de interstitiopatie severă, este transplantul pulmonar .

Această procedură constă în înlocuirea plămânilor bolnavi (sau cei mai bolnavi) cu alții sănătoși, proveniți de la un donator compatibil.

Având în vedere invazivitatea, este o soluție terapeutică pe care medicii o folosesc doar în cazuri extreme, și anume că toate celelalte terapii au fost găsite fără efecte.

Ca orice transplant, posibilitatea unei respingeri a organului "nou" este concretă.

Câteva sfaturi despre stilul vieții

Pentru pacienții cu boală interstițială pulmonară, medicii recomandă:

Nu mai fuma.
Evitați fumatul pasiv.
Contactați un dietetician și arătați o dietă sănătoasă adaptată nevoilor lor de sănătate.
Vaccinați-vă împotriva gripei și a pneumoniei, deoarece acestea sunt două infecții care ar putea agrava simptomele.