generalitate
O hernie diafragmatică este proeminența, datorită unei deschideri anormale pe diafragmă, a unuia sau mai multor viscere abdominale în cavitatea toracică.
Deschiderea de pe diafragmă poate fi o anomalie congenitală - prezentă de la naștere - sau o anomalie dobândită - adică, dezvoltată în timpul vieții, ca urmare a unui eveniment cauzal specific.
De pe site-ul web: www.chop.edu
Imaginea simptomului constă, în general, din tulburări respiratorii și consecințele care decurg din acestea. Mai mult decât atât, organele abdominale care herniene merg să ocupe spațiul rezervat plămânilor, punând în pericol creșterea (în special la copii) și funcția.
Pentru a evita complicațiile, este esențial ca diagnosticul și terapia să fie la timp; terapie care constă dintr-un tratament chirurgical ad-hoc, destinat replasării viscerelor abdominale și reparării diafragmei.
Ce este o hernie
O hernie este scurgerea unei țesuturi și / sau a țesuturilor adiacente (de exemplu țesuturile adipoase înconjurătoare) din cavitatea corporală care le conține în mod normal (NB: cuvântul viscere indică un organ intern generic).
Distrugerea poate fi totală sau parțială.
Ce este hernia diafragmatică?
O hernie diafragmatică este scăparea uneia sau mai multor viscere conținute în abdomen, printr-o deschidere anormală prezentă pe diafragmă . Prin urmare, viscerele menționate mai sus ies în compartimentul toracic, unde se află inima și plămânii .
Deschiderea de pe diafragmă, care induce scurgerea viscerală, poate fi o anomalie congenitală - de aceea prezentă de la naștere - sau dobândită - adică, dezvoltată în timpul vieții.
Mai ales când subiecții implicați sunt copii foarte mici, hernia diafragmatică reprezintă o urgență medicală care trebuie tratată prompt, pentru a evita apariția unor complicații neplăcute.
POZIȚIA ȘI FUNCȚIA DIAFRAGMULUI?
Diafragma este mușchiul în formă de laminar care se află la marginea inferioară a coastei cu nervuri și separă cavitatea toracică de cavitatea abdominală.
Pe lângă menținerea organelor toracice separate de organele abdomenului, acest mușchi laminar joacă un rol cheie în timpul procesului de respirație:
- În faza de inhalare se contractează, împingând organele abdominale în jos și făcând ca nervurile să fie ridicate mai aproape de el. Aceasta extinde volumul cavității toracice și permite plămânilor să colecteze aerul necesar.
- În faza de expirare, se eliberează, permițând ridicarea organelor abdominale (NB: aceasta se produce și datorită suportului muschilor abdominali) și a coastelor inferioare pentru a reveni la poziția normală.
În acest stadiu, volumul toracic este redus dramatic.
CE VIZERE ABDOMINALE SUNT IMPLICATE?
Poziția diafragmei
Viscerele abdominale care pot participa la formarea unei herni diafragmatice sunt: stomacul, intestinul, splina si ficatul.
DIAFRAMMATICA ERNIA ȘI ISTORIA IATA SUNT ACESTA?
Mulți oameni consideră că hernia diafragmatică și hernia hiatală sunt sinonime și că termenii menționați se referă la aceeași stare medicală.
Cu toate acestea, nu este așa.
Hernia hiatală, de fapt, este o formă particulară de hernie diafragmatică, deoarece constă în proeminența specifică a stomacului prin așa-numitul hiatus diafragmatic esofagian, adică gaura diafragmei în care esofagul se potrivește în mod normal.
cauze
Așa cum se poate ghici din definiție, o hernie diafragmatică se formează datorită unei deschideri pe diafragmă .
Acesta din urmă are origini diferite, în funcție de faptul că este congenital sau dobândit.
ERGIA DIAFRAMMATICA CONGENITA
Deschiderile congenitale ale diafragmei rezultă dintr-o eroare în timpul dezvoltării fetale, ceea ce compromite formarea normală a mușchiului laminar interpus între torace și abdomen.
Cu proeminența unuia sau mai multor viscere abdominale în compartimentul toracic, organele închise în colivie (în special plămânii) nu dispun de spațiul necesar pentru a se dezvolta și dezvolta corespunzător. Mai mult decât atât, pentru a ocupa spațiul rezervat lor, sunt organele abdomenului care sunt închise în piept.
Când diafragma diafragmei este congenitală, hernia diafragmatică se numește hernie diafragmatică congenitală .
Medicii au identificat cel puțin trei tipuri diferite de hernie diafragmatică congenitală:
- Boala lui Bochdalek . Acesta este cel mai frecvent tip și reprezintă pentru 95% din cazurile clinice de hernie diafragmatică congenitală. Deschiderea anormală a diafragmei este localizată în unghiurile postero-laterale ale mușchiului anterior menționat. La 80-85% dintre pacienți, unghiul postero-lateral cu deschiderea patologică este cel stâng.
- Hernia lui Morgagni . Acest tip reprezintă doar 2% din cazurile clinice de hernie diafragmatică congenitală. Deschiderea anormală, din care iese viscera, se află pe partea frontală a diafragmei, chiar în spatele procesului xfofid al sternului. Punctul exact este în corespondență cu foramenul lui Morgagni (de aici și numele herniei lui Morgagni).
- Evenimentul diafragmei . Este cel mai rar tip. Se compune dintr-o înălțime permanentă a unei părți sau a întregii diafragme. Aceasta înseamnă că organele abdominale se mișcă în sus, ocupând locul rezervat elementelor anatomice ale toracelui (în special plămânii).
Este hernia diafragmatică congenitală rezultatul modificării genetice?
Studiile științifice au constatat că doar 30% din cazurile de hernie diafragmatică congenitală rezultă dintr-o modificare a setului de cromozomi al pacienților.
Pentru celelalte cazuri, cauzele care cauzează deschiderea congenitală a diafragmei sunt complet necunoscute. Din acest motiv medicii se referă la aceste circumstanțe cu termenul de hernie diafragmatică congenitală idiopatică, unde prin idiopat se înțelege lipsa unei cauze de declanșare precisă și identificabilă.
ERNIA DIAFRAMMATICA ACQUIRED
Deschiderile obținute de diafragmă sunt, în general, rezultatul traumatismelor de impact sau ale traumelor de penetrare situate între torace și abdomen.
Trauma de impact este aceea pe care un autovehicul implicat într-un accident de circulație sau o persoană poate suferi atunci când cade pe scări, ia parte la un sport de contact etc.
Un traumatism penetrant, pe de altă parte, este acela în care o victimă este supusă unei înjunghiere sau fotografiere.
Când apertura pe diafragmă este dobândită, hernia diafragmatică preia denumirea specifică a hernei diafragmatice dobândite .
Deși foarte rar, este posibil ca inciziile chirurgicale, efectuate în timpul operațiilor abdomenului sau toracelui, să fie responsabile de penetrarea traumatismului diafragmei. De aceea, de fapt, chirurgia abdominala / toracica este, de asemenea, o posibila cauza a herniei diafragmatice dobandite.
Pentru a fi mai precis, medicii indică această condiție specială cu definiția herniilor diafragmatice iatrogenice .
Epidemiologie
Studiile privind rata mortalității herniei diafragmatice congenitale arată că este letală în 40-60% din cazuri. Acest lucru confirmă ceea ce sa spus la începutul articolului, referitor la pericolul herniilor diafragmatice la copiii foarte mici.
Cercetări similare, de această dată legate de rata mortalității herniei diafragmatice dobândite, au arătat că 17% dintre cazuri, în care diafragma suferă o ruptură severă, sunt mortale.
Simptome și complicații
Hernia diafragmatică congenitală și hernia diafragmatică dobândită împărtășesc o mare parte din simptome și semne.
O imagine tipică simptomatică include:
- Dificultăți respiratorii. În prezența unei hernițe diafragmatice congenitale, dificultățile de respirație se datorează unei dezvoltări insuficiente (sau anormale) a plămânilor ( hipoplazie pulmonară ); în prezența unei herni diafragmatice dobândite, acestea sunt rezultatul unei funcționări necorespunzătoare a plămânilor. În această a doua situație, intestinul abdominal care, aflat în cavitatea toracică, împinge plămânii și le privează de spațiul necesar în timpul actului respirator pentru a afecta funcționarea plămânilor.
- Cianoză. Cianoza este o consecință tipică a unei cantități insuficiente de oxigen din sânge. Pentru a determina stabilirea acestei stări - care coincide cu prezența unui ten alb-violet al pielii - sunt dificultățile de respirație descrise în punctul anterior. De fapt, respirația este actul care permite sângelui să se "încarce" cu oxigen; oxigenul pe care același sânge îl duce la diferitele organe și țesuturi ale corpului.
- Tahipnee. Termenul medical indică o respirație accelerată sau, mai bine, o creștere a numărului de respirații pe minut.
- Tahicardia. Este situația în care ritmul cardiac de repaus depășește limitele normalității. Cu alte cuvinte, apare atunci când ritmul cardiac este accelerat.
În cazul herniei diafragmatice (atât congenitală cât și dobândită), aceasta apare ca răspuns la dificultățile respiratorii și la reducerea prezenței oxigenului în sânge. De fapt, pe masura ce bataile inimii cresc, la fel si sangele care curge in plamani, se incarca cu oxigen. Din păcate, la pacienții cu hernie diafragmatică, plamanii funcționează prost, astfel încât tahicardia este complet inutilă.
- Scăderea sau absența totală a sunetelor respiratorii. Acestea sunt două semne tipice ale herniei diafragmatice congenitale, așa cum apar ele atunci când există o subdezvoltare a plămânilor (hipoplazia pulmonară).
- Percepția sunetelor și mișcărilor intestinale clasice la nivelul zonei toracice. Acest lucru este tipic pentru pacienții cu hernie diafragmatică caracterizată prin proeminența, în cavitatea toracică, a unei părți a intestinului.
- Percepția abdomenului golit. Este consecința faptului că unul sau mai multe viscere abdominale s-au mutat în piept.
Aceste simptome variază în funcție de severitate în raport cu cauzele: cu cât acestea sunt mai severe, cu atât simptomele și semnele pot conduce la apariția unor consecințe neplăcute.
ALTE CREANȚE ASOCIATE CU HERNIA DIAFRAMMĂ ACCHIBATĂ
Adesea, hernia diafragmatică dobândită este asociată cu alte afecțiuni, de asemenea rezultatul unui traumatism de impact sau de penetrare.
Aceste afecțiuni includ leziuni ale capului, leziuni aortice, fracturi de oase lungi sau oase pelvine, lacerări ale ficatului și lacrimi în splină.
COMPLICAȚII
Dacă nu este tratată prompt, o hernie diafragmatică poate provoca hipertensiune pulmonară și / sau infecții pulmonare.
diagnostic
În ceea ce privește hernia diafragmatică congenitală, medicii au posibilitatea de a le diagnostica înainte de naștere, prin intermediul unui simplu examen ultrasonografic prenatal ( ultrasunete prenatal ). Acest lucru nu este surprinzător, deoarece, așa cum am spus în capitolul despre cauze, deschiderea pe diafragmă este rezultatul unei erori care a avut loc în timpul dezvoltării fetale.
Un alt semnal de o anumită relevanță diagnostică (întotdeauna în cazul unei posibile hernie diafragmatică congenitală) este prezența unei cantități mari de lichid amniotic (adică lichidul care înconjoară și protejează fătul, în interiorul uterului).
În ceea ce privește hernia diafragmatică dobândită (și evident herniile congenitale care nu au fost diagnosticate înainte de naștere), identificarea lor se bazează pe efectuarea diferitelor teste și teste de diagnosticare. Primul pas constă, în general, în examinarea obiectivă ; în următoarele evaluări instrumentale, cum ar fi: raze X, ultrasunete toraco-abdominale, TAC a compartimentului toraco-abdominal și analiza arterială a gazelor de sânge .
OBIECTIV EXAM
În timpul examinării obiective, medicul:
- Analizează mișcările pieptului și evaluează prezența oricăror anomalii
- Evaluați prezența și severitatea dificultăților de respirație
- Evaluați dacă plămânii produc sunete. Absența sunetelor pe una sau pe ambele părți ale pieptului indică o anomalie în unul sau ambii plămâni.
- Evaluați prezența sunetelor intestinale sau a mișcărilor intestinale.
- Palp abdomen, pentru a înțelege dacă acest lucru lipsește organe. Dacă unele organe s-au mutat în interiorul pieptului, cavitatea abdominală va fi mai mică decât normal.
ÎNCERCĂRI INSTRUMENTALE
Radiografia cu raze X, ultrasunetele toracice-abdominale și scanarea toracică-abdominală CT sunt trei teste instrumentale care oferă imagini destul de clare ale organelor și țesuturilor interne, permițând medicului să respecte starea de sănătate.
Analiza gazelor arteriale arteriale, pe de altă parte, permite o evaluare a funcției pulmonare, a eficienței schimbului de gaz în interiorul alveolelor și a nivelurilor de oxigen care circulă în sânge.
tratament
Hernia diafragmatică este o urgență medicală care poate fi tratată doar prin intervenție chirurgicală .
Când este de tip congenital, timpul ideal pentru efectuarea operației este de 24-48 de ore după naștere.
CE ESTE FUNCȚIONAREA FUNCȚIONĂRII?
Procedura chirurgicală implică anestezie generală, incizia toracelui (în cazul în care se află diafragma), relocarea organelor abdominale care au scăpat în cavitatea lor naturală, repararea diafragmei (în cazul în care are deschiderea) și închiderea inciziei toracice prin cusături.
Trezirea din anestezia generală apare imediat ce anestezistul oprește administrarea de medicamente anestezice.
CARACTERISTICI SPECIALE? TRATAMENTULUI DIAFRATICULUI HERNIA CONGENITALĂ
Înainte de orice intervenție chirurgicală a herniilor diafragmatice congenitale, chirurgii supun pacienților tineri la o procedură medicală cunoscută sub numele de oxigenare membranară extracorporală ( ECMO ).
ECMO constă într-un dispozitiv complex, numit oxigenator de membrană, care înlocuiește funcția plămânilor și asigură oxigenarea sângelui persoanei la care este conectat același aparat.
Oxigenatorul membranei, de fapt, este realizat în așa fel încât, odată conectat la pacient, acesta colectează, oxigenă și recirculă sângele acestuia din urmă.
Conexiunea cu ECMO poate dura aproape toată spitalizarea, pentru că plămânii, mai ales în primele momente ale fazei postoperatorii, trebuie să se odihnească și să-și revină.
De fapt, ECMO este echivalentă cu o mașină cardio-pulmonară pentru adulți.
prognoză
Prognoza unei herni diafragmatice influențează diverși factori, printre care:
- Gradul de implicare a plămânilor. Dacă sănătatea pulmonară este grav compromisă, viața pacientului este în pericol grav.
- Calendarul tratamentului. Tratamentul târziu, chiar dacă hernia diafragmatică nu este gravă, poate compromite sănătatea pacientului și poate complica procesul de vindecare.
- Prezența leziunilor traumatice în alte locuri anatomice. Acest factor afectează în mod specific prognosticul herniei diafragmatice dobândite de origine traumatică.
Conform unor studii statistice din Statele Unite, rata actuală de supraviețuire, pentru cazurile de hernie diafragmatică congenitală care urmează tratament, este de peste 80%.
profilaxie
Dacă hernia diafragmatică dobândită este, într-un fel, prevenită prin acțiunea asupra factorilor de risc, hernia congenitală este o condiție pentru care nu există un remediu preventiv.
