generalitate
Sindromul Horner, cunoscut și sub numele de sindromul Bernard Horner, este o procesiune de simptome și semne susținute de deteriorarea sau defecțiunea nervilor trunchiului simpatic.
Figura: Persoana care suferă de sindromul Horner. De pe site-ul: wikipedia.org
Trunchiul simpaticului este un set de neuroni care apar în dreapta și stânga măduvei spinării, traversează pieptul și se ridică bilateral până la nivelul gâtului și al feței.
Cauzele sindromului Horner sunt numeroase; identificarea acestora este foarte importantă pentru stabilirea celei mai corecte terapii (terapia cauzală).
Semnele cele mai caracteristice ale sindromului Horner sunt ptoza, mioza și anhidroza. Cu toate acestea, ele sunt, de asemenea, foarte frecvente: anisocoria, dilatarea pupilei încetinită și conjunctivitatea sângelui.
Pentru diagnosticul corect, este esențial: examinarea obiectivă, evaluarea istoricului clinic, unele teste de ochi și câteva teste diagnostice pentru imagini.
Scurtă referire la sistemul nervos simpatic
Sistemul nervos simpatic constituie, împreună cu sistemul nervos parasympatic, așa-numitul sistem nervos vegetativ sau vegetativ ( SNA ), care efectuează o acțiune de control asupra funcțiilor corpului involuntar.
Începând cu măduva spinării, sistemul nervos simpatic (sau mai simplu sistemul simpatic) are o funcție interesantă, stimulatoare și contractantă. După cum se poate aprecia din figura de mai jos, el prezidează sistemul de atac și de adaptare a zborului, pregătindu-se astfel organismul să se confrunte cu un pericol.
Punerea în mișcare și răspunsurile care urmează sunt rapide și imediate. De fapt, în câteva momente, este capabil: să mărească forța și frecvența contractilă a inimii, să dilueze bronhiile, să dilueze elevii, să mărească calibrul arterelor coronare, să inhibe sistemul digestiv, să relaxeze vezica, să pregătească corpul la activitatea fizică etc.
Nervii sistemului nervos simpatic sunt distribuiți vaselor de sânge, glandelor sudoripare, glandelor salivare, inimii, plămânilor, intestinului și multor alte organe.
Ce este sindromul Horner?
Sindromul Horner - cunoscut și ca sindromul Bernard Horner sau paralizia oculosimpatică - este un set de simptome și semne, care rezultă din deteriorarea sau defecțiunea unui anumit grup de nervi în sistemul nervos simpatic. Acest grup special de nervi este așa-numitul trunchi al lanțului simpatic sau simpatic .
TRUNK OF SYMPATH
Nervii care formează trunchiul simpaticului ies din măduva spinării, traversează pieptul și, de aici, se ridică la nivelul gâtului și al feței.
Urgența nervoasă este bilaterală, astfel încât secțiunea dreaptă și secțiunea stângă a corpului au fiecare o inervație proprie.
CONDIȚII CONGENITARE SAU ACQUIRITE?
Sindromul Horner poate fi fie o afecțiune dobândită, care se dezvoltă în timpul vieții după un anumit eveniment, fie o condiție congenitală care este prezentă de la naștere.
Între formularul dobândit și forma congenitală, cea mai comună este prima, cu cel puțin 95% din cazurile clinice.
Epidemiologie
Sindromul Horner de tip congenital are o frecvență egală cu un caz pentru fiecare 6 250 de nou-născuți.
Răspândirea sindromului Horner de tip dobândit nu este cunoscută: medicii, în această privință, afirmă doar că este o condiție neobișnuită.
cauze
A provoca sindromul Horner este o întrerupere a semnalului nervos care traversează nervii așa-numitului trunchi al simpaticului. După cum sa menționat în capitolul precedent, această întrerupere poate fi o deteriorare a nervilor sau o defecțiune.
Dar ce poate dăuna sau determina funcționarea defectuoasă a terminațiilor nervoase care constituie trunchiul simpatic?
Înainte de a răspunde la această întrebare, este important să clarificăm că lanțul simpatic include diferite tipuri de nervi, plasate în serie și numite "neuroni de prim ordin", "neuroni de ordinul doi" și "neuroni de ordinul trei".
Daunele sau defecțiunile care declanșează sindromul Horner pot afecta unul dintre aceste trei tipuri de nervi.
CAUZE CARE ACTIVEAZĂ LA NIVELUL NEURON AL PRIMULUI ORDINARE
Neuronii de prim ordin din trunchiul simpatic se extind de la hipotalamus la măduva spinării (hipotalamus-tractul spinal), care trece prin trunchiul encefalic.
Pentru a modifica funcționarea sau deteriorarea acestor celule nervoase ale trunchiului simpatic, provocând apoi sindromul Horner, poate fi:
- Un eveniment accident vascular cerebral
- O tumoare pe creier
- O traumă a gâtului
- Prezența syringomyeliei . Syringomyelia este o boală neurologică caracterizată prin formarea de chisturi umflate cu lichid în măduva spinării.
- Scleroza multiplă și toate acele patologii care determină pierderea progresivă a mantalei mielinizate de către celulele nervoase mielinizate.
- O encefalită
- Sindromul medular lateral (sau sindromul Wallenburg )
CAUZE CARE ACTIVEAZĂ LA NIVELUL NEURONELOR DIN A DOUĂ ORDINE
Neuronii de ordinul doi din trunchiul simpatic se extind din măduva spinării, traversează partea superioară a toracelui și se termină la nivelul gâtului.
Pentru a le modifica până la punctul de a provoca sindromul Horner, acesta poate fi:
- Prezența unei tumori pulmonare . Masa tumorii determină compresia nervilor simpatic, care nu mai funcționează corespunzător. Doctorii numesc setul de simptome cauzate de prezența masei tumorale cu termenul tehnic "efect de masă".
- Un schwannoma . Schwannomas sunt tumori benigne care provin de la celulele Schwann ale sistemului nervos periferic. Celulele Schwann aparțin așa-numitelor celule glia, care asigură stabilitatea și susținerea multor nervi prezenți în corpul uman.
- Deteriorarea unuia dintre vasele principale de sânge care se conectează la inimă (de exemplu, aorta)
- O intervenție chirurgicală a cavității toracice
- O tiroidectomie
- Un accident traumatic, imediat la baza gâtului
- Paralizia lui Klumpke . Este o posibilă consecință a unei traume. La originea sa există o implicare a plexului brahial.
- Prezența unei tumori tiroidiene, datorită "efectului de masă" menționat mai sus.
- Prezența goiterului . Lărgirea tiroidei provoacă o compresiune nervoasă, similară în consecință celei create de masele tumorale.
CAUZE CARE ACTIVEAZĂ LA NIVELUL NEURONELOR DIN ORDINEA TREI
Neuronii de ordinul trei ai trunchiului simpatic se extind de la gât și se termină la nivelul feței și al mușchilor irisului și pleoapelor.
Pentru a le modifica până la a le face responsabile pentru sindromul Horner, acestea pot fi:
- Deteriorarea arterei carotide, într-o întindere care trece prin gât.
- O deteriorare a venei jugulare, într-o întindere care trece prin gât
- O tumoare la baza craniului, pentru "efectul de masă"
- O boală infecțioasă care afectează un țesut de la baza craniului . Printre posibilele declanșatoare de boli infecțioase, infecțiile urechilor scad.
- Prezența migrenei
- Prezența trombozei sinusurilor cavernoase
- Prezența durerii de cap cluster
PRINCIPALELE CAUZE LA COPII
La sugari și copii, principalele cauze ale sindromului Horner sunt:
- Leziuni la nivelul gâtului sau umerilor, care apar în timpul nașterii. De exemplu, este cazul așa-numitei paralizii Klumpke.
- Defecte congenitale ale aortei. Acestea sunt condiții care afectează neuronii de ordinul doi ai lanțului simpatic.
- Unele tumori ale sistemului nervos, cum ar fi neuroblastomul.
SINDROMUL IDEOPATHIC HORNER
Un procent de cazuri de sindrom Horner este idiopatic . În medicină, termenul idiopatic, asociat cu o patologie, indică faptul că acesta a apărut fără motive evidente și demonstrabile.
Simptome și complicații
Pentru informații suplimentare: Simptomele sindromului Horner
Semnele cele mai caracteristice ale sindromului Horner sunt:
- Mioză persistentă . Este condiția pentru care elevul rămâne cu un diametru mic chiar și în absența luminii.
- Ptosis . Aceasta constă într-o coborâre parțială sau completă a pleoapelor superioare sau inferioare. Această condiție este, de asemenea, cunoscută sub denumirea de "pleoapele căzute".
- Anhidroza . Acesta este termenul cu care medicii indică reducerea sau absența completă a transpirației. În cazul sindromului Horner, anhidroza afectează fața sau doar o parte a acesteia.
Pentru aceste semne, ele se adaugă foarte des și:
- Anisocoria . Este termenul medical folosit pentru a indica o amplitudine diferită a elevilor oculari, chiar și atunci când ambii ochi sunt supuși aceluiași iluminat.
- Dilatarea lentă a pupilei în prezența luminii slabe.
- Pierderea reflexului cilio-spinal . Reflexul cilio-spinal se referă la centrul nervos omonim, situat pe gât, a cărui stimulare determină dilatarea pupilului.
- Conjunctiva injectată cu sânge
- Irisul heterotromatic . Aceasta înseamnă că un individ are irisuri de diferite culori. Acest semn poate fi găsit numai în sindromul congenital Horner.
- Parul drept într-o singură parte a capului . Ca și irisul heterochromatic, acest semn clinic este de asemenea o caracteristică exclusivă a formelor congenitale ale sindromului Horner.
Figura: caz de anisocoria: notați diametrul diferit dintre pupila dreaptă și cea stângă. De la: wikipedia.org
Este important să se precizeze că, în general, semnele menționate anterior afectează doar o parte a feței / capului, în acest caz cea inervată de nervii deteriorați / defecți. În termeni practici, dacă trunchiul simpatic prezintă o deteriorare a nervilor drepți, ptoza va fi așezată pe ochiul drept și așa mai departe.
Manifestările clinice pot afecta ambele părți atunci când afectarea / defecțiunea nervului este bilaterală (adică există o implicare a nervilor drepți și a nervilor stângi).
CUM SĂ LUAȚI DOARULUI?
Deoarece printre cauzele sindromului Horner există și condiții morbide foarte periculoase pentru viață, este bine să consultați medicul (sau să mergeți la cel mai apropiat centru de spital) la apariția semnelor menționate mai sus. Doar o investigație medicală amănunțită este capabilă să clarifice natura exactă a manifestărilor și severitatea lor.
diagnostic
Pentru a diagnostica sindromul Horner și pentru a identifica cauzele declanșatoare, examinarea obiectivă, evaluarea istoricului clinic (NB: este, în general, parte a examinării fizice), practica testelor oculare speciale și, în final, unele teste instrumente de diagnosticare pentru imagini.
EXPERIUL OBIECTIV ȘI ISTORIA CLINICĂ
Examinarea fizică exactă cere medicului să viziteze pacientul și să-i pună întrebări despre semnele clinice prezente. Cele mai frecvente întrebări sunt:
- Care sunt manifestările clinice găsite?
- Când au apărut?
- Au apărut după un anumit eveniment?
La sfârșitul acestei serii de întrebări (sau similare), începe evaluarea istoricului clinic . Aceasta constă într-un interviu între medic și pacient (sau medicul și membrii familiei, în cazul în care pacientul este copil), în timpul căruia primul îl întreabă pe cel de-al doilea:
- Dacă suferiți de anumite boli.
- Dacă luați medicamente, în special picături pentru ochi.
- Dacă este fumător
- Dacă suferiți de migrenă
- Etc.
Întrebările de mai sus și examinarea obiectivă precedentă oferă doctorului elemente excelente, pentru a stabili starea patologică în desfășurare și cauzele care îl declanșează.
Descrierea ptozei este foarte importantă
În timpul examinării fizice, medicul evaluează caracteristicile semnelor clinice.
Acest lucru este esențial pentru a distinge sindromul Horner de simptome similare sub profilul simptomatic.
De exemplu, analiza particularităților de ptoză (severitatea, în special) face posibilă înțelegerea dacă această manifestare clinică se datorează sindromului Horner sau a unei leziuni oculomotorii nervoase.
TESTE OCULARE
Testele oculare care sunt deosebit de utile în scopuri de diagnosticare (în special atunci când există îndoieli) sunt:
- Testul cu picături pentru ochi la cocaină
- Testul cu picături de ochi de hidroxiametamină
- Testul pentru evaluarea vitezei de dilatare pupilară
TEST DE DIAGNOSTIC PENTRU IMAGINI
Testele de diagnosticare a imaginilor - în acest caz rezonanța magnetică nucleară (RMN), CT (tomografia axială computerizată) și razele X - permit identificarea localizării exacte a deteriorării / defecțiunii nervoase. Cu alte cuvinte, ele servesc pentru a identifica ce ordine de neuroni din trunchiul simpatic a suferit alterarea patologică.
Mai mult, examinările instrumentale de mai sus oferă imagini foarte clare despre posibilele tumori, leziunile vaselor de sânge, chisturile din măduva spinării etc.
tratament
Cuvânt înainte: în prezent, medicii nu au descoperit încă o metodă eficientă de vindecare în restabilirea sănătății nervului deteriorat. Prin urmare, atunci când o structură nervoasă este deteriorată, aceasta este permanentă și funcția reglată de nervii implicați este compromisă iremediabil.
Până în prezent, nu există o terapie specifică pentru sindromul Horner.
Cu toate acestea, excluzând cazurile în care există daune structurilor nervoase, acționând asupra cauzelor de declanșare poate reprezenta o soluție terapeutică valabilă pentru realizarea unei vindecări complete.
Metoda de tratament menționată mai sus, axată pe factorii de origine ai stării morbide, se numește terapie cauzală .
Unele exemple utilizate pentru a înțelege
Pentru a înțelege ceea ce sa menționat mai sus, este util să raportați câteva exemple.
Când cauza sindromului Horner este o tumoare, îndepărtarea chirurgicală a masei tumorale duce la dispariția semnelor clinice, deoarece există o restaurare a funcției nervoase (compromisă datorită efectului de masă).
În același mod, când originea patologiei se datorează deteriorării aortei sau carotidei, intervenția chirurgicală pentru rezolvarea daunelor menționate anterior permite restaurarea funcțiilor normale ale trunchiului simpatic și rezolvă simptomatologia.
prognoză
Orice discurs legat de prognostic depinde de gravitatea cauzelor care declanșează: dacă acestea din urmă sunt tratabile și au o rată ridicată de supraviețuire, sindromul Horner are un curs pozitiv.
