Fibroza pulmonară idiopatică a lui A.Griguolo

generalitate

Fibroza pulmonară idiopatică este o boală pulmonară cu cauze necunoscute, caracterizată prin formarea anormală a țesutului cicatricial în jurul alveolelor.

Cu caracter progresiv și consecințe permanente, fibroza pulmonară idiopatică afectează funcția plămânilor într-un mod profund (provocând, de exemplu, dispnee) și este responsabilă de complicații grave (cum ar fi hipertensiunea pulmonară, inima pulmonară sau cancerul pulmonar) .

Din păcate, fibroza pulmonară idiopatică este o condiție pentru care există doar tratamente simptomatice; acest lucru înseamnă, prin urmare, că bolnavii sunt destinați să trăiască cu el, fără nici o posibilitate de recuperare.

Revizuire scurtă a termenului Fibroză

În medicină, fibroza este termenul care identifică formarea anormală a unor cantități mari de țesut fibros conjunctiv (care este un țesut fără funcții, echivalent cu țesutul cicatricial ) într-un organ al corpului uman, fără nici o referire la comportamentul parenchimului care este țesutul funcțional al unui organ).

Procesele fibroase modifică arhitectura organului / țesutului țintă și acest lucru, combinat cu absența activității de către țesutul fibros conjunctiv, afectează și funcția acestuia.

Ce este fibroza pulmonară idiopatică?

Fibroza pulmonară idiopatică este o boală pulmonară cronică (de aici o boală pulmonară pe termen lung), marcată de formarea anormală și din motive necunoscute ale țesutului cicatricic în jurul alveolelor .

Fibroza pulmonară idiopatică este o afecțiune progresivă cu consecințe ireversibile ; cu alte cuvinte, se înrăutățește în timp și produce schimbări, la nivelul plămânilor, permanente (unde se formează țesutul cicatrician, acesta din urmă fiind stabil și nu poate fi înlocuit cu țesut funcțional).

Care sunt alveolele?

Alveolele sau alveolele pulmonare sunt saculetele mici situate la capătul copacului bronșic intrapulmonar (bronhii secundare, bronchi terțiari, bronhiole, bronhioale terminale și bronhioole respiratorii), unde aerul introdus cu inhalarea termină accidentul vascular cerebral în care organismul uman colectează oxigenul conținut în aerul menționat mai sus. În jurul valorii de alveole, de fapt, au loc capilarele sanguine care permit sângelui, care curge intern, să elibereze dioxidul de carbon în schimbul oxigenului din aer.

Consecințele

La persoanele care dezvoltă fibroză pulmonară idiopatică, plămânii sunt acoperite de cicatrici, care au ca efect să devină mai "tari" și mai puțin elastici și "zdrobesc" alveolele ca într-un viciu, împiedicându-le să intre în aer pentru îndepărtarea oxigenului.

Clasificarea fibrozei pulmonare idiopatice

Din punct de vedere didactic, fibroza pulmonară idiopatică aparține categoriei pneumoniilor interstițiale idiopatice ( pneumonii non-infecțioase, din cauze necunoscute, care afectează interstițiul pulmonar ), care, la rândul lor, fac parte din grupul patologic mare de boli interstițiale a bolii pulmonare (sau a bolilor interstițiale pulmonare ).

Pentru cititorii care nu au fost informați despre aceasta, interstiția pulmonară (sau pur și simplu interstițiul) este țesutul conjunctiv interpus între alveole și adjunct pentru a da un sprijin mecanic celui din urmă.

Epidemiologie

Fibroza pulmonară idiopatică este o boală pulmonară rară, dar primatul acesteia este cea mai comună variantă a pneumoniei interstițiale idiopatice.

Potrivit unor cercetări statistice, incidența anuală ar oscilează între 6, 8 și 16, 3 persoane la 100 000 în SUA și între 4, 6 și 7, 4 la 100 000 în Europa.

Mai prevalentă în rândul bărbaților decât în rândul femeilor, fibroza pulmonară idiopatică tinde să afecteze persoanele cu vârsta peste 50 de ani în preferință.

cauze

În ciuda numeroaselor cercetări asupra cauzei, cauzele fibrozei pulmonare idiopatice nu sunt cunoscute; adjectivul "idiopatic" se referă tocmai la această lipsă de cunoștințe privind factorii cauzali.

Factorii de risc ai fibrozei pulmonare idiopatice

Diferitele studii efectuate până în prezent privind originea cauzală a fibrozei pulmonare idiopatice nu au fost complet inutile. Din aceste investigații, de fapt, a apărut că fibroza pulmonară idiopatică este mai frecventă în prezența:

Un istoric familial de fibroză pulmonară sau boală interstițială pulmonară. Cercetările arată că mai mult de 20% din persoanele cu fibroză pulmonară idiopatică aparțin unei familii în care există sau a fost un alt membru cu aceeași boală sau, în orice caz, o formă de pneumonie interstițială idiopatică;
Obiceiul de fumat . Potrivit statisticilor, mai mult de 75% dintre persoanele cu fibroză pulmonară idiopatică au o istorie de fumat;

Un istoric de expunere frecventă la pudre de metal, lemn, cărbune, siliciu, piatră și / sau fân;
Așa-numita boală de reflux gastroesofagian ;
Un istoric antecedent al infecțiilor virale susținut, de exemplu, de virusul Epstein-Barr sau de virusul hepatitei C.

Este important să ne amintim, apoi, că numerele în mână, fibroza pulmonară idiopatică este mai frecventă la bărbați (ca și cum ar fi mai predispuși la boala pulmonară în cauză) la vârste înaintate.

Simptome și complicații

Simptomele și semnele tipice ale fibrozei pulmonare idiopatice sunt:

Dispnee, adică dificultate la respirație;
Tuse uscată;
Dureri toracice;

Sentimentul recurente de oboseală și slăbiciune;
Pierderea in greutate fara motiv;
Degetul copilarie (sau degetele hipocratice si hipocratismul digital);

Modul de manifestare și severitatea acestor manifestări variază de la pacient la pacient: la unii pacienți, simptomatologia este importantă de la începutul afecțiunii; la alți pacienți totuși, devine severă în câteva luni după o ușoară fază inițială.

Știai că ...

Severitatea simptomatologiei fibrozei pulmonare idiopatice depinde de gradul de extindere a țesutului cicatrizat la nivelul pulmonar; de regulă, de fapt există țesut cicatricial și imaginea simptomatică este mai gravă.

complicaţiile

De-a lungul timpului, persoanele cu fibroză pulmonară idiopatică tind să dezvolte complicații, care agravează în continuare sănătatea lor, până la punctul de a provoca moartea destul de repede și destul de rapid.

În mod specific, printre posibilele complicații ale fibrozei pulmonare idiopatice sunt:

Hipertensiunea pulmonară . Este o creștere anormală și persistentă a tensiunii arteriale în interiorul arterelor pulmonare (adică vasele arteriale care transportă sânge sărac de oxigen în plămâni) și în interiorul cavităților inimii drepte (apoi atriul drept și ventriculul).
Hipertensiunea pulmonară este o afecțiune medicală foarte gravă care tinde să se înrăutățească în timp și poate duce la deces.
În prezența fibrozei pulmonare idiopatice, această condiție depinde de compresia exercitată de țesutul cicatricial asupra alveolelor și asupra capilarelor alveolare.
Inima pulmonară . Este o patologie cardiacă foarte gravă, indusă de hipertensiune pulmonară și caracterizată printr-o alterare morfologică a ventriculului drept al inimii (mărire, foarte des combinată cu o îngroșare a pereților).
Aspectul inimii pulmonare determină de obicei agravarea dispneei.
Eșecul respirator . Este o afecțiune morbidă severă, în prezența căreia individul afectat prezintă o scurtă durată a respirației și o oxigenare slabă a sângelui (hipoxemie).
Insuficiența respiratorie este, în general, stadiul final al fibrozei pulmonare idiopatice.
Cancerul pulmonar . Este boala pulmonară care rezultă din creșterea necontrolată a unuia dintre celulele constituente ale plămânului.
În prezența fibrozei pulmonare idiopatice, cancerul pulmonar este o posibilitate care afectează în continuare starea de sănătate a pacientului și care îi riscă viața.

diagnostic

În general, pentru a formula diagnosticul de fibroză pulmonară idiopatică și pentru a stabili amploarea acestei boli pulmonare, medicii au nevoie de informații de la: simptomul pacientului, examinarea fizică, istoricul medical, testele pentru Evaluarea funcției pulmonare, imagistica pulmonară (radiografia toracică, imagistica prin rezonanță magnetică în piept și / sau scanarea toracică CT) și biopsia pulmonară .

Povestea simptomelor, examenului și istoricului obiectiv

Povestea simptomelor, examenul fizic și istoricul medical reprezintă investigațiile preliminare de diagnostic care ajută medicul să cunoască în detaliu simptomele și să prezinte ipoteza tuturor cauzelor posibile.

Test de evaluare pulmonară

Se efectuează în mod obișnuit ori de câte ori un pacient prezintă simptome respiratorii (de exemplu, dispnee, durere toracică etc.), pentru a determina cum funcționează plamanii și dacă simptomele menționate mai sus sunt asociate cu deficiența funcției pulmonare.

În calea de diagnostic care conduce la detectarea fibrozei pulmonare idiopatice, testele pentru evaluarea funcției pulmonare sunt:

Spirometrie . Rapid, practic și fără durere, măsoară capacitatea de inspirație și expirație a plămânilor; în plus, furnizează informații despre permeabilitatea (sau deschiderea) căilor respiratorii pulmonare.
Oximetrie . Este măsurarea saturației oxigenului din sânge. Simplu și imediat ca spirometria, pentru executarea ei aveți nevoie de un instrument numit un oximetru, care este aplicat pe un deget sau pe unul dintre cele două lobi ai urechii.
Testul de stres . Aceasta constă în înregistrarea modului în care ritmul cardiac, tensiunea arterială și respirația pacientului variază, în timp ce pacientul practică o activitate fizică mai mult sau mai puțin intensă.

Diagnosticarea imaginilor

Radiografia cu raze X (sau RX-thorax), CT în piept și imagistica prin rezonanță magnetică toracică sunt trei examinări cu raze x care furnizează imagini detaliate ale structurilor interne ale toracelui (de exemplu inima, plămânii, vasele mari etc.).

Într-o situație ipotetică de fibroză pulmonară idiopatică, aceasta permite medicului diagnosticare să evalueze starea de sănătate a plămânilor, identificând anomalii precum prezența țesutului anormal de cicatrici.

Biopsia pulmonară

Biopsia biopsiei constă în îndepărtarea (evident din partea pacientului) și analizarea ulterioară a unui mic eșantion de țesut pulmonar în laborator.

Lucrarea de prelevare poate avea loc în cel puțin 3 moduri diferite: prin bronhoscopie, prin lavaj bronhoalveolar și, în final, prin intervenție chirurgicală .

terapie

Fibroza pulmonară idiopatică este tratabilă exclusiv din punct de vedere al simptomelor ; în prezent, de fapt, nu există nici tratamente capabile să elimine țesutul cicatrician anormal, nici tratamente capabile să oprească progresia inexorabilă a bolii pulmonare în cauză.

Practic, prin urmare, cei care suferă de fibroza pulmonară idiopatică se pot baza doar pe terapia simptomatică și sunt destinați să trăiască cu patologia menționată mai sus.

Tratamentul simptomatic: din ce constă?

Tratamentul simptomatic al fibrozei pulmonare idiopatice prezintă, de fapt, 3 obiective, care sunt:

Reduceți simptomatologia;
Incetini progresia inexorabilă a bolii;
Amânați / evitați cele mai grave complicații.

Venind la detalii, în lista tratamentelor simptomatice care pot fi implementate în prezența fibrozei pulmonare idiopatice sunt: medicamentele, oxigenoterapia, așa-numita reabilitare respiratorie, transplantul pulmonar și adoptarea unui stil de viață specific.

DROGURI

Singurele medicamente pentru tratarea simptomatologiei fibrozei pulmonare idiopatice și încetinirea progresiei acesteia sunt corticosteroizii (medicamente antiinflamatorii) și imunosupresoarele (medicamente ale căror efecte principale sunt reducerea eficienței sistemului imunitar).

Dintre corticosteroizi, merită menționată prednisonul; printre imunosupresoare, cu toate acestea, sunt: metotrexat, ciclofosfamidă, azatioprină, penicilamină și ciclosporină.

OXIGEN TERAPIE

Terapia cu oxigen este administrarea unui oxigen suplimentar, practicat prin dozatoare adecvate (unele chiar portabile). În general, punerea sa în aplicare are loc ori de câte ori este nevoie să crească cantitatea de oxigen care circulă în sânge.

În cazul fibrozei pulmonare idiopatice, terapia cu oxigen produce următoarele beneficii:

Facilitează respirația;
Reduce riscul de hipoxemie (nivel scăzut de oxigen în sânge);
Reduce tensiunea arterială în cavitatea dreaptă a inimii, prevenind hipertensiunea pulmonară și inima pulmonară;
Îmbunătățește somnul pe timpul nopții.

Important : terapia cu oxigen, din păcate, nu încetinește formarea țesutului cicatrician în plămâni.

REABILITAREA RESPIRATORII

Reabilitarea respiratorie constă în a avea în practică pacientul o serie de exerciții motorii (biciclete de exerciții, scări de alpinism, mers pe jos etc.), pentru a îmbunătăți toleranța efortului și a reduce severitatea dispneei.

Important : cum ar fi terapia cu oxigen, nici măcar reabilitarea respiratorie nu încetinește formarea țesutului cicatrician la nivelul pulmonar.

TRAPIANT LUNG

Transplantul pulmonar este operația de înlocuire a unui plămân bolnav cu un plămân sănătos de la un donator compatibil.

Având în vedere invazivitatea considerabilă și probabilitatea mai mult decât echitabilă de eșec al operației (respingerea organelor), transplantul pulmonar este o operație rezervată cazurilor cele mai critice și când toate celelalte soluții menționate mai sus nu au oferit niciun beneficiu.

LIFESTYLE

Conform opiniei fiabile a medicilor, pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică beneficiază:

Interzicerea fumatului / renunțării la fumat;
Evitați fumatul pasiv;
Adoptați o dietă specifică, care evită scăderea greutății corporale tipice celor care suferă de boala pulmonară în cauză;
Vaccinarea împotriva gripei (vaccinul gripal) și a pneumoniei (vaccinul pneumococic).

prognoză

Fiind o boală incurabilă, progresivă, cu consecințe permanente, fibroza pulmonară idiopatică are un prognostic slab.

Timpul de supraviețuire

Mai multe studii statistice au arătat că, pentru majoritatea persoanelor cu fibroză pulmonară idiopatică, timpul de supraviețuire după diagnostic este de numai 2-3 ani .