definiție
Din fericire rar, angioedemul ereditar este una dintre bolile genetice potențial letale: este o boală care implică pielea, membranele mucoase și organele interne și creează umflături, dureri și roșeață în locul anatomic rănit.
cauze
Angioedemul ereditar este transmis genetic, prin urmare cauza de declanșare este modificarea unei gene responsabile de funcționalitatea unor proteine foarte importante (C1-INH) implicate în reglarea sistemului imunitar; în astfel de situații, organismul nu este în măsură să garanteze cantitatea suficientă a acestei proteine, creând daune.
Proteina modificată (C1-INH) este implicată în activarea complexă a unor mediatori importanți ai permeabilității vasculare, cum ar fi bradikinina. Pacienții care suferă de angioedem ereditar au nivele crescute ale acestui factor de inflamație, o nonapeptidă cu proprietăți vasodilatatoare.
simptomele
Episodul angioedem ereditar determină umflarea bruscă a feței, picioarelor, brațelor, extremităților, organelor genitale, tractului digestiv și căilor respiratorii; numai rar este angioedem însoțit de mâncărime și urticarie. Printre alte simptome mai puțin recurente pe care le poate provoca angioedemul ereditar, ne amintim crampe abdominale puternice și dificultăți de respirație.
Informații despre angioedemul ereditar - Medicamentele de îngrijire a angioedemului ereditar nu sunt destinate să înlocuiască relația directă dintre medicul de familie și pacient. Consultați întotdeauna medicul dumneavoastră și / sau specialistul înainte de a lua Angioedemul ereditar - Cure de Angioedem Ereditar.
medicamente
După cum este analizat, angioedemul ereditar poate fi transmis numai genetic, deci nu a fost identificat nici un remediu complet rezolutiv care inversează patologia. Scopul tratamentului este de a preveni sau de a opri formarea de edem și de edeme noi, care pot pune în pericol viața pacientului afectat, în special în timpul mutațiilor acute de angioedem ereditar în laringe.
Antihistaminicele și corticosteroizii, eficienți în tratamentul urticariei și angioedemului acut, sunt complet ineficienți în tratamentul angioedemului ereditar. În general, pentru ameliorarea simptomelor se utilizează unele medicamente care conțin androgen (capabile să reglementeze nivelul proteinelor din sânge) și unii derivați ai plasmei (conținând concentratul C1-INH) al unui donator uman uman sănătos.
- Icatibant (de exemplu, Firazyr): medicamentul blochează receptorii bradikininei, atenuează edemele. Medicamentul, indicat pentru controlul simptomelor de angioedem ereditar la adulți, poate fi găsit sub formă de soluție injectabilă: se recomandă injectarea medicamentului subcutanat lent (30 mg), posibil în zona abdominală. Dacă este necesar, repetați aplicația de 1-2 ori, la intervale de 6 ore. Nu depășiți trei injecții în decurs de 24 de ore.
- Conestat Alfa (de exemplu, Ruconest): medicamentul, inhibitor al esterazei C1, este utilizat în terapia pentru tratarea simptomelor de angioedem ereditar la pacienții afectați de vârsta de 18 ani sau peste. Medicamentul, administrat exclusiv de către specialiști, trebuie administrat pentru o injecție intravenoasă lentă pe o perioadă de 5 minute. Doza trebuie stabilită pe baza greutății corporale a pacientului. Nu administrați mai mult de două doze de medicamente pe zi; în majoritatea cazurilor, o singură doză de substanță activă este suficientă pentru a atenua simptomele.
- Inhibitorul C1 (uman) (de exemplu, Cinryze): este o proteină extrasă din sângele unei persoane sănătoase, utilizată în terapie pentru tratarea simptomelor de angioedem ereditar, datorită capacității sale de a inhiba inflamația și edemul; cu alte cuvinte, medicamentul controlează sistemele de completare și contact care, în angioedemul ereditar, sunt suprasolicitate și responsabile de inflamație. Se recomandă administrarea medicamentului încă de la primele simptome ale bolii: în mod indicativ, medicul poate injecta intravenos 1000 de unități active la pacientul afectat; în cazul în care simptomele nu se îmbunătățesc după o oră după administrare, este posibilă continuarea cu o doză suplimentară de activ. Pentru prevenție, se recomandă administrarea medicamentului la doza descrisă mai sus la fiecare 3-4 zile.
- Ecallantide (de exemplu, Kalbitor): medicamentul este utilizat în terapie pentru a atenua atacurile de angioedem ereditar; substanța activă este un inhibitor recombinant al callicreinei în plasmă (enzimă proteolitice care acționează asupra globulinelor α-2, proteinelor din plasmă). Pentru adulții cu edem angioneurotic ereditar, se recomandă administrarea a 30 mg de medicamente subcutanate (3 injecții de câte 10 mg fiecare). Dacă atacul persistă, adăugați încă 30 mg peste 24 de ore. Chiar și copiii cu angioedem ereditar pot lua aceeași doză de medicamente.
