generalitate
Osteosarcomul este o tumoare osoasă malignă. Se manifestă în principal în rândul copiilor și adolescenților, în perioada de creștere maximă.
cauze
Osteosarcomul (denumit și sarcomul osteogenic) este o tumoare a osului primitiv, adică se dezvoltă din același țesut osos. De aceea, nu trebuie confundat cu metastazele osoase.
Cauzele care duc la apariția osteosarcomului nu sunt încă cunoscute, dar caracteristicile bolii au permis identificarea unor factori de risc. Majoritatea cazurilor încep sporadic, așa că apare la persoanele care nu au o predispoziție familială sau alte condiții patologice concomitente. Osteosarcomul este probabil cauzat de o combinație de modificări genetice, care împreună determină transformarea celulelor osoase imature în tumori; în loc să meargă la diferențiere și să se organizeze pentru a construi un os sănătos, aceste celule "devin nebune" și încep să se replice rapid, subminând structura normală a oaselor. Modificările specifice ale genelor care induc hiperactivitatea acestor celule sunt încă studiate.
Factori de risc
- Osteosarcomul poate apărea la orice vârstă, însă majoritatea cazurilor implică copii și tineri între 10 și 30 de ani. Cercetătorii caută factorul de apariție / predispoziție pentru debutul neoplaziei, care coincide cu perioada de dezvoltare caracterizată prin creșterea activității osteoblastice și osteogene.
- Un al doilea vârf al incidenței apare la adulții cu vârsta peste 60 de ani, în general la pacienții cu o boală osoasă anterioară, cum ar fi boala Paget.
- Osteosarcomul afectează cel mai frecvent pacienții de sex masculin.
- Retinoblastomul (o tumoră retiniană infantilă rară asociată cu pierderea parțială sau totală a genei RB1) și sindromul Li-Fraumeni (tulburare legată de mutații în gena p53) sunt condiții predispozante pentru dezvoltarea osteosarcomului. Chiar și sindromul Rothmund-Thomson, o tulburare recesivă autosomală rară asociată cu defectele congenitale ale osului, părului și a pielii, poate provoca probleme scheletice, inclusiv osteosarcomul.
- Persoanele supuse radioterapiei pentru alte tipuri de cancer au mai multe șanse de a dezvolta osteosarcom. Expunerea la radiații la o vârstă fragedă crește riscul.
simptomele
Pentru a aprofunda: Simptomele osteosarcomului
Simptomele osteosarcomului depind de localizarea și dimensiunea tumorii. Pacienții se pot manifesta:
- Durere localizată;
- Fracturi osoase (pot apărea la locul tumorii după traume minore);
- Înroșirea pielii și umflarea la locul tumorii;
- Limitarea circulației.
La debutul bolii, durerea pe partea afectată poate fi intermitentă și destul de vagă și se poate agrava noaptea sau în timpul activității fizice și mișcării. Cu toate acestea, în timp, acesta tinde să devină treptat persistent și mai sever.
Simptomele osteosarcomului pot imita durerea cauzata de cresterea normala a oaselor, cu diferenta ca acestea tind sa se opreasca in timpul adolescentei timpurii. Uneori, când tumoarea progresează, există și alte simptome generale, cum ar fi oboseală, transpirație excesivă, dureri de spate sau pierderea controlului intestinului sau vezicii urinare (dacă tumoarea se află în pelvis sau la baza coloanei vertebrale). Dacă masa neoplastică crește și apasă asupra structurilor vecine, pacientul poate simți un sentiment de presiune: de exemplu, dacă acest lucru comprimă un nerv poate provoca durere, furnicături, slăbiciune musculară sau amorțeală. În cazul în care cancerul se răspândește în alte părți ale corpului, se pot dezvolta diverse alte simptome.
diagnostic
Medicul poate utiliza teste specifice pentru diagnosticarea unui osteosarcom și pentru a determina prezența oricăror metastaze, chiar și în alte regiuni decât originea tumorii. Aceste investigații pot ajuta la stabilirea celui mai adecvat tratament. Calea începe, de obicei, cu obținerea de imagini cu raze X ale regiunii suspecte (raze X), continuând cu o combinație de alte teste de imagini (tomografie computerizată, PET, scanare osoasă și imagistică prin rezonanță magnetică) și se termină cu o biopsie. Diagnosticarea imaginii ajută la stabilirea prezenței și localizării unei tumori și poate determina dacă osteosarcomul a dat naștere unor metastaze. Tumoarea este solidă și neregulată, datorită spiculelor de oase calcificate, care radiază pentru a forma unghiuri drepte. Această leziune caracteristică a osteosarcomului, cunoscută sub numele de "triunghiul lui Codman", se găsește în sondajul radiografic și evidențiază periostul ridicat din cauza tumorii. Țesuturile din jur sunt infiltrate. Biopsia osoasă este singura metodă care confirmă definitiv prezența unui osteosarcom.
înscenare
Staging este un sistem care vă permite să descrieți localizarea tumorii și posibila extindere la alte părți ale corpului. Aceste informații, obținute cu ajutorul testelor de diagnostic aprofundate, permit stabilirea tipului de tratament cel mai potrivit pentru pacient și ajută la formularea unui prognostic (care să definească probabilitatea de recuperare).
Osteosarcomul poate fi definit ca:
- Localizat : dacă celulele tumorale sunt localizate numai în țesutul osos, unde a apărut tumora;
- Metastatic : dacă celulele neoplazice s-au răspândit de la os în alte părți ale corpului; De obicei, metastazele afectează plămânii sau alte oase.
- Recidivantă : Osteosarcomul este recurent dacă s-a repetat în timpul sau după tratament, în același loc ca și tumoarea inițială sau într-o altă regiune a corpului.
tratament
Alegerea tratamentului depinde de mai mulți factori, incluzând tipul și stadiul tumorii, posibilele efecte secundare și condițiile generale de sănătate ale pacientului. Abordarea standard pentru gestionarea osteosarcomului implică o schemă de chimioterapie, urmată de rezecție chirurgicală.
chimioterapie
Chimioterapia implică utilizarea de medicamente care distrug celulele canceroase, oprindu-le capacitatea de a prolifera. Un pacient poate primi câte un medicament la un moment dat sau combinații diferite de agenți. Pentru osteosarcom, chimioterapia este sistemică, adică administrată oral, intravenos sau intramuscular; agenții chimioterapeutici sunt apoi transportați prin sânge pentru a ajunge la celulele canceroase în organism.
Schema de chimioterapie oferă unul sau mai multe cicluri înainte de intervenție chirurgicală (chimioterapie neoadjuvantă), pentru a reduce dimensiunea tumorii și a evita amputarea brațului sau piciorului. Durata tratamentului variază și poate depinde de faptul dacă tumoarea este răspândită în alte părți ale corpului sau nu. Odată ce pacientul completează ciclul de chimioterapie, chirurgia poate fi utilizată pentru a îndepărta țesutul neoplastic rezidual. După procedura chirurgicală, urmați alte cicluri (chimioterapie adjuvantă) pentru a distruge orice celule tumorale reziduale, care ar putea fi prezente în organism. Efectele secundare ale chimioterapiei depind de răspunsul persoanei, de durata tratamentului și de doza utilizată, dar pot include oboseală, risc de infecție, greață și vărsături, pierderea părului și diaree. Aceste efecte secundare imediate dispăreau, de obicei, după terminarea tratamentului. Alte consecințe, cum ar fi reducerea forței musculare cardiace, pierderea auzului sau scăderea funcției renale pot persista pe termen lung.
Medicamentul de chimioterapie folosit | Efect potențial pe termen lung |
Doxorubicina (Adriamicina) | Insuficiență cardiacă |
cisplatina | Pierderea auzului |
ifosfamida | Infertilitatea și leziunile renale |
etoposidului | Leucemie indusă |
Pentru a afla mai multe: Ossoosarcoma Care Medications »
chirurgie
În majoritatea cazurilor, chirurgii sunt orientați să efectueze intervenții conservatoare. Adesea, procedura implică îndepărtarea chirurgicală a tumorii și a țesutului osos din jur (rezecție chirurgicală completă). Pentru a ajuta la menținerea funcției și pentru a da un aspect mai normal limbii (brațului sau piciorului), intervenția chirurgicală poate fi completată cu o grefă osoasă, luată dintr-o altă parte a corpului pacientului sau dintr-un donator (alogrefă), și cu tehnici de chirurgie reconstructivă. Alternativ, partea bolnavă a osului poate fi înlocuită cu o proteză metalică sau cu alt material. Chimioterapia poate fi reluată după abordarea chirurgicală, pentru a distruge orice celule tumorale reziduale și pentru a reduce riscul de recurență. Unele complicații, cum ar fi infecțiile sau recurențele locale ale tumorii, pot necesita o intervenție chirurgicală suplimentară sau amputare (adică îndepărtarea chirurgicală a membrelor). În acest din urmă caz, reabilitarea poate ajuta pacientul să se ocupe de efectele pierderii unui membru.
radioterapie
Radioterapia implică distrugerea celulelor canceroase prin radiații cu energie înaltă. În tratamentul osteosarcomului, acest tratament nu este foarte eficient, dar poate ajuta la reducerea mărimii tumorii înainte de abordarea chirurgicală sau la controlul simptomelor în stadiile mai avansate ale bolii. Un regim de radioterapie constă într-un anumit număr de tratamente efectuate pe o anumită perioadă de timp. Efectele secundare pot include oboseala, reacții cutanate ușoare, stomac deranjat și diaree.
După tratament
După tratament, medicul poate stabili un plan de monitorizare. Aceasta poate include examinări fizice regulate și / sau investigații pentru evaluarea recuperării pacientului și excluderea debutului recurenței tumorale sau a efectelor târzii.
Potențiale complicații
În unele cazuri, chimioterapia și chirurgia nu pot vindeca complet osteosarcomul; ca rezultat, celulele canceroase pot continua să se prolifereze și să migreze în alte regiuni. Atunci când aceste metode eșuează sau apar complicații grave legate de tratament (infecții, respingere în caz de alogrefă etc.), medicul poate sugera amputarea. Dacă celulele metastatice ajung la plămâni, pot apărea semne incluzând: dureri toracice, dispnee, tuse cronică, hemoptizie și răgușeală.
recurențele
Remisiunea constă în absența, temporară sau permanentă, a dovezilor de boală; în această etapă, tumoarea este asimptomatică și nu poate fi detectată în organism.
Cu toate acestea, osteosarcomul poate să reapară și după perioada de remisiune indusă de regimul de chimioterapie și de abordarea chirurgicală.
Tratamentul recăderilor de osteosarcom depinde de trei factori:
- Timpul scurs de la faza de remisie (recidivele sunt rare după o perioadă de mai mult de cinci ani);
- Tipul de tratament pe care pacientul la primit pentru tumoarea inițială;
- Condițiile de sănătate a pacientului.
Deseori, planul de tratament va include aceleași terapii utilizate anterior pentru combaterea osteosarcomului (chirurgie și chimioterapie), dar poate fi utilizat într-o combinație diferită sau administrat într-un ritm diferit.
Atunci când osteosarcomul recurent afectează un alt os sau un număr mic de alte oase, poate fi efectuată o procedură chirurgicală, în special dacă chimioterapia neoadjuvantă este eficientă.
prognoză
Dacă tumoarea este limitată la osul inițial, prognosticul este bun. De fapt, dacă osteosarcomul nu este larg răspândit în altă parte, pot fi tratați 3 din 4 pacienți. Rata de supraviețuire scade dacă cancerul este metastazat în alte părți ale corpului. Cu toate acestea, există încă o posibilitate de tratament eficient. Dacă cancerul este răspândit în plămâni (metastaze pulmonare), perspectiva este mai gravă.
Știați că: Daniel Jacobs, campion de box din Middle Weights, a primit în 2011 un diagnostic de osteosarcom în coloana vertebrală; după îndepărtarea chirurgicală și radioterapia intensă, chiar posibilitatea revenirii la mersul normal părea compromisă.
În ciuda acestui lucru, boxerul american sa întors la luptă cu 15 luni mai târziu, continuând cariera extraordinară, sunând la zece victorii consecutive prin knockout. Nu este surprinzător că, în mediul înconjurător, astăzi este cunoscut cu porecla Miracle Man .
