Articole corelate: Feocromocitom
definiție
Feochromocitomul este o tumoare secretoare de catecolamină, care se dezvoltă din celulele cromafinice, situate în mod obișnuit în suprarenale. Principalele catecolamine secrete includ, în proporții diferite, noradrenalină, adrenalină și dopamină, care determină diferite efecte fiziologice în funcție de receptorul periferic stimulat.
Aproximativ 90% din feochromocitomi sunt localizați la nivelul medulului suprarenale, dar pot proveni din orice nucleu de celule cromafinice care rezultă din neuroectoderm; aceste nuclee sunt prezente în alte cartiere ale corpului (glote carotide, paragangli asociate cu sistemul nervos simpatic, bifurcație aortică abdominală, ganglionare mediastinală posterioară etc.).
Feocromocitomul este adesea sporadic, totuși există unele afecțiuni genetice care îi favorizează debutul (de exemplu MEN 2A și 2B). Tumora se poate dezvolta, de asemenea, la pacienții cu neurofibromatoză de tip 1 (boala von Recklinghausen) și poate fi asociată cu carcinom cu celule renale, cum ar fi boala von Hippel-Lindau.
Feochromocitoamele aflate în medulia suprarenale afectează în mod egal cele două sexe și pot să apară la orice vârstă, deși incidența maximă este cuprinsă între 20 și 50 de ani.
Feocromocitomul este o tumoare în general benignă, care are dimensiuni variabile (mărimea medie a masei neoplazice oscilează între 5 și 6 cm în diametru). În aproximativ 10% din cazuri, este, în schimb, malign; această evoluție este mai frecventă în cazul tumorilor extra-suprarenale, în familie și în sexul feminin.
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- Aritmie
- Arsură retrosternală
- palpitații
- dispnee
- glicozurie
- Rezistența la insulină
- Hiperglicemia
- Hiperhidroza
- hiperreflexie
- hipertensiune
- Hipotensiunea ortostatică
- Livedo Reticularis
- Dureri de stomac
- Dureri de cap
- marasma
- greață
- gălbejeală
- parestezii
- Pierdere în greutate
- constipație
- Strie rubre
- Transpirații reci
- tahicardie
- tahipnee
- tremors
- amețeală
- Vedere încețoșată
- vărsături
Direcții suplimentare
Manifestările clinice se datorează în principal tipului de secreție și cantității de catecholamine produse.
Semnul predominant al feocromocitomului este hipertensiunea arterială, care poate fi stabilă la valori ridicate sau apare episodic (paroxismal). Atacurile atacurilor paroxistice pot fi cauzate de palparea tumorii, modificările poziției, compresia abdominală și trauma emoțională.
Hipertensiunea asociată cu feocromocitomul este rezistentă la medicamentele antihipertensive comune și este frecvent însoțită de manifestări cardiovasculare, cum ar fi tahicardia, dureri de cap severe, transpirații reci și paloare.
Simptomele includ, de asemenea, hipotensiunea ortostatică, amețeli, vedere încețoșată, tahipnee, palpitații, greață, vărsături, epigastralgie, dispnee, parestezie și constipație. Feocromocitomul poate determina, de asemenea, o creștere a rezistenței la insulină, a diabetului zaharat și a aritmiilor cardiace.
Diagnosticul feocromocitomului se bazează pe demonstrarea creșterii producției de catecolamine. Acest lucru poate fi realizat cu doza de sânge și urină a catecolaminelor și a metaboliților lor. Examinarea fizică, cu excepția detectării hipertensiunii, este de obicei normală. Tehnicile imagistice, în special tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică, ajută la localizarea tumorii.
Tratamentul feocromocitomului constă, dacă este posibil, în îndepărtarea masei neoplazice. Cu toate acestea, chirurgia trebuie să fie precedată de o terapie farmacologică menită să stabilizeze starea cardiovasculară a pacientului.
