Cauze, Simptome, Diagnosticare
Boala Paget este o boală cronică caracterizată printr-o modificare a ciclului de remodelare osoasă, datorită căruia unele zone osoase devin hiperactive metabolic și bogat vascularizate.
Evenimentul inițial este reprezentat probabil de o creștere marcată a resorbției osoase, datorită activității excesive a osteoclastelor. Osteoliza este urmată de o creștere compensatorie a creșterii osoase indusă de osteoblastele recrutate local. Activitatea osteoblastică accelerată produce un țesut osos dezorganizat, unde arhitectura normală este înlocuită cu aranjamentul grosier al lamelelor și trabeculelor (modelul "mozaic"). Ca o consecință, osul nou format poate crește treptat în volum, reduce eficiența biomecanică și rezistența la sarcină, cu efecte și asupra îmbinărilor adiacente. Matricea osoasă este înlocuită cu o structură insuficient mineralizată, mai moale și mai slabă. Pacientul afectat de boala lui Paget este, prin urmare, susceptibil la durere, fracturi, deformări scheletale, osteoartrită secundară sau compresie a structurilor nervoase. În funcție de partea corpului implicat, pot apărea progresiv diferite complicații neurologice, cardiace, metabolice sau reumatologice. Boala lui Paget începe, de regulă, la subiecții vârstnici și poate afecta orice os schelet, deși mai frecvent apare în coloanei vertebrale, în pelvis, în oasele lungi ale membrelor sau în craniu.
Boala osoasă a lui Paget este adesea asimptomatică, sau semnele clinice sunt confundate cu alte anomalii scheletice asociate cu îmbătrânirea. De obicei, diagnosticul este definit după o examinare radiologică sau o evaluare biochimică de rutină. Testele de sânge indică adesea o creștere a fosfatazei alcaline, un parametru care reflectă o cifră de turnover rapidă a osului. Scintigrafia osoasă permite determinarea gradului de implicare a oaselor, în timp ce biopsia osoasă este necesară doar dacă se suspectează un osteosarcom. Cursul bolii osoase a lui Paget este foarte variabil: perioadele de stabilitate pot alterna cu perioade de progresie rapidă.
Amintiți-vă
- Simptomele bolii Paget pot rezulta din:
- Osteologie mare: durere profundă și continuă pe segmentul osos afectat;
- Deformarea (extinderea sau îndoirea oaselor, handicap, etc.);
- Implicarea degenerativă a articulațiilor (arthritiscondaria);
- Comprimarea structurilor nervoase;
- Fracturile.
- Deși este o afecțiune cronică, boala nu se răspândește în oase noi, dar tinde să se localizeze în una sau în câteva zone ale corpului.
- În timpul testelor de diagnostic, medicul trebuie să evalueze cu scrupulozitate imaginea clinică pentru a se asigura că nu există afecțiuni medicale asociate cu boala Paget (insuficiență cardiacă, deficit neurologic, osteoartrită etc.).
În prezent, nu există un remediu definitiv pentru boala osoasă a lui Paget, dar unele medicamente pot ajuta la menținerea bolii sub control, atenuarea simptomelor și încetinirea (sau blocarea) apariției complicațiilor. Din acest punct de vedere, diagnosticul precoce este foarte important deoarece, dacă se dă tratament înainte de apariția unor tulburări grave, prognosticul pentru pacienții afectați este în general bun.
Alegerea strategiei terapeutice care trebuie luată la pacienții cu boală Paget poate fi complexă deoarece:
- nu există două subiecți afectați identic de boală;
- uneori este dificil să se prevadă dacă un pacient, care nu prezintă semne ale tulburării, poate dezvolta simptome sau complicații ulterior.
În cele mai multe cazuri, boala Paget nu compromite calitatea vieții și tratamentul nu poate fi necesar, mai ales dacă boala este asimptomatică și nu există dovezi de hiperactivitate celulară. Scopul terapiei medicamentoase este de a diminua durerea osoasă și de a preveni progresia bolii. În prezent, medicamentele cele mai utilizate sunt bifosfonații, inhibitori puternici ai resorbției osoase, care permit controlul bolii și reducerea durerii și a altor simptome. Complicațiile folosesc adesea un tratament specific, cum ar fi: terapia pentru manifestări dureroase, antiinflamatorii pentru decompresia rădăcinilor nervoase, chirurgie (decompresia nervului, osteotomia pentru corectarea deformării sau artroprozele).
medicamente
Se recomandă tratamentul farmacologic:
- Atunci când durerea este în mod clar legată de boala lui Paget (și nu de o altă boală osoasă);
- Pentru a preveni sau a întârzia progresia complicațiilor.
Bifosfonații și calcitonina sunt medicamentele aprobate pentru tratamentul bolii Paget: ele permit controlul ritmului exagerat al turnover-ului osos, suprimând hiperactivitatea celulelor osoase și influențând fluxul de ioni minerali.
Bifosfonații sunt, în general, primul tratament de alegere pentru boala Paget . Aceste medicamente reduc viteza de turnover osos, ameliorează durerea osoasă, promovează vindecarea leziunilor osteolitice și restabilește histologia osoasă normală. Tratamentul cu bifosfonați duce la remisia rapidă a simptomelor legate de creșterea turnoverului osos, dar are o eficacitate scăzută asupra altor simptome.
Bisfosfonații sunt indicați pentru a trata o varietate de boli osoase. De exemplu, acestea sunt, de asemenea, furnizate în protocolul terapeutic al osteoporozei, în care acestea ajută la creșterea densității osoase. În tratamentul bolii Paget, unele bifosfonați sunt administrate pe cale orală, în timp ce alții sunt administrați intravenos. Forma orală este, în general, bine tolerată, dar terapia pe termen lung poate avea mai multe efecte secundare, cum ar fi arsurile la stomac, osteonecroza maxilarului și uneori creșterea durerii osoase pentru o perioadă scurtă de timp. Posibilele deficiențe de calciu și vitamină D trebuie corectate înainte de a începe tratamentul cu bisfosfonați pentru a evita hipocalcemia. Mai mult, nici unul dintre aceste medicamente nu trebuie utilizat de pacienți cu boală renală severă. Monitorizarea fosfatazei alcaline serice permite monitorizarea efectelor tratamentului cu bifosfonați și a activității bolii.
Dacă pacientul nu poate tolera bifosfonații, medicul poate prescrie calcitonina, un hormon natural (produs de glanda tiroidă) implicat în reglarea metabolismului calciului și ososului. Tratamentul cu calcitonină reduce durerea, normalizează nivelele de calciu și îmbunătățește aspectul radiologic al osului păgân. Calcitonina este un medicament care este administrat prin injecție sau prin pulverizare nazală. Efectele secundare pot include greață, înroșirea feței și iritarea locului de injectare. În plus, trebuie amintit faptul că utilizarea pe termen lung a medicamentelor care conțin calcitonină este asociată cu un risc crescut de cancer. Medicamentul poate fi adecvat pentru unii pacienți, dar este considerat mai puțin eficace decât bisfosfonații, de aceea rar utilizat. Pentru durerea asociată cu boala Paget, medicul poate indica, de asemenea, medicamente precum: ibuprofen, naproxen, aspirină, acetaminofen sau diverse alte medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS). În combinație cu terapia farmacologică, pot fi de asemenea furnizate măsuri precum orteze, bețe și alte dispozitive ortopedice, utile dacă boala provoacă probleme de mers.
Pentru informații suplimentare: Medicamente pentru tratamentul bolii Paget »
chirurgie
Atunci când simptomele nu pot fi administrate prin terapia medicamentoasă convențională, poate fi utilizată o intervenție chirurgicală. Acest tratament este rareori necesar și trebuie luat în considerare doar în anumite circumstanțe, de exemplu pentru a corecta deformarea severă a osului pagtic, osteoartrita, fracturile patologice și pentru a reduce compresia nervului.
vasele de sân afectate de oase (hipervascularizare). Din acest motiv, în anticiparea unei intervenții chirurgicale ortopedice, este posibil să se adopte o pre-tratament farmacologic care reduce activitatea bolii, pentru a preveni sau a reduce sângerarea intraoperatorie gravă.
Chirurgia poate fi recomandată pentru trei complicații majore ale bolii Paget:
- Fracturi . Terapia chirurgicală poate ajuta oasele să se vindece într-o poziție mai bună;
- Artrita degenerativă severă . Persoanele cu artrită severă legată de boala Paget sunt în general tratate cu medicamente și terapie fizică. Dacă acestea nu mai sunt eficiente, se poate lua în considerare înlocuirea șoldului sau a genunchiului pentru a evita handicapul sever;
- Deformarea osului . Tăierea și realinierea osului pagtic (procedura numită osteotomie) poate fi indicată pentru a reduce stresul și durerea în articulațiile "de susținere", ca în cazul genunchiului sau șoldului.
Oasele afectate de boala lui Paget pot dura mai mult pentru a se vindeca decât oasele normale, deci după o intervenție chirurgicală, poate fi necesară o perioadă lungă de reabilitare. Complicațiile care rezultă din extinderea craniului sau coloanei vertebrale pot dăuna sistemului nervos. Cu toate acestea, cele mai multe simptome neurologice, chiar moderat severe, pot fi tratate cu un medicament și nu necesită neurochirurgie. O lamectomie decompresivă poate fi efectuată dacă terapia medicală nu reușește să ajute pacienții cu probleme neurologice datorate compresiei maduvei spinării.
prognoză
Succesul tratamentului depinde de gradul și gradul de activitate al bolii. Perspectiva persoanelor diagnosticate cu boala Paget este în general bună, mai ales dacă tratamentul este luat înainte de apariția unor modificări majore în oasele afectate. Terapia cu medicamente poate reduce simptomele, dar nu este un tratament definitiv. Tratamentul trebuie să vizeze atingerea și menținerea normalizării turnover-ului osos cât mai mult posibil. Monitorizarea terapiei se bazează pe determinarea fosfatazei totale alcaline sau osoase, luând în considerare faptul că parametrul se află în normă după aproximativ 6 luni de la începutul ciclului terapeutic. Pacienții trebuie frecvent supuși supravegherii medicale, de asemenea datorită riscului unui osteosarcom, o complicație extrem de rară, dar corelată cu prognosticul sărac (majoritatea pacienților mor într-un interval de trei ani). Osteosarcomul prezintă de obicei dureri osoase crescute și alte semne care nu sunt sensibile la îngrijirea medicală. Investigațiile radiografice și biopsia osoasă pot ajuta la confirmarea diagnosticului.
Stil de viață
Nu există măsuri utile pentru a preveni apariția bolii Paget. Adoptarea unei diete sănătoase și efectuarea unei activități fizice regulate sunt măsuri importante pentru a menține sănătatea scheletului și pentru a menține mobilitatea articulară.
Pentru a reduce riscul complicațiilor asociate cu boala osoasă a lui Paget, ar putea fi util să urmați aceste precauții:
- Preveniți căderile. Boala osoasă a lui Paget expune pacientul la risc crescut de fractură osoasă. Din acest motiv, accidentele ar trebui prevenite prin luarea unor măsuri de precauție, cum ar fi utilizarea covorașelor antiderapante în cada sau în duș, securizarea cablurilor expuse și instalarea unei scări de mână pe scări. În unele cazuri, se recomandă utilizarea unui trestie sau a unui cadru de mers pe jos.
- Mâncați bine. Nu există o dietă specială care să prevină sau să ajute la tratarea bolii Paget, dar dieta ar trebui să asigure un aport adecvat de calciu și vitamina D, ceea ce facilitează absorbția de calciu și este deosebit de important în timpul terapiei cu bifosfonați. În conformitate cu sfatul medicului, este important să se obțină un aport adecvat de vitamine și calciu, de asemenea, cu aportul posibil de suplimente, care să fie evaluat cu atenție la pacienții care au avut pietre la rinichi.
- Exercițiu regulat. Activitatea fizică obișnuită preia o valoare foarte importantă, deoarece ajută la evitarea creșterii în greutate (și la presiunea de kg adăugată pe osul slăbit), pentru a menține oasele rezistente și articulațiile mobile. Înainte de a începe, trebuie să căutați un sfat de la medicul dumneavoastră pentru a alege programul de exerciții care se potrivește cel mai bine nevoilor dumneavoastră. Unele activități pot deteriora sau accentua prea mult oasele.
