Ce este Dermatitis Herpetiformis
Dermatita herpetiformis (sau dermatita herpetiformis de Duhring, sau chiar dermatita dureroasa polimorfa a Brocq) este o patologie particulara dermatologica care se manifesta in indivizii afectati de boala celiaca. Din acest motiv, acest tip particular de boală a pielii este de asemenea definită ca boala celiacă a pielii .
Vezi mai multe fotografii Herpetiform Dermatitis
După cum știm, boala celiacă este o intoleranță permanentă la gluten, o boală autoimună, ambiguă și echivocă, care se manifestă în moduri diferite, ceea ce aduce consecințe cum ar fi umflarea abdominală, colita, flatulența, osteoporoza și aftoza orală.
În mod eronat, avem tendința de a considera dermatita herpetiformă o boală autoimună; având în vedere totuși corelația stabilită cu boala celiacă, dermatita lui Duhring este mai corect clasificată ca o manifestare cutanată a intoleranței alimentare.
În plus, chiar și herpetiformul apelativ poate fi înșelător: de fapt, la prima vedere, se poate crede că această formă de dermatită are o anumită legătură cu infecțiile declanșate de Herpes simplex . În realitate nu există o corelație etiopatologică cu Herpes : termenul herpetiformis a fost într-adevăr atribuit manifestărilor particulare ale acestei dermatite, cu apariția de blistere, bule și cruste particulare, care amintesc de semnele tipice ale virusului menționat mai sus.
Cu toate acestea, formularea "Duhring" se datorează medicului care a identificat și a descris boala pentru prima dată în 1884. Mai târziu, în 1988, boala în cauză a fost descrisă clinic și de Brocq (de aici și numele a "dermatitei dureroase polimorfe Brocq").
Cu toate acestea, pentru a identifica relația strânsă dintre această boală și manifestarea celiacă, era necesar să așteptăm până în 1966.
incidență
Din fericire, dermatita lui Duhring este una dintre bolile rare, cu o incidență de o persoană la 10000; Irlanda este o excepție, deoarece boala este înregistrată la o frecvență de 1: 500.
Dermatita herpetiformis se manifestă în rândul tinerilor și adulților și este foarte rară ca dermatita herpetiformis să afecteze sugarii și vârstnicii.
Este deosebit de comună în rândul indivizilor celiaci caucazieni din Europa de Nord; în timp ce rareori afectează oameni din rasa asiatică sau negru.
Deși rare la sugari, dermatita herpetiformis se poate manifesta primele simptome în adolescență, cu o incidență mai mare la femei. În contrast, bărbații adulți sunt cei mai afectați.
Statisticile se referă, de asemenea, la dermatita herpetiformis cu boala celiacă: afecțiunea cutanată apare la fiecare cinci subiecți afectați de boala celiacă. De fapt, nu toți indivizii celiaci suferă și de această boală a pielii. Dimpotrivă, o persoană care suferă de dermatita lui Duhring va suferi cu siguranță boala celiacă.
cauze
Dermatita Duhring este clasificată ca o dermatoză autoimună, deși includerea în această categorie este pusă la îndoială de experți: după cum am văzut, de fapt, dermatita herpetiformis este strâns legată de boala celiacă. În acest sens, dermatita poate fi considerată efectul cutanat al unei intoleranțe alimentare la gluten: tocmai glutenul este cauza răspunsului anticorpi anticorpi (IgA - imunoglobulină tip A) responsabilă de manifestarea dermică.
Pe de altă parte, este de asemenea adevărat că manifestarea herpetiformă este adesea asociată cu alte boli autoimune (anemie pernicioasă, diabet zaharat tip 1 sau tulburări tiroidiene).
Impresia și predispoziția genetică joacă întotdeauna un rol de primă importanță în etiopatogeneza dermatitei herpetiformis: atât această manifestare cutanată, cât și boala celiacă, demonstrează aceeași sensibilitate genetică (genele implicate sunt aceleași) și, în ambele boli, glutenul este responsabil pentru reacția autoimună.
Reacțiile imune sunt controlate de sistemul de identificare a antigenului numit HLA ( Human Leukocyte Antigen ), fundamental pentru funcționarea corectă a sistemelor de apărare: atunci când genele care controlează acest sistem sunt modificate, șansele ca subiectul să fie afectat de unul sau ambele boli sunt foarte mari; celiacii, în special, au, în general, o genă HLA specifică.
Pentru a înțelege mai bine: ca o consecință a unei predispoziții genetice și a interacțiunii acesteia cu alți factori nerecunoscuți, atât în manifestarea herpetiformă a lui Duhring, cât și în boala celiacă, există o lipsă de recunoaștere a propriilor structuri ale organismului de către sistemul imunitar. La dermatita herpetiformis, anticorpii atacă pielea, provocând deteriorarea nivelului de keratinocite (celule cutanate), în timp ce în boala celiacă atacul se manifestă în mucoasa intestinală.
simptomele
Dermatita Duhring se manifestă în piele cu apariția de erupții cutanate și de pete eritematoase evidente, însoțite de iritații și inflamații: cursul nu este cu siguranță natural, deoarece sistemul imunitar generează reacția.
În general, apariția erupțiilor este precedată de sentimente de mâncărime severe sau arsuri care apar adesea la nivelul coatelor, genunchilor, spatelui inferior și chiar la nivelul scalpului.
Dermatita poate progresa și poate manifesta blistere și bule mici: deteriorarea pielii, totuși, nu rămâne neobservată, deoarece subiectul este supus în permanență unei mâncăriri feroce și insuportabile, astfel încât să nu reziste nevoii de a zgâria și freca continuu partea interesată. În acest mod, iritația pielii se deteriorează exponențial, blisterele și bulele izbucnesc cu formarea ulterioară a crustelor, ulcerațiilor, eroziunilor și cicatricilor. În unele cazuri, pot apărea și sângerări mici.
Erupția progresează încet, dar inexorabil: apar mai întâi mici blistere împrăștiate în zone precise ale corpului, care apoi evoluează în forme mai severe, uneori afectând chiar și întreaga suprafață a corpului; zonele cele mai afectate de dermatita herpetiformis sunt picioarele, brațele și spatele, chiar dacă nu există erupții posibile la nivelul feței și scalpului.
Cicatricile dispar când scabele dispar: în aceste puncte, pielea poate suferi variații cromatice (hipo-pigmentare sau, mai rar, hiper-pigmentare) în comparație cu pielea neinvinsă.
În cazuri rare, boala s-ar putea regresa până când va dispărea în cele din urmă.
În plus, în cele mai multe cazuri, persoanele cu dermatită herpetiformă prezintă, de asemenea, simptome intestinale, cum ar fi diareea și durerea abdominală, care tind să crească odată cu ingestia alimentelor care conțin gluten, tocmai datorită corelației directe cu boala celiacă.
diagnostic
Diagnosticul dermatitei herpetiformis este destul de complicat, deoarece este adesea confundat cu alte afecțiuni ale pielii, cum ar fi infecțiile herpes zoster (patologia cunoscută sub numele de " focul Sfântului Anthony ") sau eczemă. Pacientul trebuie să contacteze imediat un specialist, care va efectua o biopsie (examinare invazivă care implică colectarea și analizarea unei părți a țesutului), asociată cu căutarea anticorpilor care au declanșat problema, pentru a arunca o lumină asupra originea bolii. O parte mică a țesutului nețesut este luată și analizată: dacă analiza este pozitivă în prezența IgA specifică, atunci pacientul este probabil considerat a fi afectat de dermatita lui Duhring.
IgA sunt anticorpi care aparțin sistemului imunitar: la nivelul intestinului, imunoglobulinele de tip A sunt esențiale pentru protecția împotriva atacurilor microorganismelor patogene; dacă IgA se leagă de anumite țesuturi ale pielii, poate declanșa o dermatită, deoarece celulele sistemului imunitar se revoltă împotriva organismului însuși.
Un diagnostic suplimentar se face prin analiza sângelui: anticorpii responsabili de intoleranța la gluten sunt, de asemenea, căutați în sânge. Printre anticorpii identificați ne amintim: anticorpi anti-endomysiu, anti-gliadină și antitransglutaminază tisulară.
Celiacii prezintă atrofia vililor intestinali, asociate cu deficiența acidului folic și a fierului: aceleași condiții se întâlnesc la subiecții care suferă de dermatita herpetiformis, prin urmare este adecvată investigarea oricăror deficiențe ale acestor substanțe pentru diagnosticul profund al dermatitei.
Evaluarea bolii este absolut esențială: în cazul în care nu sa efectuat un diagnostic precis, nu este posibilă continuarea terapiei de rezolvare.
Tratamente și tratamente
Ca și în cazul multor boli care afectează oamenii, cel mai bun tratament disponibil pentru combaterea dermatitei herpetiformis este prevenirea.
Mai precis, în cazul specific al dermatitei lui Duhring, prevenirea trebuie efectuată prin adoptarea unei anumite dietă, la care poate fi asociat un posibil tratament farmacologic pentru a atenua simptomatologia tipică a bolii.
Dieta pentru dermatita herpetiformis
Așa cum am menționat deja, pentru a preveni apariția manifestărilor cutanate ale dermatitei herpetiformis - dar și a bolii celiacă în sine - este foarte important să se adopte un regim alimentar foarte specific, care trebuie să fie complet fără alimente care conțin gluten.
O dietă fără gluten este, de fapt, singurul tratament posibil, capabil să elimine complet factorii de declanșare. Dacă acest lucru nu este suficient, cu indicația medicului, este posibil să se recurgă la utilizarea unor medicamente specifice.
Tratament farmacologic
Dacă dieta fără gluten nu este suficientă pentru a preveni apariția herpetiformei dermatite, medicul poate prescrie pacientului să ia anumite medicamente pentru a contracara simptomele bolii.
În acest sens, ingredientele active utilizate în mod obișnuit sunt dapson (terapie preferențială) și sulfapiridină (un tratament alternativ care este mai puțin eficace decât cel precedent).
În general, aceste medicamente acționează destul de repede, astfel încât - în majoritatea cazurilor - simptomele se rezolvă după câteva zile de tratament.
Aceste medicamente puternice, cu toate acestea, pot avea efecte secundare secundare, cum ar fi vărsături, anemie și lipsa apetitului. De asemenea, acționează numai în cazul manifestării cutanate, nu raportează nicio eficacitate la nivelul intestinului (acestea nu sunt potrivite pentru a contracara boala celiacă).
În concluzie, prin urmare, doar o dietă fără gluten scrupuloasă este soluția cea mai potrivită pentru a contracara debutul de herpetiformă dermatită.
