Lymphoma cutanată

Definiția cutanată limfom

Limfomul cutanat este inserat printre neoplasmele rare ale țesutului limfatic și se manifestă prin dezvoltarea anormală a celulelor T (un tip de celule albe din sânge) la nivelul pielii.

Lymphoma cutanată este definită ca o proliferare monoclonală a celulelor limfatice care apare la nivelul pielii : dacă pielea reprezintă locusul debutului ( limfomul cutanat primar ), aceasta nu înseamnă că tumoarea nu se poate extinde în alte țesuturi, într-adevăr, în majoritatea cazurilor o parte din cazuri, limfomul cutanat evoluează în alte districte, provocând daune considerabile. Dacă pielea este numai secundar afectată de neoplasm, boala se numește limfom cutanat secundar .

Limfomul cutanat se manifestă mai ales în senescență, în special la bărbați (se estimează că 3 femei sunt afectate la fiecare 9 bărbați).

clasificare

Dintre diferitele forme primitive ale limfomului cutanat, amintim sindromul Sèzary și miocoza fungoides (la care va fi dedicat un articol), care diferă substanțial de profilul clinic. Cu toate acestea, există alte forme de limfom cutanat, care diferă în etiologie, clinică, simptomatologie și grad de malignitate. De fapt, limfomul cutanat reprezintă o boală eterogenă din punct de vedere clinic, etiopatologic și evolutiv; în plus, pacienții cu limfom cutanat răspund diferit și subiectiv la tratament.

Lymfoame cutanate pot fi clasificate în funcție de implicațiile prognostice și de celulele implicate:

Implicarea celulelor T

• Sindromul Sezary (prognostic sever)
• limfomul cu celule T periferice (prognostic sever)
• Mycosis fungoides (prognostic bun): forma cea mai frecventă care apare la jumătate dintre persoanele afectate de limfom cutanat
• limfomul cu celule T cutanate (prognostic bun)
• limfomul-panniculită cu celule T subcutanate (rezultat variabil)
• limfoame limfocite T-limfoame pleomorfe (rezultatul variabil)
• cutanate ale limfoamelor cutanate ale celulelor T (rezultate variabile)

Implicarea limfocitelor B

• cutanat care afectează celulele B celulare mari (rezultat variabil)
• cutanate și marginale ale limfoamelor foliculare (prognostic bun)
• NM limfoame blastice (prognostic sever)

Clasificarea limfoamelor cutanate mai sus este doar un model; de fapt, tocmai pentru că boala implică diferențe evidente în subcategoriile sale (din punct de vedere clinic, patologic, etiologic și fenotipic) au fost realizate multe cataloage de diferite forme de limfom cutanat.

simptomele

Majoritatea limfoamelor cutanate care afectează celulele B prezintă o tendință clinică destul de omogenă: curs cronic, prognostic bun, răspuns pozitiv la terapii (chirurgie, radioterapie, chimioterapie), rată scăzută a mortalității. La momentul diagnosticului, în general, limfomul nu are leziuni extra-cuteneale și există o expresie a antigenilor limfocitelor B de către celulele tumorale. În plus, există o restricție monoclonală a imunoglobulinelor (plasmatic și superficial). Leziunile afectează în principal gâtul, capul, trunchiul.

Chiar și în cazul în care limfoamele afectează celulele T, pielea este cu siguranță ținta preferată; boala poate progresa încet sau rapid, diseminând în diferite zone ale pielii. În cel de-al doilea caz, majoritatea terapiilor au un prognostic slab.

Limfoamele de tip B de tip primar prezintă de obicei noduli și papule roșii asociate cu ulcere.

În general, majoritatea limfoamelor cutanate prezintă plăci desquamative și eritematoase, leziuni nodulare și ulcerații.

cauze

Imaginea etiopatologică a limfoamelor cutanate este incertă, dar există unele ipoteze conform cărora oncogene, agenți infecțioși virali, citokine, antigene derivate din mediul înconjurător, asociate activităților de muncă, reprezintă factorii potențial implicați în debutul limfomului cutanat. .

Teoria agenților infecțioși virali merită o investigație suplimentară: genomul virusurilor HTLV-1 (virusul limfocitelor T-celule umane, acronimul anglosaxon al virusului T-limfotropic uman) și virusul EBV (virusul Epstein-Barr, deja analizat în articol "Limfomul lui Burkitt", ca responsabil pentru neoplasm) pare să se amestece cu genomul limfocitelor. Această teorie a fost considerată de mulți cercetători, dar alți autori o pun la îndoială și cred că ipoteza potrivit căreia producția de citokine și interleukine din piele ar putea favoriza diferite forme de proliferare anormală a limfocitelor T este mai plauzibilă.

În ceea ce privește posibila corelare cu oncogene, alergeni de mediu și activități de lucru (de exemplu expunerea la deșeuri industriale, hidrocarburi, substanțe aromatice etc.), nu există încă dovezi că acești factori pot afecta în mod direct în formarea limfoamelor cutanate.

terapii

Terapiile sunt eficiente și dau rezultate pozitive în majoritatea celor afectați de forme de piele primitive, indiferent dacă afectează limfocitele T sau cele care implică tipul B. Tratamentele chimioterapeutice pentru rezolvarea limfoamelor cu un grad ridicat de malignitate, din păcate, nu acestea prevăd o mare probabilitate de rezultate rezolutive.

În plus față de chimioterapie, pacienții cu limfom cutanat pot suferi radioterapie, terapie PUVA și fotoforă extracorporeală; Ultima terapie, care modulează sistemul autoimun, implică colectarea de limfocite, care sunt reintroduse în organism după ce au fost iradiate cu substanțe fotoactive. Extracorporeal fotoforă pare să îmbunătățească prognosticul unor forme de limfom cutanat.

În general, limfoamele cutanate sunt încă studiate: cercetătorii au scopul de a interpreta mecanismele moleculare complicate care le provoacă, pentru a deschide noi căi terapeutice și tratamente inovatoare pentru a eradica complet toate tipurile diferite de limfom cutanat.

rezumat

Pentru a stabili conceptele ...