generalitate
Achalasia esofagiană este o afecțiune a motilității care afectează esofagul. Boala este determinată de lipsa peristaltismului și de o deschidere incompletă a sfincterului esofagian inferior (supapa musculară situată între esofag și stomac), în timpul înghițitului.
Forma cea mai comună, achalasia primară, este cauzată de o inervare anormală a mușchiului neted al esofagului, în absența altor afecțiuni patologice. Cu toate acestea, un procent mic de cazuri apar ca o formă secundară pentru alte boli, cum ar fi cancerul esofagian sau boala Chagas. Nu există o predominare a sexului, iar apariția bolii apare în principal la adulții cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani de ambele sexe. Diagnosticul este definit prin studii radiografice cu manometrie de bariu și esofagian. Unele medicamente sau injecții cu toxină botulinică pot ameliora temporar cazurile ușoare sau moderate de achalasie esofagiană, în timp ce intervenția cea mai eficientă și de lungă durată implică terapia endoscopică (dilatarea esofagiană a balonului) sau procedurile chirurgicale (cum ar fi miotomia lui Heller).
Esofag, achalasie și înghițire
- Esofagul este un tub muscular care conectează faringelul la stomac; în interiorul acestui organ gol, tranzitul bolusului împins de mișcări peristaltice, adică de valuri ritmice de contracții musculare involuntare. Peristaltismul implică contracția tractului esofagian care precedă bolusul (amonte) și relaxarea următorului tract (în aval), pentru a determina progresul rapid al alimentelor de la esofag până la stomac.
- Sfincterul esofagian inferior este o supapă interpusă între tractul terminal al esofagului și partea inițială a stomacului; are rolul de a preveni refluxul conținutului de acid gastric în esofag, deschizând doar pentru a permite alimentării să tranziteze în timpul înghițitului sau vărsăturilor.
- A achalasia esofagiană este o boală motorie caracterizată prin pierderea sau modificarea peristaltismului și nereușita eliberării sfincterului esofagian inferior la înghițire.
- Achalasia nu implică sfincterul esofagian superior și faringe, astfel încât pacientul poate mânca și înghiți, dar bolusul alimentar se poate opri cu ușurință de-a lungul esofagului. Urmează: vărsături de alimente nedigerate, dureri toracice, arsuri la stomac și scădere în greutate.
Încet, în decurs de mai mulți ani, persoanele cu achalasie esofagiană întâmpină o dificultate din ce în ce mai mare de a înghiți alimente solide și lichide. Dacă progresează, boala poate provoca o pierdere în greutate considerabilă, anemie și malnutriție. Mai mult, cu evoluția stării patologice, esofagul poate fi deformat, prelungit sau dilatat. Pacienții cu achalasie au, de asemenea, o ușoară creștere a riscului de apariție a cancerului esofag, în special dacă obstrucția a fost prezentă mult timp. Medicul poate recomanda periodic verificări endoscopice pentru prevenirea și diagnosticarea precoce a carcinomului esofagian.
cauze
Cauzele achalasiei esofagiene nu sunt încă definite, dar se crede că la bază există un deficit neurogen, adică o deteriorare a peristaltismului neuronilor în peretele esofagului. În condiții normale, nervii coordonează relaxarea, deschiderea sfincterilor (superioară și inferioară) și valurile peristaltice din corpul esofagian.
Studiile recente arată că achalasia este cauzată de o modificare a unor celule ale sistemului nervos involuntar situate în straturile musculare ale esofagului. Acestea sunt atacate de sistemul imunitar al pacientului și degenerate încet, din motive care nu sunt înțelese în prezent. Pe măsură ce boala progresează, nervii încep să degenereze, implicând progresiv funcția musculară. Urmează imposibilitatea de a obține alimente prin canalul de hrană.
Mai mult, etiologia achalaziei esofagiene ar putea fi legată de o infecție anterioară. În special, tulburarea pare a fi comună la persoanele cu boala Chagas, cauzate de Trypanosoma cruzii .
Nu există dovezi care să sugereze o posibilă origine sau transmitere ereditară.
Semne și simptome
Achatasia este o problemă persistentă care poate provoca simptome care durează luni sau ani. Persoanele care suferă numai dintr-un scurt episod simptomatic, cum ar fi dificultăți la înghițire, nu sunt, în general, afectate de o tulburare reală a motilității esofagiene.
Simptomele achalasiei pot începe în orice moment al vieții și, în general, apar treptat.
Majoritatea persoanelor cu achalasie suferă inițial de disfagie, o afecțiune în care este dificil și uneori dureros să înghiți alimente. Această condiție tinde să se înrăutățească în ultimii doi ani. Disfagia poate provoca: regurgitarea alimentelor nedigerate la scurt timp după mese, sufocare, durere toracică și arsuri la stomac. Unii oameni pot chiar suferi de atacuri de tuse când stau în poziție orizontală. Durerea care apare în torace (în spatele sânului) este, de asemenea, cunoscută sub numele de cardiospasm și poate fi adesea confundată cu un atac de cord. Din acest punct de vedere, "Achalasia poate fi extrem de dureroasă la unii pacienți.
Disfagia tinde să se înrăutățească progresiv în timp.
În stadiul următor al bolii, atunci când esofagul este deformat prin dilatare, disfagia are loc cu o cantitate mai mică (alimentele nu se mai opresc, după ce au înghițit-o), dar noile simptome apar ca o erupție frecventă.
În cele din urmă, în faza cea mai avansată, disfagia apare din nou, pentru a induce o reducere treptată, dar semnificativă a greutății, apariția anemiei și regurgitarea alimentelor ingerate. Ambele alimente solide și lichide, inclusiv saliva sau mucus, sunt blocate în esofag și pot fi inhalate în plămâni. Dacă regurgitarea alimentelor poate pătrunde în tractul respirator din cauza atacurilor de tuse, poate provoca infecții pulmonare, cum ar fi pneumonia ab ingestis.
La unele persoane, achalasia esofagiană nu produce simptome și este descoperită doar atunci când se ia o radiografie toracică sau se efectuează alte investigații din alt motiv.
Principalele simptome ale achalasiei esofagiene includ:
- Dificultățile înghițite de fluide și substanțe solide (disfagie);
- Regurgitarea alimentelor ingerate (mai ales noaptea);
- Dureri în piept, care pot crește după mâncare;
- Pyroza (arderea retrosternală);
- Sialoreea (salivarea excesivă) și halitoza;
- Tuse și afectarea funcției respiratorii;
- Pierdere în greutate.
Posibilele complicații ale achalaziei esofagiene sunt:
- Acid reflux de la stomac în esofag;
- esofagita;
- Infecția în plămâni și pneumonia ab ingestis;
- Perforarea esofagului;
- Cancerul esofagului (Achalasia se corelează cu un risc ușor crescut).
diagnostic
Trei teste sunt utilizate cel mai frecvent pentru a diagnostica și evalua achalasia esofagiană:
- Radiografia cu bariu. O secvență de imagini radiografice se efectuează după ce pacientul a ingerat un preparat de bariu. În prezența achalaziei, mișcarea peristaltică prin esofag nu este normală și este asociată cu o întârziere în trecerea bariului în stomac. O radiografie toracică tradițională poate arăta deformarea esofagului.
- Endoscopie. Un instrument flexibil, numit endoscop, este introdus din gură pentru a permite medicului să observe direct morfologia esofagului și a stomacului.
- Manometria esofagiană. Acest studiu evaluează funcția esofagiană și, pentru sensibilitatea sa, oferă confirmarea diagnosticului: măsoară timpul și puterea undelor peristaltice esofagiene și contracțiile la nivelul sfincterului esofagian inferior. Un tub subțire din plastic este introdus prin nas sau gură. Sonda măsoară contracțiile musculare în diferite părți ale esofagului în timpul înghițitului. În caz de achalasie, manometria dezvăluie incapacitatea sfincterului inferior esofagian de a se relaxa prin înghițirea și lipsa de peristaltism funcțional al mușchiului neted al esofagului.
tratament
Tratamentul achalaziei esofagiene are ca scop reducerea presiunii din interiorul sfincterului esofagian inferior, pentru a permite o trecere mai ușoară a alimentelor de la esofag până la stomac. Boala de bază nu poate fi vindecată, dar există diferite modalități de îmbunătățire a simptomelor.
Tratamentele pentru achalasie esofagiană includ:
- Medicamentele administrate pe cale orală, care ajută la relaxarea sfincterului esofagian inferior;
- Extinderea balonului (întinderea sfincterului inferior esofagian);
- Esofagotomie sau miotomie laparoscopică Heller (proceduri chirurgicale care taie mușchiul la capătul inferior al sfincterului esofagian);
- Injecția de toxină botulinică (Botox®).
Terapie farmacologică
Terapia cu medicamente este indicată în special pentru pacienții cu boală ușoară sau moderată. Unele medicamente nitroderivante (de exemplu, dinitrat de izosorbid) sau antagoniști ai calciului (cum ar fi nifedipina) pot ajuta la relaxarea temporară a mușchilor esofagi spastici și a sfincterului la capătul inferior al esofagului. Cu toate acestea, medicamentele funcționează doar pe termen scurt, prin urmare tratamentul medicamentos nu oferă soluția definitivă a problemei.
Cel mai eficient tratament constă în secționarea stratului muscular la baza esofagului (miotomia lui Heller) sau prin extinderea mecanică prin introducerea unui balon gonflabil (dilatarea sfincterului esofagian inferior).
Extinderea balonului a sfincterului esofagian inferior
Uneori, acalazia poate fi tratată non-chirurgical printr-o procedură endoscopică de dilatare esofagiană. Un mic balon special proiectat este introdus prin gură printr-un endoscop, coborât la sfincterul esofagian inferior și umflat acolo (ajunge la un diametru de aproximativ 3-4 cm). Tehnica este utilizată pentru a întinde și dilata fibrele musculare ale penisului, lărgind deschiderea pentru a permite hranei să intre în stomac și pentru a îmbunătăți înghițirea. Unii pacienți pot suferi tratamente repetate de dilatare pentru a îmbunătăți simptomele; în plus, tratamentul poate fi repetat după unul sau mai mulți ani pentru a garanta rezultate pe termen lung. Întinderea sfincterului esofagian inferior oferă posibilitatea ameliorării simptomelor pentru o perioadă de câțiva ani. Principalul risc asociat procedurii este totuși perforarea potențială a esofagului.
Chirurgie (miotomie Heller)
Abordarea chirurgicală tradițională pentru tratarea achalasiei constă în miotomia lui Heller. În timpul operației, fibrele musculare ale supapei dintre esofag și stomac sunt disecate, permițând o îmbunătățire permanentă a înghițiturii. Intervenția se corelează cu un rezultat foarte pozitiv, dar pot apărea unele complicații, cum ar fi boala de reflux gastroesofagian (GERD). În prezent, operația este adesea efectuată utilizând câteva tehnici chirurgicale minimale invazive laparoscopice (esofagotomie sau miotomie Heller laparoscopică), care utilizează mici incizii. În mod tradițional, de fapt, miotomia Heller a fost completată printr-o incizie deschisă în abdomen sau în partea stângă a toracelui, între coaste. Helot's myotomy laparoscopic necesită de obicei o perioadă scurtă de spitalizare și recuperarea este, în general, accelerată în comparație cu chirurgia convențională. Până la două treimi dintre pacienții cu achalasie esofagiană sunt tratați cu succes prin intervenție chirurgicală, deși unele persoane ar putea fi nevoite să facă o intervenție chirurgicală suplimentară sau să solicite dilatarea balonului pentru a obține rezultate satisfăcătoare pe termen lung.
Boala toxinei injectabile
O alternativă recentă la chirurgie este inocularea endoscopică a unor cantități foarte mici de toxină botulinică (Botox®), care rezolvă temporar tulburarea prin relaxarea fibrelor musculare ale sfincterului esofagian inferior. Boala injecției cu toxină botulinică este nedureroasă și eficientă timp de câteva luni și ocazional pentru câțiva ani. Injecțiile trebuie repetate frecvent pentru a obține o ușurare a simptomelor, dar această opțiune permite obținerea de rezultate bune fără riscul de perforare esofagiană. Această procedură poate fi cea mai potrivită pentru pacienții care nu pot suferi intervenții chirurgicale.
Recuperare după tratament
Pentru a reduce simptomele, atât înainte cât și după tratament, pacienții cu achalasie esofagiană pot:
- Mestecați bine mâncarea;
- Mâncați încet;
- Beți multă apă în timpul meselor;
- Mâncați întotdeauna mâncare în timp ce mențineți o poziție verticală;
- Evitați să mâncați înainte de a merge la culcare;
- Utilizați perne diferite pentru a dormi, pentru a menține capul destul de în poziție verticală și pentru a facilita golirea esofagului prin gravitate.
După intervenție chirurgicală sau dilatare, medicul dumneavoastră poate prescrie anumite inhibitori ai secreției de acid gastric (inhibitori ai pompei de protoni). În cele din urmă, trebuie evitate alimentele care pot agrava refluxul gastroesofagian, inclusiv citrice, ciocolată, alcool și cofeină.
