generalitate
Un sarcom este o tumoare malignă care provine dintr-o celulă a unui țesut moale, o celulă de țesut osos sau o celulă a unui țesut cartilaginos.
Există multe tipuri de sarcom; cele mai cunoscute tipuri sunt: angiosarcomul, fibrosarcomul, leiomiosarcomul, liposarcomul, rabdomiosarcomul, tumora stromală gastrointestinală și sarcomul Kaposi.
Foarte des, un sarcom la început este asimptomatic; de fapt, începe să inducă primele simptome atunci când masa tumorală presupune dimensiuni considerabile, iar acest lucru se întâmplă doar într-o fază avansată.
Printre tratamentele posibile ale unui sarcom, se numără: chirurgie, radioterapie și chimioterapie.
Revizuirea scurtă a ceea ce este o tumoare
În medicină, termenul tumoare identifică o masă de celule foarte active, capabile să se divizeze și să crească într-un mod necontrolat.
- Vorbim despre tumori benigne atunci când creșterea masei celulare nu este infiltrativă (adică nu invadează țesuturile înconjurătoare) sau chiar metastază.
- Vorbim despre malignitate atunci când masa anormală a celulelor are capacitatea de a crește foarte rapid și de a se răspândi în țesuturile înconjurătoare și în restul organismului.
Termenii tumori maligne, cancer și malignitate trebuie să fie considerați sinonimi.
Ce este un sarcom?
Un sarcom este orice tumoare malignă care provine dintr-o celulă a unui țesut moale, o celulă a unui țesut osos sau o celulă a unui țesut cartilaginos.
În acest articol, atenția va fi îndreptată în principal către sarcoame care provin din țesuturi moi, care sunt mai bine cunoscute ca sarcoame de țesuturi moi .
Sarcina osoasă
Sarcomurile originare din țesutul osos sau cartilagos se numesc sarcoame osoase .
Ce sunt țesuturile moi?
În histologie, ele sunt incluse în lista țesuturilor moi: țesut adipos, mușchi, tendoane, ligamente, vase de sânge, vase limfatice, celule hematopoietice și nervi.
LOCAȚII
Orice raion al corpului uman poate dezvolta un sarcom. Cu toate acestea, există câteva site-uri mai afectate decât altele, cum ar fi picioarele, brațele, trunchiul și abdomenul.
Districtele corpului uman care sunt foarte puțin afectate sunt gâtul și capul.
EPIDEMIOLOGIA SARCOMULUI FABRICELOR SOFT
Conform unor studii statistice, aproximativ 60% din cazurile de sarcom au un braț sau un picior din cauza unui situs al tumorii; aproximativ 30% au trunchiul sau abdomenul ca origine a neoplaziei maligne; în cele din urmă, aproximativ 10% au gâtul sau capul unei tumori.
Persoanele de orice vârstă pot dezvolta un sarcom; persoanele în vârstă, cu toate acestea, sunt cele mai afectate subiecte.
În general, sarcomul este un tip neobișnuit de cancer în populația generală.
- Sarcoamele reprezintă aproximativ 1% din toate tumorile maligne care afectează adulții;
- Sarcoamele reprezintă 10-15% din toate tumorile maligne care afectează copiii;
- În Regatul Unit, medicii diagnostichează un sarcom pentru fiecare 100 de cazuri de malignitate;
- De asemenea, în Regatul Unit, există mai mult de 3.000 de cazuri pe an de sarcom;
- În Statele Unite, există aproximativ 15.000 de cazuri pe an de sarcom;
- În Italia, potrivit datelor din Registrele de Cancer, față de anul 2012, numărul cazurilor anuale de sarcom ar fi fost de aproximativ 1.900 (1100 de bărbați și 800 de femei).
cauze
Corpul uman conține doar 37 de miliarde de celule . Aceste celule au un ciclu de viață, care implică faze de creștere, divizare și deces.
Întregul ciclu de viață al unei celule generice a corpului uman depinde de moștenirea sa genetică, conținută în nucleul celular și cunoscută sub numele de ADN . ADN-ul este o mașină foarte eficientă și precisă, capabilă să gestioneze și să controleze cu exactitate fazele de creștere, divizare și deces.
Un sarcom apare ca urmare a unei serii de leziuni ireparabile ( mutații ) împotriva ADN-ului; daune care împiedică același ADN să reglementeze procesele celulare de creștere, divizare și moarte celulară cu precizie și precizie.
Din toate acestea, rezultă că celula sau celulele implicate în evenimentele mutaționale ale patrimoniului genetic cresc și se împart într-o manieră necontrolată (de asemenea, vorbește despre proliferarea necontrolată a celulelor ).
Celulele unui sarcom - dar în realitate toate celulele unui neoplasm malign generic - iau și numele de " celule nebune ": această formulare indică anomalia care le distinge și lipsa specială de control a proceselor de creștere și diviziune.
RISC FACTORI
Doctorii nu au identificat încă cu precizie cauzele sarcomului; totuși, au remarcat faptul că anumite circumstanțe deosebite reprezintă un factor de risc important.
Dintre factorii principali și dovediți care favorizează apariția unui sarcom, se numără:
- Vârsta avansată. Este un fapt că declanșarea sarcomului este mai frecventă la persoanele în vârstă. Conform unui sondaj statistic fiabil, aproximativ 40% din diagnosticele sarcomului țesuturilor moi ar avea ca protagoniști subiecți cu vârsta de 65 ani și peste;
- Un istoric trecut al expunerii la radiații ionizante. Aceasta poate fi o expunere la mediul înconjurător (de exemplu, dezastre nucleare) sau expunere ulterioară radiațiilor (de exemplu, persoanele cu o tumoare care au fost supuse unui tratament radioterapeutic);
- Expunerea, în trecut, la substanțe chimice cum ar fi clorura de vinil, dioxinele sau clorofenolii;
- Prezența anumitor afecțiuni genetice, incluzând neurofibromatoza, retinoblastomul și sindromul Li Fraumeni.
- Prezența unor boli infecțioase și / sau a unui sistem imunitar ineficient. Printre bolile infecțioase care predispun la sarcoame merită o citare: infecțiile cauzate de virusul herpetic uman 8, HIV (sau SIDA) și infecțiile induse de virusul Epstein Barr.
Alți factori de risc probabil:
- obezitatea;
- Prezența unei herni inghinale sau ombilicale;
- Țigară de fum.
tipuri
Există multe tipuri de sarcom de țesuturi moi.
Dintre tipurile cele mai importante și mai răspândite, amintim:
- Angiosarcomul . Este un tip de sarcom care provine dintr-o celulă dintr-un vas de sânge sau dintr-un vas limfatic.
Conform unui sondaj statistic anglo-saxon, în Regatul Unit, în jur de 145 de noi cazuri de angiosarcom sunt înregistrate în fiecare an;
- Fibrosarcomul . Este un tip de sarcom care provine din fibroblaste. Fibroblastele sunt cele mai comune elemente celulare din țesuturile conjunctive. Se poate dezvolta în orice cartier al corpului uman.
Conform unui sondaj statistic anglo-saxon, în Regatul Unit sunt înregistrate în fiecare an aproximativ 460 de cazuri noi de fibrosarcom;
- Leiomyosarcomul . Este un tip de sarcom care se dezvoltă dintr-o celulă a unui țesut muscular neted.
Conform unui sondaj statistic anglo-saxon, în Regatul Unit, în fiecare an sunt înregistrate aproximativ 660 de noi cazuri de leiomiosarcom;
- Liposarcomul . Este un tip de sarcom care provine dintr-o celulă a unui țesut adipos.
Conform unui sondaj statistic anglo-saxon, în Regatul Unit se înregistrează în fiecare an aproximativ 440 de cazuri noi de liposarcom;
- Rabdomiosarcomul . Este un tip de sarcom care provine dintr-o celulă a țesutului muscular scheletic. Poate fi formată în orice zonă a corpului uman.
Există două subdomenii ale rabdomiosarcomului: rabdomiosarcom embrionar și rabdomiosarcom alveolar. Prima este mai frecventă la copii și adulți tineri; aceasta din urmă, pe de altă parte, este mai frecventă la adulți.
Conform unui sondaj statistic anglo-saxon, în Marea Britanie, aproximativ 120 de cazuri noi de rabdomiosarcom sunt înregistrate în fiecare an;
- Tumorile stromale gastrointestinale . Este un tip de sarcom care provine dintr-o celulă neuromusculară a sistemului digestiv;
- Sarcomul Kaposi . Este un tip de sarcom care se dezvoltă dintr-o celulă endotelială a pielii, a viscerelor sau a membranelor mucoase.
Tipuri de sarcoame mai puțin cunoscute | origine |
Sarcina de țesut moale alveolar | necunoscut |
Fibromatoza desmoide | fibroblasti |
neurofibrosarcoma | Celulele care cuprind terminații nervoase (de ex. Celule Schwann) |
Myxofibrosarcoma | Țesut conjunctiv |
Sarcina sinovială | Lângă ligamente și tendoane, care fac parte din articulațiile sinoviale, cum ar fi, de exemplu, genunchiul |
Sarcoma pleomorfă nediferențiată | Fibroblaste. Este un subtip specific al fibrosarcomului |
Tipuri de os sarcoma
Există, de asemenea, diferite tipuri de sarcom osos .
Lista principalelor tipuri de sarcom osos include: osteosarcomul, chondrosarcomul, sarcomul Ewing, chordomul și sarcomul post-celular.
Simptome, semne și complicații
În general, atunci când un sarcom este în fază incipientă, masa celulelor tumorale care îl caracterizează este mică și nu provoacă tulburări vizibile; cu alte cuvinte, sarcoamele din primele etape nu provoacă nici un simptom sau semn.
De-a lungul timpului, masa tumorii își mărește progresiv dimensiunea, devenind din ce în ce mai voluminoasă și greoaie, în special pentru structurile anatomice din jur.
Toate acestea se reflectă de obicei în apariția unei protuberanțe - în mod clar unde locuiește sarcomul - și în prezența unei senzații destul de dure dureroase.
ALTE SIMPTOME: CARE SUNT DEPENDENTE?
În cazul sarcomului, prezența altor simptome și semne, în plus față de protuberanță și durere, depinde de tipul de țesut din care provine tumoarea și de locația anatomică (întotdeauna a tumorii).
Câteva exemple:
- O tumoare stromală gastrointestinală provoacă de obicei stomac și constipație;
- Un leiomiosarcom localizat în uter este o cauză a sângerării vaginale.
CARACTERISTICILE PROTUBERANZEI SUS SUSPENDATE
În general, protuberanțele care identifică prezența unui sarcom sunt:
- Mari (mai mult de 5 centimetri) și cu tendința de a mări dimensiunea lor;
- Localizați în cele mai profunde țesuturi;
- Dureros.
În plus, o altă trăsătură foarte suspectă este faptul că persoana în cauză este un bătrân.
COMPLICAȚII
Un sarcom avansat este o tumoare malignă capabilă să-și răspândească celulele tumorale în organe și țesuturi îndepărtate de locul lor de origine.
Celulele pe care o tumoare se dispersează în alte părți anatomice ale corpului se numesc metastaze .
Revenind la sarcoame, situsurile anatomice cele mai afectate de metastaze sunt plamanii si ficatul.
diagnostic
Conform celor mai recente orientări (ale Institutului Național pentru Sănătate și Excelență în Îngrijire ), diagnosticul corect al sarcomului ar fi fundamental: examinarea obiectivă, istoricul, o serie de teste diagnostice pentru imagini și biopsia tumorii.
Diagnosticarea corectă a sarcomului permite medicilor să determine tratamentul cel mai potrivit pentru caz.
ANALIZA OBIECTIVĂ ȘI ANAMNEZI
Examinarea obiectivă este setul de manevre de diagnostic, efectuate de medic, pentru a verifica prezența sau absența în pacient a semnelor care indică o stare anormală.
- În cazul sarcomului suspectat, una dintre cele mai frecvente manevre de diagnostic este să simți protuberanța și să-i evalueze consistența și durerea.
Istoricul, totuși, este colectarea și studiul critic al simptomelor și faptelor de interes medical, raportate de pacient sau de familia sa (NB: membrii familiei sunt implicați, mai ales atunci când pacientul este mic).
- În cazul sarcomului suspectat, o posibilă expunere din trecut la radiațiile ionizante este o problemă de mare interes medical.
DIAGNOSTICI DE IMAGINI
Cel mai frecvent utilizat test de diagnosticare a imaginii în prezența unui sarcom suspectat este imagistica prin rezonanță magnetică nucleară (IRM).
Testul fără durere, rezonanța magnetică nucleară permite vizualizarea, prin intermediul unui instrument care creează câmpuri magnetice, a structurilor interne ale corpului uman, în special a celor constituite din țesuturi moi.
RMN este un test de diagnostic foarte util pentru a identifica locația și dimensiunea exactă a unui sarcom.
În general, o rezonanță clasică nucleară magnetică durează aproximativ 30-40 de minute.
Alte teste de diagnosticare a imaginii care se pot dovedi utile sunt TAC (Tomografie computerizată axială) și PET.
BIOPSY TUMORAL
O biopsie tumorală constă în colectarea și în analiza histologică, în laborator, a unui eșantion de celule din masa tumorală, care constituie sarcomul.
Este cel mai potrivit test pentru a defini principalele caracteristici ale sarcoamelor, de la histologie la celulele de origine, trecând prin gradul de malignitate, stadializare etc.
Efectuată sub anestezie locală sau generală, îndepărtarea celulelor de la un sarcom poate să apară în cel puțin două moduri diferite: prin intermediul unui ac sau prin intermediul unui bisturiu.
- Tumor biopsie prin ac (sau biopsie tumorală ). Această practică ar putea conduce la colectarea unui mic eșantion de celule. Analizele de laborator pe un număr mic de celule tind să fie nesigure.
În cazul în care masa tumorală este foarte profundă, medicul va efectua biopsia acului ghidându-se prin imagini provenind de la o ultrasunete sau o scanare CT;
- Tumor biopsie folosind un bisturiu ( biopsie chirurgicală tumorală ). Această practică este foarte eficientă și eșantionul celulelor tumorale colectate este, în aproape toate cazurile, fiabil.
Care sunt stadializarea și gradul unei tumori maligne?
Stadializarea unei tumori maligne include toate acele informații, colectate în timpul biopsiei, referitoare la dimensiunea masei tumorale, puterea sa de infiltrare și capacitatea sa de metastaze. Există 4 niveluri principale de staționare (sau etape): etapa 1 este cea mai puțin gravă, etapa 4 este cea mai gravă.
Totuși, gradul de tumoare malignă include toate aceste date, apărute în timpul biopsiei, care se referă la gradul de transformare a celulelor tumorale maligne, comparativ cu omologii lor sănătoși. Există 4 grade principale de gravitate în creștere: prin urmare, gradul 1 este cel mai puțin grav, în timp ce gradul 4 este cel mai grav.
terapie
Alegerea tratamentului care trebuie luată în cazul sarcomului depinde de mai mulți factori, printre care: stadializarea și gradul de malignitate (prezența metastazelor, evoluția bolii etc.), tipul histologic al sarcomului, starea generală de sănătate a pacientului, vârsta pacientului și districtele corpului afectate.
În prezent, tratamentele posibile ale unui sarcom sunt: chirurgie de eliminare a tumorii, radioterapie și chimioterapie.
CHIRURGIE
Tumora chirurgicală îndepărtarea de masă este tratamentul principal în cele mai multe cazuri de sarcom.
În practicarea eliminării chirurgicale, medicii lucrează întotdeauna cu intenția de a elimina întreaga tumoare, dar nu reușesc întotdeauna sau nu au întotdeauna posibilitatea. De fapt, dacă masa tumorală este localizată într-un punct incomod sau este foarte mare, îndepărtarea completă a sarcomului ar putea fi imposibilă.
Un efect secundar important al intervențiilor chirurgicale asupra sarcoamelor constă în faptul că îndepărtarea tumorii implică modificarea anatomiei normale a districtului anatomic afectat. De exemplu, îndepărtarea unui rabdomiosarcomic înseamnă că, la sfârșitul procedurii chirurgicale, lipsește o porțiune mai mult sau mai puțin substanțială a țesutului muscular.
Astăzi, de mai multe ori, există contramăsuri la acest efect secundar: aceste contramăsuri constau în chirurgie plastică, pentru reconstrucția cartierului anatomic modificat.
Când un sarcom este deosebit de sever și se află pe un membru, intervenția chirurgicală poate implica amputarea membrelor afectate. Din fericire, amputarea chirurgicală este o soluție din ce în ce mai puțin practică, deoarece chirurgia medicală face progrese constante.
radioterapie
Terapia cu radiații implică expunerea masei tumorale la o anumită doză de radiații ionizante de înaltă energie (raze X), care sunt proiectate să distrugă celulele neoplazice.
În cazul sarcomului, radioterapia poate reprezenta:
- O alternativă la intervenția chirurgicală, dacă acest lucru nu este posibil. Uneori, în astfel de situații, poate fi asociată cu radioterapia;
- Un tratament post-chirurgical, implementat cu scopul de a distruge celulele tumorale pe care medicul de lucru nu le-a putut îndepărta. În aceste situații se mai vorbește de radioterapie adjuvantă ;
- Un tratament pre-chirurgical, implementat cu scopul de a facilita eliminarea ulterioară a masei tumorale. În aceste condiții, se menționează și radioterapia neoadjuvantă .
Efectele secundare tipice ale radioterapiei sunt: iritarea pielii, senzația de oboseală și căderea părului în zona expunerii la radiații ionizante.
Radioterapia NU este necesară după o intervenție chirurgicală, dacă:- Sarcomul este de grad scăzut;
- Sarcomul este mic;
- Sarcomul este superficial sau, totuși, nu este în țesuturile adânci.
CHIMIOTERAPIEI
Chimioterapia constă în administrarea de medicamente capabile să ucidă celulele cu creștere rapidă, inclusiv celulele canceroase.
În cazul sarcomului, chimioterapia poate reprezenta:
- O alternativă la intervenția chirurgicală, dacă acest lucru nu este posibil. Uneori, în astfel de situații, poate fi asociată cu radioterapia;
- Un tratament preoperator, implementat cu intenția de a facilita eliminarea ulterioară a masei tumorale. În aceste condiții, se mai vorbește de chimioterapie neoadjuvantă .
Efectele secundare clasice ale chimioterapiei constau în: oboseală recurentă, senzație de slăbiciune, stare generală de rău și căderea părului în diferite zone ale corpului.
prognoză
În general, prognosticul în cazul sarcomului depinde de stadiul și gradul: cu cât este mai mare stadializarea și cu cât este mai mare gradul, cu atât sunt mai multe șanse de vindecare; dimpotrivă, stadiul 1 și sarcoamele de grad scăzut sunt susceptibile de a se vindeca.
În lumina acestui fapt, diagnosticul precoce este fundamental, deoarece acest lucru permite tratarea tumorii atunci când este încă în fază incipientă (la început).
Conform statisticilor anglo-saxone privind Regatul Unit, rata medie de supraviețuire la 5 ani de la diagnosticarea unui sarcom este de aproximativ 60%; cu alte cuvinte, aproximativ 60 de subiecți cu 100 de sarcomi sunt încă în viață după 5 ani de la identificarea și îndepărtarea tumorii.
Statistici din Statele Unite și legate de sarcoame, care afectează membrele superioare și inferioare. Tabelul prezintă rata de supraviețuire bazată pe stadiul tumorii.
- Etapa 1 sarcom: 90 de persoane tratate în 100 sunt încă în viață după 5 ani de diagnostic;
- Etapa 2 sarcoma: 80 de subiecți tratați în 100 sunt încă în viață după 5 ani de la diagnosticare;
- Etapa 3 sarcoma: 60 de subiecți tratați cu peste 100 sunt încă în viață după 5 ani de diagnosticare;
- Sarcomul la stadiul 4: nu există date precise despre acest lucru, dar cu siguranță supraviețuitorii, după 5 ani de la diagnosticarea sarcomului, sunt mai puțin de 60%.
