endocrinologie

gigantism

Vezi de asemenea: Acromegalie

generalitate

Gigantismul este creșterea exagerată a unui individ comparativ cu populația de referință.

Percentile de creștere
Robert Wadlow, 2 metri și 72 de cm, alături de tatăl său, ne arată efectele hiper-secreției GH în timpul dezvoltării.
André René Roussimoff, 224 cm cu 230 kg greutate, luptător profesionist și actor de renume din anii '80.

În Italia, înălțimea medie la maturitate este de aproximativ 175 cm pentru bărbat și 162 cm pentru femeie.

În funcție de surse, vorbim de gigantism atunci când înălțimea depășește cu 15-20% înălțimea medie a populației de referință (201-210 cm pentru bărbații adulți italieni, 186-194 cm pentru femeia adulți italiană). Cu toate acestea, este necesar să se distingă cazurile de gigantism constituțional sau ereditar de cele de natură patologică.

cauze

Gigantismul gigant

Gigantismul gigant poate fi cauzat de secreția excesivă de hGH. În aceste cazuri foarte rare, vorbim despre gigantismul hipofizei, un sindrom adesea datorat unui adenom hipofizar.

Eliberarea exagerată a acestui hormon în timpul vârstei de dezvoltare accelerează foarte mult prelungirea oaselor lungi; ulterior, în faza post-puberală, dimensiunile creșterii extremităților (vezi acromegalie).

Creștere în înălțime și pubertate

Creșterea de stat a unui individ este permisă prin prezența unor mici regiuni, numite plăci epifizale, interpuse între epifiză și diafiza oaselor lungi. Aceste nuclee de creștere a oaselor produc celule care sunt capabile să se dividă continuu și să sintetizeze țesutul cartilaginos nou, care este apoi osificat treptat.

Sudarea plăcilor epifizale, care are loc în mod normal în jurul vârstei de 18-20 ani, sancționează oprirea definitivă a creșterii în înălțime. Deoarece acest eveniment se datorează creșterii cronice a cotei circulare a hormonilor sexuali (în special a estrogenului), nu este surprinzător faptul că unele forme de gigantism sunt tipice pubertății întârziate; în aceste cazuri vorbim despre gigantismul eunucoid, caracterizat printr-o creștere disproporționată a lungimii membrelor inferioare față de cele superioare (eunucii sunt subiecți masculi castrați). Pubertatea precoce, dimpotrivă, este însoțită de o creștere rapidă pre-termenă, care totuși se oprește la fel de rapid, ceea ce duce la deficite legale la vârsta adultă. Tulburările pubertății sunt destul de frecvente chiar și în gigantismul hipofizar.

Alte forme de gigantism

O altă formă, numită gigantism cerebral, este asociată cu așa-numitul sindrom Sotos, în care nivelurile de GH circulante sunt normale; copiii afectați prezintă o creștere corporală excesivă în primii doi sau trei ani de viață, cu o creștere semnificativă a circumferinței capului și a dezvoltării psihomotorii întârziate.

Excesele statistice se regăsesc, de asemenea, în sindromul Marfan, o boală genetică (ca cea anterioară) care afectează țesutul conjunctiv și în cazul Klinefelter, în care statutul ridicat este asociat cu hipogonadismul, ginecomastia și creșterea sărăciei părului.