Articole similare: Syringomyelia
definiție
Sirigomyelia este o boală neurologică caracterizată prin formarea de chisturi sau cavități în partea centrală a măduvei spinării. Aceste leziuni intramedulare conțin, în general, un fluid limpede, similar fluidului cefalorahidian.
Chisturile chirugicale sunt foarte variabile în formă și dimensiune, dar pe termen lung, prezența lor creează leziuni ale măduvei spinării, deoarece se întinde pe țesuturile nervoase.
Boala poate rezulta dintr-o cauză cunoscută (siringomielia secundară) și, în majoritatea cazurilor, este asociată cu o anomalie congenitală a joncțiunii cranio-cervicale, cunoscută sub numele de malformație Chiari (care constă în herniarea țesutului cerebelos în canalul spinal ) sau a creierului (de exemplu, encefalocele și spina bifida). Prin urmare, ar fi o anomalie a dezvoltării măduvei osoase și, pe această bază congenitală, nu este exclus ca factorii dobândiți să poată interveni, cum ar fi traumele spinale, infecții, tulburări circulatorii, tumori ale măduvei osoase și alte leziuni care obstrucționează parțial fluxul de lichior. Mai rar, nu există nici o cauză predispozantă cunoscută (siringomielia primară).
Syringomyelia provine de obicei din zona cervicală, dar poate să se extindă în jos pe aproape toată măduva spinării. Syringobulbia, pe de altă parte, este o stare mai rară, manifestată de obicei ca o fisură (crack) situată în partea inferioară a trunchiului encefalic, capabilă să întrerupă sau să comprime nervii cranieni inferiori sau caile motorii sensibile ascendente sau descendente.
Severitatea bolii depinde de localizarea măduvei spinării și de extinderea cavității siringomielice. Fiecare pacient are apoi o combinație diferită de simptome și o imagine clinică extrem de variată. Progresia bolii este, în general, lentă.
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- astenie
- Atrofia și paralizia musculară
- Atrofia musculară
- dizartria
- disfagie
- Disfuncții ale vezicii urinare
- Dureri de gât
- Durere în mână și pe încheietura mâinii
- Durerea în brațe
- Dureri ale feței
- Fascinație musculară
- Picioarele dureroase
- Incontinență fecală
- hipertonie
- hipoestezie
- slăbiciune
- Hipotrofia musculară
- Dureri de spate
- nistagmus
- Paralizia corzilor vocale
- paraplegie
- parestezii
- răgușeală
- Rigiditatea articulațiilor
- scolioză
- sughiț
- Spasme musculare
- Transpirații nocturne
- Tetrapareza spastică
- amețeală
- Viziune dublă
Direcții suplimentare
Syringomyelia apare de obicei la adulții tineri. De obicei, boala provoacă slăbiciune, atrofie și paralizie flască în mâini și brațe, adesea cu fasciculări, parestezii și pierderea reflexelor. În plus, apar tulburări de înghițire și de afectare a sensibilității termo-dureroase (prima anomalie care poate fi găsită poate consta dintr-o arsură sau o tăietură care nu provoacă durere).
Mai târziu, se dezvoltă dureri cronice (în special la nivelul gâtului, brațelor, mâinilor și spatelui) și iposthenia spastică la nivelul membrelor inferioare, uneori cu un sentiment de rigiditate și slăbiciune și disfuncții periferice motorii sau senzoriale datorate compresiei măduvei. Deficitele pot fi asimetrice.
Syringomyelia poate duce, de asemenea, la o reglare modificată a temperaturii corporale, a transpirației și a motilității intestinale.
Simptomele de syringobulbia includ, în schimb, nistagmus, hipoestezie termodolorizantă a feței monolaterale sau bilaterale, atrofie și slăbiciune a limbii, dizartrie, paralizie a palatului și corzile vocale și răgușeală. Uneori apar diplopie, vertij, sughiț persistent și nevralgii trigeminale.
Diagnosticul este dat de rezonanța magnetică a măduvei spinării și a creierului cu gadoliniu. Terapia include corectarea cauzelor predispozante de siringomielie (de exemplu, anomalii de joncțiune cranio-cervicală, cicatrizări postoperatorii și tumori vertebrale) și de decompresie chirurgicală sau alte proceduri pentru a drena cavitatea siringomielică și pentru a restabili fluxul de lichior. Din păcate, tratamentul nu este de obicei capabil să rezolve disfuncții neurologice grave.
