Angioedem

Ce este Angioedemul?

Angioedemul este o reacție inflamatorie a pielii, asemănătoare cu urticaria, caracterizată prin apariția bruscă a unei zone de umflare a pielii, a mucoaselor și a țesuturilor submucoase. Simptomele de angioedem pot afecta orice parte a corpului, dar zonele cele mai frecvent afectate sunt ochii, buzele, limba, gâtul, organele genitale, mâinile și picioarele.

În cazurile severe, căptușeala internă a tractului respirator și partea superioară a intestinului poate fi de asemenea afectată, declanșând durere în piept sau abdomen. Angioedemul este de scurtă durată: de obicei, umflarea într-o zonă durează una până la trei zile.

În majoritatea cazurilor, reacția este inofensivă și nu lasă semne de durată, chiar și fără tratament. Singurul pericol este posibila implicare a gâtului sau a limbii, deoarece umflarea lor severă poate provoca obstrucție faringiană rapidă, dispnee și pierderea conștienței.

Diferența cu urticaria

Angioedemul și urticaria sunt rezultatul aceluiași proces patologic, astfel încât acestea sunt similare în multe moduri:

Adesea, ambele manifestări clinice coexistă și se suprapun: urticaria este însoțită de angioedem în 40-85% din cazuri, în timp ce angioedemul poate să apară fără urticarie numai în 10% din cazuri.
Urticaria este mai puțin severă, deoarece afectează numai straturile superficiale ale pielii. Angioedemul, pe de altă parte, implică țesuturi profunde subcutanate.
Urticaria este caracterizată de apariția temporară a unei reacții eritematoase și pruritice în zone bine definite ale dermei (aspectul șoldurilor mai mult sau mai puțin roșii și crescute). În cazul angioedemului, pielea păstrează un aspect normal, rămânând fără bufnițe. Mai mult, se poate manifesta fără prurit.

Principalele diferențe dintre urticarie și angioedem sunt prezentate în următorul tabel:

trăsătură	Angioedem	urticarie
Țesături implicate	Hypodermis (strat subcutanat) și submucoasă (sub dermă)	Epidermia (stratul exterior al pielii) și dermul (stratul interior al pielii)
Organe afectate	Piele și mucoase, în special pleoape, buze și orofaringe	Numai pielea
durată	Transient (24-96 ore)	Transient (de obicei <24 ore)
Semne fizice	Edem (umflarea) sub suprafața pielii	Plasturele eritematoase și bufnițele mâncărime și ridicate pe suprafața pielii.
simptomele	Pruritul poate fi prezent sau nu. Angioedemul este adesea însoțit de durere și umflături.	Erupția asociată cu urticaria este, în general, mâncărime. Durerea și umflarea nu sunt simptome comune.

cauze

Pe baza cauzelor de bază, angioedemul poate fi clasificat în diferite forme: alergie acută, indusă de medicamente (non-alergică), idiopatică, moștenită și dobândită.

Tipul angioedemului și caracteristicile clinice	cauze
Angioedem angelic Tumefacția este cauzată de o reacție alergică acută, aproape întotdeauna asociată cu urticarie, care apare în decurs de 1-2 ore de la expunerea la alergen. Uneori este însoțită de anafilaxie. Reacțiile se auto-limitează și se diminuează în decurs de 1-3 zile, dar pot apărea din nou în cazul expunerilor repetate sau datorate interacțiunii cu substanțele reactive încrucișate.	Alergie alimentară, în special la nuci, crustacee, lapte și ouă; ingerarea alimentelor care conțin aditivi speciali, cum ar fi galben tartrazina sau glutamatul de sodiu Unele tipuri de medicamente, de exemplu, penicilină, aspirină, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), sulfonamide și vaccinuri; Mijloace de contrast (tehnici de imagistică); Îngrășăminte de insecte, în special, de viespe și de albine; șarpe sau mușcături de jeleu; Latex din cauciuc natural, de exemplu mănuși, catetere, baloane și dispozitive contraceptive.
Reacția indusă de medicamente nealergice Unele medicamente pot cauza angioedem ca efect secundar. Debutul poate să apară după câteva zile sau luni după prima doză a medicamentului, datorită unei cascade de efecte care induc activarea sistemului chinină-callicreină, metabolismul acidului arahidonic și generarea de oxid nitric.	Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (inhibitor ACE), utilizați pentru tratamentul hipertensiunii arteriale, sunt de obicei principalele cauze ale angioedemului. Aproximativ unul din patru cazuri de formă indusă de medicament are loc în prima lună a unui inhibitor ECA. Cazurile rămase se dezvoltă în mai multe luni sau chiar ani după începerea tratamentului. Cauzele mai puțin frecvente ale angioedemului indus de medicament includ consumul de: Bupropion; vaccinuri; Inhibitori selectivi ai recaptării serotoninei (ISRS); Inhibitori selectivi de COX-2; Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum ar fi ibuprofenul; Antagoniștii receptorilor de angiotensină II (ARB); Statinele; Inhibitorii pompei de protoni (IPP).
Angioedem idiopatic În unele cazuri, nu există nici o cauză cunoscută care să justifice angioedemul, deși unii factori pot declanșa simptome. Forma idiopatică este adesea cronică și recurentă și apare de obicei împreună cu urticaria. La unii oameni, în cazul în care afecțiunea survine de ani de zile fără o cauză clară, poate exista un proces autoimun la bază.	În majoritatea cazurilor, cauza angioedemului nu este cunoscută; Anumiți stimuli pot determina angioedem idiopatic, cum ar fi stresul, infecțiile, alcoolul, cofeina, alimentele picante, temperaturile extreme (exemplu: baie fierbinte sau duș) și îmbrăcăminte strânsă. Evitarea acestor declanșatoare, atunci când este posibil, poate îmbunătăți simptomele; Cercetările recente arată că 30-50% dintre cazurile de angioedem idiopatic pot fi asociate cu unele tipuri de tulburări autoimune, inclusiv lupusul eritematos sistemic.
Episodul angioedem ereditar Autozomal dominant boală moștenită. Epidemiatul angioedem ereditar este caracterizat prin niveluri scăzute ale unui inhibitor de serin protează (inhibitor C1 sau C1-INH), care ajută la menținerea vaselor sanguine stabile și reglează fluxul de fluide în țesuturi. Activitatea scăzută a inhibitorului C1 duce la un exces de callicreină, care, la rândul său, produce bradikinină, un vasodilatator puternic.	Episodul angioedem ereditar este o boală genetică foarte rară dar gravă; Condiția apare de obicei la pacienți destul de tineri (în timpul adolescenței, mai degrabă decât în copilăria timpurie); Epidemiatul angioedem ereditar nu este, de obicei, însoțit de urticarie; poate provoca apariția bruscă, severă și rapidă a umflăturii feței, brațelor, picioarelor, mâinilor, picioarelor, organelor genitale, tractului digestiv și tractului respirator. Crampele abdominale, greața și vărsăturile sunt rezultatul implicării tractului digestiv, în timp ce dificultatea de a respira este cauzată de umflarea care obstrucționează căile respiratorii. Rare poate să apară retenția urinară. Episoadele angioedem ereditare pot să apară fără nici o provocare sau să fie induse de factori de precipitare, inclusiv traume locale, exerciții fizice, stres emoțional, alcool și modificări hormonale. Edemul se extinde încet și poate dura 3-4 zile. 3 tipuri: tip I și II - mutație a genei C1NH (SERPING1) pe cromozomul 11, care codifică inhibitorul de proteină serpentină; tipul III - mutația genei pe cromozomul 12, care codifică factorul de coagulare XII. Tipul I: scăderea nivelurilor de C1INH; Tipul II: niveluri normale, dar funcția redusă a C1INH; Tipul III: nicio anomalie detectabilă la C1INH, afectează mai ales sexul feminin (dominantă X legată).
Angioedem dobândit Deficitul obținut al inhibitorului C1	Deficitul de C1-INH poate fi dobândit în timpul vieții (nu numai genetic moștenit). Acest lucru este posibil la persoanele cu limfom și la unele tipuri de boli autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic.

Oricare ar fi cauza angioedemului, procesul patologic de bază este același în toate cazurile: umflarea este rezultatul pierderii lichidului din pereții vaselor mici de sânge care pulverizează țesuturile subcutanate.

Histamina și alți mediatori chimici inflamatori care provoacă roșeață, mâncărime și umflături sunt eliberate în piele. Celulele mamare ale dermei sau mucoasei sunt implicate în diferite evenimente. Degranularea celulelor masturbate eliberează mediatori primari vasoactivi, cum ar fi histamina, bradikinina și alte chinine; ulterior, se eliberează mediatori secundari, cum ar fi leucotrienele și prostaglandinele, care contribuie atât la răspunsurile inflamatorii timpurii cât și la cele întârziate, cu permeabilitate vasculară crescută și scurgeri de lichid în țesuturile superficiale. Factorii și mecanismele de declanșare implicate în eliberarea acestor mediatori inflamatori permit definirea diferitelor tipuri de angioedem.

simptomele

Semnele clinice ale angioedemului pot varia ușor între diferitele forme, dar, în general, apar următoarele manifestări:

Umflarea localizată, care implică de obicei zona periorbitală, buzele, limba, orofaringe și organele genitale;
Pielea poate să apară normal, adică fără urticarie sau alte erupții;
Durere, căldură, mâncărime, furnicături sau arsuri în zonele afectate;

Alte simptome pot include:

Dureri abdominale cauzate de umflarea mucoasei tractului gastro-intestinal, cu greață, vărsături, crampe și diaree;
Umflare a vezicii urinare sau a uretrei, care poate cauza dificultăți în urinare;
În cazuri grave, umflarea gâtului și / sau a limbii poate face dificilă respirația și înghițirea.

diagnostic

Diagnosticarea unui edem angioneurotic este relativ simplă. Datorită aspectului său distinctiv, un medic ar trebui să poată recunoaște acest lucru după o simplă examinare fizică și un istoric medical detaliat.

Pot fi necesare teste suplimentare, cum ar fi testele de sânge, pentru a defini exact tipul de angioedem. Testul de țepuș poate fi efectuat pentru a identifica orice alergeni (angioedem alergic). Episodul angioedem ereditar poate fi diagnosticat cu un test de sânge pentru a verifica nivelul proteinelor? Reglat de gena C1-INH: un nivel foarte scăzut confirmă boala. Diagnosticul și gestionarea angioedemului ereditar sunt foarte specializate și trebuie efectuate de către un specialist în imunologie clinică. Angioedemul poate fi asociat cu alte probleme medicale, cum ar fi deficitul de fier, afecțiuni hepatice și probleme tiroidiene, pe care medicii le vor investiga prin teste simple de sânge (utile pentru verificarea sau excluderea prezenței acestor afecțiuni). Angioedemul idiopatic este de obicei confirmat printr-un proces cunoscut sub numele de "diagnostic de excludere"; în practică, diagnosticul este confirmat numai după ce diferitele investigații au exclus orice altă boală sau condiție din manifestări similare.

tratament

Tratamentul angioedemului depinde de severitatea afecțiunii. În cazul în care tractul respirator este implicat, prima prioritate este de a asigura că căile respiratorii sunt pătrunse. Pacienții pot necesita asistență medicală de urgență și necesită intubație.

În multe cazuri, umflarea se auto-limitează și se rezolvă spontan după câteva ore sau zile. Între timp, pentru a atenua simptomele mai blânde, puteți încerca să puneți aceste măsuri în practică:

Eliminați stimulii specifici de declanșare;
Luați un duș rece (dar nu prea mult) sau aplicați o compresă rece pe zona afectată;
Purtați haine libere;
Evitați frecarea sau zgârierea zonei afectate;
Luați un antihistaminic pentru ameliorarea mâncării.

În cazuri severe, dacă umflarea, mâncărimea sau durerea sunt persistente, pot fi indicate următoarele medicamente:

Corticosteroizii pe cale orală sau intravenoasă;
Antihistaminice pe cale orală sau prin injectare;
Injecții de adrenalină (epinefrină).

Scopul tratamentului pentru angioedemul este de a reduce simptomele la un nivel tolerabil și de a garanta activitățile normale (de exemplu, odihna de lucru sau de noapte).

Angioedemul asociat cu urticaria cronică autoimună sau idiopatică este adesea dificil de tratat, iar răspunsul la medicamente este variabil. În general, sunt recomandate următorii pași de tratament, în care fiecare pas este adăugat la cel anterior, în cazul în care nu produce un răspuns inadecvat:

Faza 1: antihistaminice non-sedative, de exemplu cetirizină;
Faza 2: antihistaminice sedative, de exemplu, difenhidramina;
Pasul 3:
- a) corticosteroizi orali, de exemplu, prednison;
- b) imunosupresoare, de exemplu ciclosporină și metotrexat.