Articole similare: sindromul Zollinger-Ellison
definiție
Sindromul Zollinger-Ellison este o afecțiune patologică gravă caracterizată printr-o creștere a secreției de acid gastric, ulcerații peptice și hipergastrinemie marcată. Aceste fenomene sunt secundare la prezența unei tumori secretoare a gastrinei (numită gastrinom) localizată în peretele duodenal, în pancreas, în ganglionii limfatici abdominali sau, rareori, în locurile ectopice (inimă, ovar și ficat).
În aproximativ 75% din cazuri, sindromul Zollinger-Ellison este sporadic, dar poate fi, de asemenea, asociat cu multiple neoplazii endocrine 1 (MEN1), care depinde de mutațiile genetice specifice transmise într-o manieră autosomală dominantă.
De obicei, sindromul Zollinger-Ellison este diagnosticat între vârsta de 30 și 50 de ani.
Aspectul tipic al sindromului Zollinger-Ellison este prezența numeroaselor ulcere gastrice și duodenale recurente și / sau rezistente la tratamentul convențional.
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- anorexie
- Arsură retrosternală
- arsură
- Digestia incorectă
- diaree
- Diaree galbenă
- Dureri abdominale
- Durere în partea superioară a abdomenului
- hematemeza
- Hemoragie hemoragică
- Hipopotasemia
- Mucorrea
- greață
- Pierdere în greutate
- Perforarea gastrointestinală
- Regurgitarea acidă
- steatoree
- vărsături
Direcții suplimentare
Simptomele care apar cel mai frecvent sunt dureri în abdomenul superior, diaree și reflux gastro-esofagian. Hipersecreția gastrică cauzează adesea arsuri în stomac și poate complica ulcerația peptică cu hemoragie și perforații gastro-intestinale.
Alte simptome includ greață, vărsături (sau hematemeză), malabsorbție intestinală și scădere în greutate.
Inițial, diagnosticul de sindrom Zollinger-Ellison se bazează pe imaginea clinică. Confirmarea este obținută prin măsurarea nivelurilor gastrinemiei postoperatorii (FSG), care sunt aproape întotdeauna ridicate, și prin detectarea unui pH gastric mai mic de 2. Pentru a localiza gastrinomul, în plus, sunt indicate testele imagistice (ultrasunete abdominale) sau endoscopică, tomografie computerizată axială și scintigrafie a receptorului de somatostatină).
Tratamentul implică controlul pe termen scurt și lung al hipersecreției acizilor gastrici cu inhibitori ai pompei de protoni și antagoniști ai receptorilor de histamină H2.
Când este posibil, gastrinomul localizat trebuie îndepărtat chirurgical. În cazul cancerului metastatic, pe de altă parte, pot fi încercate diferite abordări, cum ar fi chimioterapia, embolizarea masei hepatice neoplazice și intervenții chirurgicale mai agresive.
În absența metastazelor hepatice, prognosticul este bun, în timp ce rata de supraviețuire este redusă în prezența tumorilor multiple sau a răspunsului slab la terapia medicală.
