Articole asemănătoare: Sclerodermia
definiție
Sclerodermia este o boală inflamatorie cronică a țesutului conjunctiv. Se caracterizează printr-o îngroșare anormală a pielii, cu implicarea altor organe (în special plămânii, inima și sistemul digestiv).
Mecanismele fiziopatologice care stau la baza sclerodermiei includ modificări ale vaselor sanguine (leziuni vasculare) și hiperactivarea fibroblastelor, cu hiperproducția și depunerea colagenului în țesuturi (fibroza difuză). Cu toate acestea, cauzele exacte nu sunt încă cunoscute. Probabil sunt implicați factori imunologici, genetici și de mediu, cum ar fi expunerea la substanțe toxice (solvenți organici, silice, clorură de vinil, bleomicină, etc.).
Sclerodermia este mai frecventă la femei și, în general, afectează persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani; este rar la copii.
Scleroza sistemică variază în funcție de severitate și curs. De fapt, există ca
- formă limitată a pielii sau sindrom CREST (acronim pentru calcinoză, fenomen Raynaud, modificări ale motilității esofagiene, sclerodactyli și teleangectasias). Aceasta se caracterizează prin debut progresiv, implicând pielea și progresia lentă înainte de apariția unei patologii viscerale;
- forma difuza : rapid progresiva si deseori fatala, cu ingrosarea generala a pielii si implicarea timpurie a organelor interne. Sclerodermia se poate suprapune cu alte boli reumatismale autoimune (de exemplu conicită mixtă).
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- alopecia
- Modificări ale alvoi
- anorexie
- Aritmie
- astenie
- Gură uscată
- Umflați brațele
- calcinosis
- cardiomegalie
- Scăderea transpirației
- Disconfortul pielii
- disfagie
- dispnee
- Dureri toracice
- Durere din spate
- Dureri ale articulațiilor
- Dureri musculare
- edem
- eozinofilie
- Amenajarea în mâini
- hipertensiune
- hypomimia
- Macrocitoza
- Pielea uscată
- Pierdere în greutate
- pneumotorax
- reumatism
- Rigiditatea articulațiilor
- Regurgitarea acidă
- sclerodactilie
- Uscăciunea oculară
- Raynaud sindromul
- telangiectazie
- tuse
- Ulcere cutanate
Direcții suplimentare
Printre simptomele comune ale sclerodermiei se numără: întărirea și îngroșarea pielii, fenomenul Raynaud, durerea articulară larg răspândită, disfagia, pirozisul și contracția degetelor.
Boala începe adesea la nivelul mâinilor, în special a degetelor (sclerodactyly), și apoi se extinde la alte zone ale corpului. Pielea devine întinsă și strălucitoare, hipopigmentată sau hiper-pigmentată. În plus, are pierderea părului pe zonele afectate, aderarea la țesuturile subiacente și dispariția treptată a ridurilor. Ulcerarea articulațiilor și a extremităților distale ale degetelor (vârfurile degetelor) este frecventă. Mai mult, calcificările subcutanate se pot dezvolta, în general, asupra articulațiilor sau proeminențelor osoase. Pe degete, piept, față, buze și limba apar telangiectasia (vasele mici care devin vizibile pe piele), în timp ce unghiile sunt afectate de anomalii capilare. În ceea ce privește articulațiile, poliartralgii, limitări progresive în mișcări și contracții ale degetelor, încheieturile și coatele sunt frecvente.
Ocazional, primele manifestări pot consta în simptome respiratorii (de exemplu dispnee) sau tulburări gastro-intestinale (de exemplu reflux de acid, dificultăți la înghițirea alimentelor, motilitate intestinală încetinită, dificultăți digestive, malabsorbție și formarea diverticulei)
Implicarea plămânilor, a inimii și a rinichilor este responsabilă pentru majoritatea deceselor. Fibroza pulmonară poate compromite schimbul de gaze și poate evolua la insuficiența respiratorie. Atât hipertensiunea pulmonară cât și insuficiența cardiacă se pot dezvolta. Aritmii cardiace și pericardită pot apărea, de asemenea. Boala poate duce, de asemenea, la o implicare renală care duce la insuficiență renală cronică ușoară sau la o criză renală acută severă.
Diagnosticul este clinic, însă confirmarea autoanticorpilor din ser și alte teste de laborator facilitează confirmarea acestuia. Tratamentul este orientat spre controlul simptomelor și complicațiilor bolii.
