Articole înrudite: Fibroza chistică
definiție
Fibroza chistică este o boală ereditară care modifică funcția glandelor exocrine ale organismului, adică acele glande care își îndepărtează secreția în exterior, cum ar fi pancreasul, transpirația, glandele salivare, intestinale și bronhice. În prezența fibrozei chistice secreția acestor glande devine deosebit de bogată într-o mucus gros, care împiedică scurgerea normală a secreției; este posibil să se producă fenomene glandare obstructive, cu simptome cum ar fi tulburări intestinale (datorită lipsei de enzime pancreatice, a uscăciunii conținutului enteric, cu tendința de steatoree și a obstrucției intestinale) și bronhiilor (dezvoltarea dilatațiilor numite bronchiectazis, sensibilitate crescută la infecții respiratorii cum sunt bronșita și sinuzita); în plus, prezența unui mucus vaginal destul de dens reduce fertilitatea femeii afectate de fibroza chistică.
Simptomele fibrozei chistice sunt, prin urmare, destul de numeroase, după care sunt cele mai comune și caracteristice; este tocmai prezența simultană a simptomelor pe mai multe niveluri care sugerează ipoteza unei fibroze chistice, deseori evidentă de la naștere datorită prezenței ileusului meconiu și a creșterii în greutate redusă.
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- Acidoza respiratorie
- halitoza
- Atelectazele pulmonare
- guturai
- Digestia incorectă
- Conati
- Crampe abdominale
- diaree
- Diaree galbenă
- disfagie
- dispnee
- Degete pentru degete
- Dureri abdominale
- Dureri abdominale la palpare
- Dureri musculare
- hemoptizii
- febră
- Am făcut clar
- Dificultăți de respirație
- glicozurie
- Umflarea abdominala
- Hiperglicemia
- infertilitate
- Hiponatremia
- Dureri în gât
- Meteorismul funcțional
- greață
- Pierdere în greutate
- pneumotorax
- Prolapsul rectal
- Pulbere acută
- răceli
- raluri
- răgușeală
- Respiră repede
- Reducerea zgomotului respirator
- Întârziere de creștere
- Sânge în saliva
- steatoree
- tahipnee
- Butuc torace
- tuse
- vărsături
Direcții suplimentare
Stagnarea materialului dens în căile respiratorii compromite acțiunea protectoare a clearance-ului mucociliar (secreția abundentă de mucus din arborele respirator lubretează suprafața interioară a căilor respiratorii și germenii capcanelor, substanțele străine inhalate și alte deșeuri; la acțiunea coordonată a miilor de gene, acest mucus acționează ca un transportor de substanțe nedorite spre exterior, împiedicând coborârea în alveolele pulmonare, unde acestea ar putea deveni o cauză a bolii). Din acest motiv, infecțiile respiratorii și simptomele acestora sunt una dintre cele mai frecvente complicații ale fibrozei chistice. Terapia este substanțial simptomatică și implică administrarea de enzime pancreatice, vaccinuri, antibiotice și mucolitice în prevenirea și tratamentul infecțiilor secundare. Terapiile genetice vor apărea pe scena terapeutică în următorii ani.
