Articole corelate: crioglobulinemie
definiție
Crioglobulinemia este o afecțiune patologică caracterizată prin prezența crioglobulinelor în plasmă, adică proteine capabile să formeze imunocomplexe reversibile și precipită la temperaturi scăzute și apoi să se solubilizeze din nou la 37 ° C
Acest crioprecipitat poate fi format, în special, de imunoglobuline IgG, IgA sau IgM, prezente în formă monoclonală sau mixtă, a căror producție provine dintr-o stimulare cronică a sistemului imunitar, așa cum se întâmplă în timpul bolilor autoimune, inflamatorii și infecțioase.
Crioglobulinemia poate fi clasificată în trei tipuri:
- Cryoglobulinemia de tip I : în această formă, crioglobulinele sunt reprezentate de imunoglobuline monoclonale aparținând în general clasei M, deși, mai rar, ele pot fi IgG, IgA sau lanțuri ușoare. În cele mai multe cazuri, crioglobulinemia de tip I este asociată cu tulburări limfoproliferative.
- Crioglobulinemia de tip II : denumită și crioglobulinemie mixtă, deoarece crioglobulinele constau în IgM-kappa monoclonal (cu activitate a factorului reumatoid) și IgG policlonală. Această formă reprezintă 50-65% din cazuri, iar cauza principală a acesteia este infecția cu virusul hepatitei cronice (HCV). Crioglobulinemia de tip II poate fi, de asemenea, asociată cu boli autoimune, inflamație cronică și tulburări limfoproliferative.
- Crioglobulinemia de tip III : de asemenea, în acest caz, crioglobulinele sunt amestecate, dar, spre deosebire de tipul II, IgM și IgG sunt policlonale. Acesta se găsește în bolile limfoproliferative (de exemplu, limfomul non-Hodgkin), autoimune (de exemplu, lupus eritematos sistemic, sindromul Sjögren și scleroza sistemică) și infecțioase (cum ar fi hepatita C).
Crioglobulinemia fără boală asociată este cunoscută ca fiind esențială sau idiopatică.
Posibilitatea crioglobulinelor de a precipita și de a provoca manifestări clinice depinde de concentrația lor și de scăderea temperaturii. Acest lucru are ca rezultat fenomene vasculare și leziuni ale diferitelor organe.
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- astenie
- cianoză
- dispnee
- Dureri abdominale
- Dureri toracice
- Dureri ale articulațiilor
- Dureri musculare
- Hemoragie hemoragică
- hepatomegalie
- eritem
- hipertensiune
- Noduri limfatice lărgite
- Livedo Reticularis
- macule
- urticarie
- gălbejeală
- papule
- proteinurie
- Pulbere acută
- Sânge în urină
- Raynaud sindromul
- Sindromul nefrotic
- splenomegalie
- tuse
- Ulcere cutanate
- Pleurezie pleurală
Direcții suplimentare
Crioglobulinemia apare în principal la nivel cutanat, renal și neurologic.
Majoritatea pacienților au astenie, artralgii, mici macule eritematoase sau papule purpure dureroase (purpură intermitentă palpabilă). Această ultimă manifestare cutanată, asociată cu expunerea la frig, afectează în principal membrele inferioare, dar poate implica și abdomenul și fesele.
Afecțiuni cutanate ale vasculitei de crioglobulinemie. Imagine preluată de la wikipedia.org
Alte simptome includ fenomenul Raynaud, hemoragii subunguale, livedo reticularis, acrocianoză și leziuni ulcerative ischemice.
Implicarea rinichilor, pe de altă parte, provoacă hipertensiune arterială, glomerulonefrită și insuficiență de organe. În crioglobulinemie, pot apărea neuropatii periferice de tip sensibil sau senzor-motor cu durere intensă, slăbiciune generalizată sau multifocală și disestezie. Alte manifestări includ hemoragie retinală, tromboză arterială, hepatomegalie, splină mărită și limfadenomegalie.
Diagnosticul de crioglobulinemie se bazează pe cercetarea și tiparea crioglobulinelor, nivelurile scăzute de C4 (evidențierea consumului de complement) și evidențierea modificărilor funcției hepatorenale (microematurie și proteinurie). În plus, este posibil să se găsească o pozitivitate pentru factorul reumatoid și infecția cu VHC.
Tratamentul are ca scop declanșarea cauzelor, astfel încât să se limiteze crioglobulinemia și efectele inflamatorii rezultate. Terapia poate include utilizarea medicamentelor imunosupresoare, steroizilor, ciclofosfamidei și plasmeferezei.
