telangiectazie

Ce sunt Teleangectasiasurile?

Telangiectaziile sunt dilatații inofensive ale vaselor mici de sânge (venule, capilare și arteriole), vizibile dincolo de epidermă. Teleangiectaziile se prezintă ca arborescente superficiale sinuoase, cu o culoare albastru-roșiatic, adesea un rezultat al inflamației cutanate a naturii inflamatorii degenerative: nu este întâmplător faptul că telangiectasia este o tulburare frecventă în dermatoză.

Originea termenului

Curios este etimologia termenului "teleangectasia", care derivă din numele atribuit de vechii greci unei leziuni vizibile a vaselor mici de sânge. Telos (capăt), angeon (vas), ectază (dilatare) sau leziune / dilatare a capătului vasului = tele-ang-ectazie .

incidență

Telangiectaziile apar la bărbați și femei, cu o înclinație feminină; în general, tulburarea este legată de avansarea vârstei, dar există cazuri de subiecți afectați de telangiectază la o vârstă fragedă. În senescență, telangiectazii tind să fie mai proeminenți: de fapt, dacă la subiecții tineri diametrul vaselor de sânge implicați este între 2 și 3 milimetri, la vârstnici, mărimea poate crește până la a fi asociată cu fistule arteriovenoase cerebrale, pulmonare sau inima. Teleangiectasiasul are un curs variabil de-a lungul anilor: numărul și mărimea lor se pot schimba nu numai, dar apariția noilor telangiectasii este foarte probabilă.

caracteristici

Telangiectaziile se manifestă ca microvarieni care pot lua diferite forme: liniare, circulare, reticulare, tufite, neuniforme sau păianjeni (în acest sens, telangiectasia poate fi confundată cu angiomii păianjeni). De asemenea, telangiectasias pot avea diferite culori variind de la purpuriu la albastru și roșu. În plus, ele pot apărea în ușoară ușurare (papule), cu sau fără arborizare (aranjament ramificat al vaselor).

Leziunile pot afecta nu numai epiderma, ci și membranele mucoase; ele apar în general mici, în special la nivelul feței. Exact, telangiectaziile sunt adesea localizate pe suprafața interioară a buzelor, în mucoasa nazală și linguală, pe gingii, pe auricule, pe palat; uneori trunchiul, cuiele, degetele, tălpile și palmele mâinilor pot fi, de asemenea, afectate.

simptomele

Telangiectaziile sunt, în mod normal, malformații venoase asimptomatice: modificări vasculare care nu duc la nici un simptom sau efect patologic, chiar dacă implică o modificare evidentă a aspectului pielii. În afară de aceasta, uneori telangiectazia poate provoca mâncărime, în aceste cazuri este bine să nu le subestimăm și să contactăm medicul pentru a exclude prezența oricăror boli care nu au fost încă diagnosticate.

În alte cazuri, totuși, telangiectaziile sunt legate de sângerare, mai ales dacă leziunile - grave - afectează pielea, mucoasele și sistemul digestiv; cu toate acestea, este foarte puțin probabil ca aceste sângerări să fie cauza morții. Dacă hemoragiile se repetă în timp și se produc cu o anumită frecvență, subiectul afectat ar putea prezenta totuși o formă anemică (deficit de fier), chiar gravă.

cauze

Cauzele care favorizează apariția telangiectaziei pot fi multiple: vasodilatația, procesele inflamatorii repetate, predispoziția genetică, variațiile hormonale (de exemplu, sarcina) și atrofia țesuturilor cutanate, contribuie la delimitarea imaginii etiopatologice a telangiectasiei.

Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, telangiectaziile sunt consecința directă a vasodilatației cauzate de o drenaj venoasă dificilă și neadecvată.

clasificare

Bazându-ne pe imaginea clinică a telangiectaziei, distingem:

• Telangiectazii cauzate de insuficiența venoasă : legate de încetinirea fluxului sanguin venos și de venele varicoase (care afectează picioarele, picioarele și coapsele).
• Modificarea telangiectasilor hormonale : o tulburare tipică a femeilor gravide, a femeilor din menopauză sau a celor care iau pilula contraceptivă (mai ales la coapse).
• Varicose-reticulare telangiectasias : adesea reprezintă simptomele de insuficiență venoasă.
• Telangiectasia cauzată de slăbirea capilară : cauzată de căldură sau de frig excesivă, razele UV (care afectează în principal picioarele).
• Telangiectasia de maturare: telangiectaziile apar ca urmare a intervențiilor chirurgicale sau după injectarea de substanțe sclerozante. În general, acestea se regresează în câteva luni și nu sunt necesare terapii de rezoluție.

În cele din urmă, există anumite tipuri de telangiectasie cauzate de cauze de natură genetică: acesta este cazul talangectaziei Osler-Rendu-Weber sau a telangiectaziei hemoragice ereditare .

Boala Osler-Rendu-Weber este o tulburare de transmisie genetică autosomal-dominantă, cu leziuni legate de alterarea organelor multiple ale vaselor de sânge; prin urmare, afectează multe organe, cum ar fi ficatul, creierul, pielea, plămânii și sistemul gastro-enteric. Se manifestă de obicei cu epitas (sânge care curge din deschiderile organismului, o hemoragie externalizată care provine din interior).

Cauza principală a telangiectaziei hemoragice ereditare este mutația a trei gene (Endoglina, ALK1, SMAD4). Modificarea genelor implică manifestarea telangiectaziei: în funcție de gena afectată, manifestarea telangiectatică va prezenta unele diferențe clinice. Nu există terapii definitive, deoarece este o boală genetică; în ciuda acestui fapt, unele terapii sunt identificate pentru ameliorarea tulburărilor psihologice și fizice care derivă din ea (utilizarea de medicamente care contracarează pierderea de sânge, tehnici de embolizare pentru a preveni progresia dramatică a patologiei, hidratarea și igiena mucoasei, terapia cu laser) .

diagnostic

În etapele avansate, telangiectaziile sunt ușor de recunoscut, în special cele de tip hemoragic-ereditar; multiplele leziuni telangiectatice, care afectează pielea și membranele mucoase, sângerarea asociată și progresia rănilor în timp, sunt toți factorii care, asociate cu predispoziția genetică și familiaritatea, se potrivesc perfect cu tulburările telangiectatice.

Boli asociate

În unele cazuri, telangiectaziile pot apărea în asociere cu diverse boli, dintre care ele uneori constituie unul dintre principalele simptome. Dintre acestea, menționăm:

• Couperoza ;
• Rosacea ;
• Sclerodermia ;
• Cheratoză actinică ;
• Ataxia-telangiectasia (sau sindromul Louis-Bar), o boală genetică caracterizată prin formarea de telangiectasie oculo-cutanată asociată cu imunodeficiență și ataxie cerebrală;
• Xeroderma pigmentară ;
• Sindromul Sturge-Weber, o boală neurogenă rară, congenitală, rară, care se caracterizează prin formarea de vase mici de sânge la nivelul feței și ochilor;
• Sindromul Bloom, o boală genetică rară provocată de rupturi cromozomiale care se caracterizează prin întârzieri de creștere și apariția eritemului facial telangiectativ;
• Sindromul Klippel-Trenaunay-Weber (sau sindrom angioosteo-hipertrofic ), o tulburare congenitală rară, caracterizată prin malformații ale vaselor de sânge ale membrelor.

tratament

În mod natural, tratamentul care trebuie efectuat depinde de tipul de telangiectasie de care suferă pacientul și, mai presus de toate, de cauza care ia declanșat.

Prin urmare, în cazul în care telangiectaziile reprezintă simptomul unei boli de bază, tratamentul ar trebui să fie îndreptat spre tratamentul tulburării primare care a dat naștere acestor microvarieni.

Unele persoane afectate, după consultarea unui medic, utilizează terapia cu laser, unul dintre cele mai reușite tratamente pentru eliminarea telangiectasiei. În plus față de laser, întotdeauna după consultația medicală, este posibilă și recurgerea la tratamente cu lumină pulsată cu intensitate ridicată, radiofrecvență sau scleroterapie.

Cea mai gravă consecință care decurge din telangiectasia se referă la epitassi; în acest sens, tratamentul implică tampoane, electrocoagulare, embolizare și utilizarea hemostazelor topice, care reprezintă măsuri posibile de blocare a sângerării.

Considerând că, la unii subiecți afectați, pierderea de sânge are o consistență atât de mare încât provoacă anemie și deficiență de fier, uneori este adecvată transfuzia de sânge și un supliment de fier.

rezumat

Pentru a stabili conceptele ...

boală	telangiectazie
Originea termenului	Din greaca antica: Telos (capăt), angeon (vază), ectasis (dilatare): leziune a capătului vasului, teleang-ectasie .
Imagine clinică	Aspecte malformații venoase asimptomatice: microvarials liniar, circular, reticular, adesea legate de hemoragii de diferite mărimi
cauze	Vasodilatație, inflamație, variații hormonale, atrofie tisulară, predispoziție genetică
clasificare	Telangiectazii determinate de insuficiența venoasă; Modificări hormonale telangiectasias; Varicose-teliciectazia tericulară; Telangiectazii cauzate de slăbiciunea capilară; Matangiectasia maturilor; Telangiectasia hemoragică ereditară.
Boli asociate	Couperoza ; Rosacea ; Sclerodermia ; Cheratoză actinică ; Ataxia-telangiectasia ; Xeroderma pigmentară ; Sindromul Sturge-Weber ; Sindromul Bloom ; Sindrom Klippel-Trenaunay-Weber.
localizare	Față (buze, frunte, auricule, mucus nazal și lingual, gingii), trunchi, cuie, degete, organe interne
incidență	Mai ales bărbații și femeile după vârsta de treizeci de ani
diagnostic	Leziuni telangiectatice multiple, sângerări, progresia rănilor în timp
Telangiectasia: posibile terapii	Infuzie, electrocoagulare, embolizare, utilizarea de hemostatice topice, terapie cu laser, lumină pulsată cu intensitate ridicată, radiofrecvență, scleroterapie.