Granulomatoza lui Wegener

generalitate

Granulomatoza lui Wegener este o boală inflamatorie rară care afectează vasele de sânge medii și de calibru mic. Cu alte cuvinte, este o vasculită.

Figura: un granulom, sub microscop. Imagine de la: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

Din cauza bolii, fluxul de sânge care trece prin vasele de sânge afectate de inflamație este redus; pentru a plăti consecințele sunt organele corpului, care nu mai sunt pulverizate corespunzător.

În primele etape patologice, simptomele de granulomatoză ale Wegener apar în plămâni și în căile respiratorii superioare și inferioare. Ulterior, mai ales dacă boala nu este tratată corespunzător, se pot extinde până la rinichi, inimă, urechi și piele.

Pentru o vindecare adecvată, este necesar în principal să luați corticosteroizi și medicamente imunosupresoare.

Ce este granulomatoza lui Wegener?

Granulomatoza lui Wegener este o boală inflamatorie care modifică pereții vaselor de sânge mici și mijlocii.

Pe măsură ce integritatea peretelui vasului devine mai mică, fluxul de sânge este redus și organele corpului (conectate direct la vasele implicate) nu mai sunt spălate corespunzător.

În mod obișnuit, locurile corpului cele mai afectate de granulomatoza lui Wegener sunt rinichii, plămânii și tractul respirator superior și inferior, dar nu este exclus că poate apărea în altă parte.

Fără tratamentul adecvat sau în caz de diagnosticare tardivă, granulomatoza lui Wegener poate avea și rezultate letale, mai ales dacă sunt implicați rinichii.

GRANULOMATOZA WEGENER ESTE UN VASCULIT

Când vorbim despre vasculită, ne referim la o inflamație a vaselor de sânge, atât arteriale cât și venoase. Granulomatoza lui Wegener este considerată o vasculită, deoarece afectează vasele arteriale și venoase de calibru mediu și mic, precum și anumite sisteme capilare.

De ce vrei GRENULOMATOZA lui WEGENER?

Termenul granulomatoză derivă din faptul că boala se caracterizează prin formarea de granuloame . Granuloamele sunt proliferări ale țesutului conjunctiv, circumscrise și de formă nodulară; originea lor poate fi diferită: în cazul granulomatoză a lui Wegener, prezența granuloamelor se datorează, în mod cert, stării inflamatorii caracteristice bolii.

Cu toate acestea, termenul Wegener se datorează primului medic care a descris patologia: Friedrich Wegener .

Figura: districtele corpului, care sunt afectate de granulomatoza lui Wegener.

De la: //ybowarina.realfreehost.com/

Cu toate acestea, boala este, de asemenea, cunoscută sub numele de granulomatoză cu polianiotă, unde termenul polinagioit indică un proces inflamator care implică mai multe structuri vasculare sanguine sau limfatice.

Epidemiologie

Potrivit unei statistici engleze, aproximativ 500 de persoane se îmbolnăvesc în fiecare an de granulomatoza lui Wegener.

Boala nu are preferințe pentru un anumit sex, în timp ce indivizii cu piele echitabilă par să preferă, pentru un motiv necunoscut în acel moment.

Granulomatoza lui Wegener poate să apară la orice vârstă, dar conform unor date epidemiologice este mai frecventă la cei cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani.

cauze

În prezent, cauza precisă care cauzează granulomatoza lui Wegener rămâne necunoscută.

Cu toate acestea, având în vedere caracteristicile bolii, se consideră că aceasta poate avea o origine autoimună . Bolile autoimune sunt toate acele patologii caracterizate printr-un răspuns exagerat și necorespunzător al sistemului imunitar; sistemul imunitar care, la individul sănătos, reprezintă bariera defensivă a organismului împotriva agresiunii externe (bacterii, viruși etc.), în timp ce în bolile autoimune afectează și anumite țesuturi sănătoase ale organismului.

GENETICA ȘI MEDIUL

Conform unor teorii (dar anumite teste nu sunt încă prezente), se pare că, pentru a provoca răspunsul autoimun exagerat, atât prezența concomitentă a doi factori, unul de tip genetic și unul de tip ambiental.

Prin factor genetic, înțelegem o predispoziție a bolnavului de a dezvolta granulomatoza lui Wegener.

Prin factor de mediu se înțelege totuși o infecție cauzată de un agent viral sau bacterian (care este, în special, agentul etiologic rămâne complet necunoscut).

În absența oricăruia dintre cei doi factori, boala nu apare.

Simptome și complicații

Simptomele și semnele de granulomatoză a lui Wegener pot să apară brusc sau să dureze câteva luni pentru a se manifesta. Prin urmare, fiecare pacient reprezintă un caz în sine.

Primele organe și districte ale corpului de a plăti consecințele inflamației în vasele de sânge sunt căile respiratorii superioare (nasul, gura, sinusurile și urechile paranasale), căile respiratorii inferioare (laringe, trahee și bronhii) și plămânii .

Odată ajuns în aceste locații, boala se poate răspândi și ar putea afecta alte nave, în special cele care furnizează rinichii .

Pacientul cu granulomatoză de Wegener se poate plânge de următoarele simptomatologie:

• Nasul care ruleaza in mod constant si cu prezenta de puroi
• Sângerări nazale ( epistaxis )
• sinuzita
• Infecții ale urechii
• Tuse cu sau fără emitere de sânge ( hemoptizie )
• Dureri toracice
• Dificultăți de respirație
• Greață generalizată
• Pierdere în greutate fără motiv
• Durerea și umflarea articulațiilor
• Sânge în urină ( hematurie )
• Iritația pielii
• Înroșire, arsură și durere în ochi
• febră

CUM SĂ LUAȚI DOARULUI?

Semnele distinctive ale granulomatoză ale lui Wegener sunt colapsul persistent (chiar și după mai multe tratamente farmacologice), epistaxis și hemoptizie. De aceea, dacă apar astfel de circumstanțe, este recomandabil să vă adresați imediat medicului dumneavoastră.

O neglijare poate crea complicații mari.

COMPLICAȚII

Complicațiile apar atunci când starea inflamatorie, cauzată de granulomatoza lui Wegener, se extinde și în alte zone ale corpului. Posibilele obiective sunt: ​​rinichii, ochii, urechile, măduva spinării, inima și pielea.

• Pierderea auzului . Inflamația vaselor de sânge ajunge la urechea medie, provocând o pierdere a auzului mai mult sau mai puțin consistentă.
• Vasculita cutanată și semne pe piele . Vasculita cutanată se distinge prin pete roșii pe piele; alte semne pot constitui, de exemplu, în noduli la nivelul coatelor.
• Inima atac (atac de cord) . Apare atunci când inflamația ajunge la arterele coronare (arterele inimii). De fapt, în astfel de circumstanțe, fluxul de sânge scade și celulele inimii (miocardul) mor, provocând în consecință o activitate redusă a inimii. Simptomele principale sunt: ​​dureri în piept, dispnee, transpirație, arsuri la stomac etc.
• Daune și insuficiență renală consecutivă . Mai puțin alimentarea cu sânge a rinichilor, acestea din urmă încep să se deterioreze iremediabil și să nu mai funcționeze corespunzător. Aceasta determină acumularea acestor substanțe toxice pentru organism, care, în mod normal, ar fi filtrat și expulzat din sistemul renal. Faza terminală a acestui proces foarte lent - și, din păcate, neclară (datorită simptomelor care nu sunt întotdeauna evidente la început) - este insuficiența renală, caracterizată printr-o uremie severă (adică niveluri ridicate de substanțe azotate din sânge).

  Insuficiența renală este principala cauză a decesului pentru cei care suferă de granulomatoza lui Wegener.

• Anemia . Se poate dezvolta în timp. Mulți pacienți cu granulomatoză de la Wegener sunt afectați.
• Tromboza venoasă profundă și embolie pulmonară . Ele pot apărea din primele tulburări pulmonare.

diagnostic

Un anumit diagnostic de granulomatoză a lui Wegener se stabilește numai după o lungă serie de examinări atente.

Simptomele și semnele caracteristice, evaluate pentru examinarea obiectivă:

• Râul nas și epistaxis

• Infecția urechilor

• sinuzita

• hemoptizii

• Dureri toracice

Începe, așa cum se întâmplă adesea, cu o examinare obiectivă, în care sunt analizate simptomele și semnele manifestate de pacient și se investighează în istoricul său clinic .

Apoi treceți la controale mai detaliate și mai specifice, cum ar fi cele din sânge și urină și pieptul radiologic.

Dacă la sfârșitul acestei proceduri de diagnostic există încă unele îndoieli, medicul poate avea o biopsie a organelor sau țesuturilor implicate; prezența granuloamelor și a semnelor de vasculită are doar o singură semnificație: granulomatoza lui Wegener.

Examenul de sânge

Probele de sânge prelevate de la pacient pot fi supuse următoarelor teste:

• Cercetarea anticorpilor anti-citoplasme neutrofile ( ANCA ). ANCA-urile sunt prezente în sângele multor pacienți cu granulomatoză de la Wegener, dar nu toți. Acest lucru face ca acest test să nu fie fiabil la 100%.
• Testul de sedimentare a eritrocitelor . Evaluați rata la care celulele roșii se găsesc pe fundul tubului care le conține. Cu cât este mai rapidă această mișcare, cu atât este mai ușor pentru o inflamație continuă. Nu este 100% fiabilă, deoarece multe alte boli inflamatorii provoacă aceleași reacții.
• Testați pentru anemie . Nu este 100% fiabilă, deoarece nu toți pacienții cu granulomatoză ai lui Wegener sunt anemici.
• Nivelurile creatininei . Este folosit pentru evaluarea funcției renale. Este un test valid dacă boala a invadat rinichii; altfel, s-ar putea trage concluzii incorecte.

Examenul de urină

Testele urinare oferă informații despre starea de sănătate a rinichilor. Prezența sângelui și a proteinelor ar putea indica o boală renală.

RADIOGRAFIA CELEI

Figura: Imaginea cu raze X a pieptului unui individ cu granulomatoza lui Wegener. De pe site-ul web: www.nhs.uk

Provenirea țesuturilor pentru biopsie:

• Cavități nazale și paranasale
• Căile respiratorii superioare și inferioare
• plămânii
• piele
• rinichi

Chist raze X oferă o imagine a plămânilor. Este posibil să se recunoască unele dintre anomaliile lor, dar nu este posibil să se stabilească cu certitudine dacă este vorba de granulomatoză a lui Wegener sau altă boală pulmonară.

biopsie

Biopsia este cea mai sigură și cea mai bogată examinare clinică a informațiilor utile.

Efectuată sub anestezie locală, implică colectarea, de la un organ afectat, a unei bucăți de țesut pentru a putea fi observată sub microscop. La instrument, prezența observată a granuloamelor sau semne de vasculită este neechivocă.

tratament

Datorită unui diagnostic precoce și unui tratament adecvat, faza acută a granulomatoză a lui Wegener se rezolvă în câteva luni.

După această primă perioadă, este necesară o terapie de întreținere, care durează chiar 18-24 luni, deoarece vindecarea completă durează mult timp. A neglija acest aspect înseamnă a se expune la recăderi.

TRATAMENTUL FARMACOLOGIC

Cele mai utilizate medicamente sunt corticosteroizii, imunosupresoarele și un anticorp monoclonal numit rituximab.

Corticosteroizii sunt puternice antiinflamatoare, care sunt luate pentru a reduce inflamația. Aceste medicamente pot provoca numeroase efecte secundare, ceea ce explică de ce li se administrează la cea mai mică doză eficientă.

La pacienții cu granulomatoză Wegener, cel mai utilizat corticosteroid este prednisonul .

Imunosupresoarele reduc inflamația, acționând asupra sistemului imunitar de apărare, care, așa cum am spus, în cazul granulomatozelor lui Wegener, sunt exagerate și provoacă leziuni grave organismului. Ciclofosfamida, azatioprina sau metotrexatul aparțin acestei categorii de medicamente. Aportul de imunosupresoare expune pacientul la un risc mai mare de contractare a infecțiilor.

Rituximab este un anticorp monoclonal care reduce limfocitele B, celule ale sistemului imunitar implicate în inflamație. Utilizarea acestuia, în cazurile de granulomatoză ale lui Wegener, a fost aprobată de FDA (agenția guvernamentală a SUA pentru reglementarea produselor alimentare și farmaceutice).

Ce trebuie sa faceti impotriva efectelor adverse?

Pentru a preveni efectele secundare ale medicamentelor de mai sus, medicul prescrie sau sfătuiește:

• Sulfametoxazol asociat cu Trimetoprim, pentru a preveni infecțiile plămânilor.
• Medicamente bisfosfonate, suplimente de calciu și vitamina D, pentru a reduce sau preveni osteoporoza.
• Acid folic, pentru a preveni efectele tratamentului cu metotrexat.

ALTE TRATAMENTE

Unele circumstanțe, cum ar fi diagnosticarea tardivă a bolii sau neglijența tratamentului, pot necesita plasmefereză și intervenții chirurgicale.

Plasmafereza este o procedură destul de complicată care are loc pe sângele pacientului. Se practică nu numai în cazul granulomatozelor Wegener, ci și în cazul apariției bolilor autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic.

Chirurgia, pe de altă parte, poate fi necesară pentru transplantul de rinichi, atunci când rinichii sunt deteriorați iremediabil sau pentru a rezolva complicații în căile respiratorii sau pentru probleme de ureche medie.

prognoză

Pentru cei care suferă de granulomatoza lui Wegener, cel mai bun prognostic este realizat în aceste condiții:

• Diagnostic precoce
• Tratamentul adecvat al fazei acute a bolii
• Terapia de întreținere cu durata adecvată

Dacă aceste trei indicații fundamentale sunt respectate, durata și calitatea vieții sunt garantate. Este, de asemenea, adevărat că o anumită perturbare este creată de aportul prelungit de droguri sau de testele sanguine periodice (pentru a vedea cum se dezvoltă inflamația), cu toate acestea nu este nimic în comparație cu complicațiile (insuficiență renală, tulburări respiratorii severe, atac de cord etc.) a unei granulomatoză Wegener neglijată sau maltratată.