hipopituitarism

generalitate

Hipopituitarismul este o afecțiune caracterizată prin secreția redusă sau absentă a unuia sau mai multor hormoni de către hipofiză (glanda mică localizată la baza creierului). Imaginea clinică rezultată poate fi evidentă din punct de vedere clinic sau latentă.

Simptomele hipopituitarismului depind de hormonul lipsă și pot include oboseala, infertilitatea, absența alăptării, intoleranța la frig și statutul scurt. Deficitul sau absența unuia, a multor sau a tuturor hormonilor glandei pituitare poate duce la modificări importante ale organismului (cu excepția oxitocinei și prolactinei).

Hipopituitarismul recunoaște numeroase cauze, inclusiv tulburări inflamatorii, tumori hipofizice sau aport insuficient de sânge la nivelul glandei.

Diagnosticul necesită efectuarea examinărilor neuroradiologice și dozarea hormonilor pituitari, în condiții bazale și după diferite tipuri de teste de stimulare. Aceste investigații urmăresc să determine care hormoni sunt deficienți și dacă este necesar să le înlocuiți din punct de vedere farmacologic.

Tratamentul se adresează cauzei care stă la baza hipopituitarismului și, de obicei, implică terapia de substituție hormonală.

ce

Hipopituitarismul este sindromul care rezultă din pierderea parțială sau completă a funcției lobului hipofizar anterior (sau adenohipofiză).

Acest lucru se traduce într-un deficit hormonal :

Global (panhypopituitarism) : secreția tuturor hormonilor pituitari este compromisă;
Selectiv (hipopituitarismul unipropic sau parțial) : deficiența implică numai unul sau unii hormoni.

O clasificare suplimentară a hipopituitarismului se face pe baza clinicii:

Hipopituitarism evident : este definit când deficitul hormonal este evident din punct de vedere clinic;
Hipopituitarismul hipotensor : apare numai în anumite condiții clinice (de exemplu, stres, sarcină etc.) sau este detectat numai prin anumite teste hormonale specifice.

Pituitul produce hormoni diferiți:

ACTH (hormonul adrenocorticotropic) : stimulează glandele suprarenale să producă cortizol.
TSH (hormon tiroidian sau hormonal tireotrop) : reglează producerea de hormoni de către glanda tiroidă.
LH (hormon luteinizant) și FSH (hormon foliculostimulant) : controlul fertilității la ambele sexe (ovulația la femei, producția de spermatozoizi la bărbați) și stimularea secreției hormonilor sexuali din ovare și testicule (estrogen și progesteron la femei; „om).
GH (hormon de creștere sau somatotrop) : este necesară pentru dezvoltarea la copii (oase și masa musculară); are efecte asupra întregului organism în timpul vieții.
PRL (prolactină sau hormon lactotropic) : responsabil pentru producerea laptelui de către mamă după naștere.
Oxitocină : hormon necesar pentru muncă, livrare (stimulează contracțiile) și lactație.
ADH (hormon antidiuretic sau vasopresină) : ajută la menținerea unui echilibru normal al apei.

cauze

Cauzele hipopituitarismului sunt numeroase.

În majoritatea cazurilor, această disfuncție depinde de un adenom hipofizar . Această tumoare este aproape întotdeauna benignă, dar când își mărește mărimea, poate exercita o presiune excesivă asupra porțiunii normale a glandei. În consecință, adenomul provoacă o limitare sau distrugere a țesutului hipofizar sănătos, ceea ce face ca acesta să nu poată produce hormonii în mod corespunzător. Trebuie remarcat faptul că adenomul hipofizei poate fi asociat cu o supraproducție a unor hormoni, în timp ce, în același timp, producerea celor produse de porțiunea sănătoasă rămasă a glandei este deficitară.
Hipopituitarismul poate rezulta, de asemenea, din tratamentul aceleiași tumori . De fapt, se poate întâmpla ca radioterapia sau operația chirurgicală de îndepărtare a adenomului să deterioreze o parte a glandei pituitare normale sau a vaselor și nervilor care îi aparțin. Tocmai din acest motiv, înainte și după o intervenție terapeutică, este indicată efectuarea dozei tuturor hormonilor hipofizari.
În plus față de adenom, alte procese neoplazice (cum ar fi craniofaringiomul și chisturile Rathke) care se dezvoltă în apropierea hipofizei pot, de asemenea, să provoace hipopituitarism, precum și metastaze tumorale provenind din alte părți ale corpului.
Hipopituitarismul este cauzat de procesele inflamatorii, cum se poate întâmpla în cazul meningitei, hipofizitei, sarcoidozei, histiocitozei și tuberculozei.
Deteriorarea producției de hormoni pituitari poate depinde, de asemenea, de radioterapia îndreptată spre hipofizare sau creier; acest efect secundar poate fi întârziat, chiar și după câteva luni sau ani de tratament.
Un alt eveniment patologic capabil să declanșeze insuficiența hipofizară rapidă este apoplexia glandei, secundară unei hemoragii bruște . Aceasta este o urgență medicală și poate fi recunoscută prin simptome asociate tipic (dureri de cap severe, rigiditate la nivelul gâtului, febră, defecte ale câmpului vizual și mișcări anormale ale ochilor). Insuficiența alimentării cu sânge a hipofizei poate fi cauzată de cheaguri de sânge, anemie sau alte afecțiuni vasculare.
În cele din urmă, hipopituitarismul poate fi cauzat de o traumă severă a capului, de obicei însoțită de comă sau alte probleme neurologice.

Funcționalitatea redusă a glandelor țintă include atât formele de insuficiență pituitară (hipopituitarismul secundar), cât și cele de origine hipotalamică (hipopituitarismul terțiar).

Hipopituitarismul nu este o patologie comună, dar incidența este în continuă creștere în corelare cu formele post-traumatice.

Simptome, semne și complicații

Manifestările clinice ale hipopituitarismului pot varia în funcție de hormonul lipsă sau de deficit.

De obicei, debutul simptomelor este gradual și starea poate trece neobservată pentru o lungă perioadă de timp. Numai în anumite cazuri, tulburările asociate cu hipopituitarismul apar brusc și dramatic.

Uneori, hipofiza reduce producția unui singur hormon hipofizar; de cele mai multe ori, nivelurile de hormoni multipli (panhypopituitarism) scad in acelasi timp.

Deficitul adrenocorticotropic

Deficitul de ACTH are ca rezultat o deficiență a cortizolului datorită hipoactivității glandelor suprarenale.

Acest lucru duce la simptome precum:

Niveluri scăzute de zahăr (glucoză) în sânge;
Slăbiciune și toleranță redusă la efort;
Pierderea in greutate;
Dureri abdominale;
Valori scăzute ale tensiunii arteriale;
Reducerea concentrațiilor plasmatice de sodiu.

Este cel mai sever deficit de hormoni hipofizici, deoarece poate duce la moartea pacientului.

Deficitul de hormon tirostimulant

Lipsa sau deficiența hormonului tireotropic afectează activitatea tiroidei (în special, producția de T3 și T4), ducând la hipotiroidism.

Simptomele asociate cu deficitul de TSH includ:

oboseala;
Tumefacție generalizată;
Creșterea în greutate;
Intoleranță rece;
constipație;
Piele uscată;
Dificultatea de concentrare;
paloare;
somnolenta;
Niveluri ridicate de colesterol;
Probleme hepatice.

Folicul-stimulator și deficit de hormon luteinizant

La femeile aflate în premenopauză, deficitul LH și FSH poate provoca:

Diminuarea regularității ciclurilor menstruale;
infertilitate;
Uscăciunea vaginală;
Osteoporoza.

La bărbați, totuși, acest deficit hormonal se manifestă prin:

Scăderea libidoului (interes în activitatea sexuală);
Dificultate în a avea și menține erecția (impotență, disfuncție erectilă);
Modificarea cantitativă și calitativă a spermei.

La copii, deficiența de LH și FSH duce la pubertate întârziată.

Deficitul hormonului de creștere

La copii, deficiența de GH este responsabilă pentru o dezvoltare generală slabă și lentă. Mai mult, această deficiență determină o creștere a masei de grăsime și o statură scurtă.

La adulți, deficitul de hormon de creștere poate determina:

Lipsa energiilor fizice;
Modificări ale compoziției corporale (creșterea grăsimii și scăderea masei musculare);
Creșterea riscului cardiovascular.

Deficiența de prolactină

Deficiența de prolactină este asociată cu reducerea sau absența totală a producției de lapte după livrare.

Deficitul de hormon antidiuretic

Deficitul de hormon antidiuretic (sau vasopresin) afectează rinichii și poate duce la insipid diabet zaharat. Această afecțiune se manifestă de obicei prin sete excesive, urină diluată și urinare frecventă (poliurie), în special în timpul nopții.

diagnostic

Diagnosticul hipopituitarismului este formulat pe baza simptomelor prezentate de pacient și pe baza rezultatelor analizelor de laborator (doze hormonale) și a testelor de diagnostic pentru imaginile efectuate pe hipofiza.

Mai detaliat, investigațiile necesare pentru a stabili prezența afecțiunii includ:

Doze hormonale : se efectuează pe sânge și, uneori, pe urină, pentru a măsura nivelurile hormonilor secretați de hipofiză și organele țintă (tiroxină liberă, TSH, prolactină, LH, FSH și testosteron la bărbați sau estradiol la femei). În unele cazuri, este necesar un test de stimulare pentru a evalua deficitul de cortizol sau GH.
Examinările neuroradiologice : pentru a exclude anomaliile structurale, precum prezența adenoamelor hipofizare, pacienții suspectați de hipopituitarism sunt supuși unor investigații neuroradiologice, cum ar fi tomografia computerizată (CT) de înaltă rezoluție sau imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) cu medii de contrast . Angiografia cerebrală este indicată numai atunci când alte tehnici radiologice sugerează prezența anomaliilor sau anevrismelor vasculare.

terapie

Deși nu există un tratament definitiv pentru hipopituitarism, acesta este tratabil prin înlocuirea hormonilor deficienți cu compuși sintetici, la un nivel cât mai fiziologic posibil. Scopul este de a minimiza simptomele (adică pacientul nu trebuie să fie conștient de consecințele deficienței hormonale) și să permită o viață normală.

Terapia de substituție hormonală este adaptată fiecărui caz de hipopituitarism. Din acest motiv, pacientul trebuie monitorizat în mod regulat de către medicul său după începerea tratamentului. Aceasta permite verificarea efectelor protocolului terapeutic și, dacă este necesar, modificarea acestuia.

De obicei, odată ce se stabilește doza optimă de terapie de substituție hormonală, aceasta rămâne adecvată pentru o perioadă lungă de timp, cu excepția declanșării condițiilor care afectează concentrațiile plasmatice ale hormonului (de exemplu, GH poate necesita o creștere a dozei zilnice de cortizol ).

Uneori, tratamentul hipopituitarismului implică excizia chirurgicală sau iradierea tumorilor hipofizare.