Ce este un hemangiom?
Un hemangiom este o tumoare benignă a celulelor endoteliale, care în mod normal acoperă vasele de sânge. Leziunea este caracterizată de o colecție densă de capilare care formează un nodul superficial sau profund. Hemangioamele pot apărea în orice parte a corpului, inclusiv în straturile pielii și ale organelor interne.
cauze
Cauza este în prezent necunoscută, dar mai multe studii au sugerat că estrogenul în proliferarea hemangiomului. În special, hipoxia (deficiența de oxigen) localizată pe țesutul moale, asociată cu creșterea nivelurilor de hormoni care circulă după naștere, poate fi un stimul pentru debutul tumorilor benigne. În schimb, unele dovezi științifice sugerează un rol al țesutului placentar în timpul gestației. Au fost propuse și alte teorii, însă sunt necesare studii suplimentare pentru a confirma cauzele dezvoltării hemangioamelor.
În hemangioame, celulele endoteliale se înmulțesc la o rată foarte rapidă. Sub microscop, leziunile constau din agregate de vase sanguine subțiri, căptușeală endotelială și separate de țesut conjunctiv slab. Glut1 este un marker histochimic foarte specific pentru hemangiom și poate fi utilizat pentru a se diferenția de malformațiile vasculare.
Emagioma vs. malformații vasculare
Terminologia utilizată pentru a descrie și a clasifica anomaliile vasculare și nodulii vaselor sanguine sa schimbat în timp. Termenul "hemangiom" a fost utilizat inițial pentru a descrie orice leziune vasculară similară unei tumori, unui debut congenital sau întârziat. De fapt, este posibil să se distingă aceste condiții în două familii: 1) tumori auto-involuționale și 2) malformații prezente la naștere și substanțial stabile. Această diferențiere face posibilă o diferențiere timpurie, între leziunile care tind să rezolve spontan (hemangiom) și cele permanente (malformații vasculare).
Emagioma | Malformații vasculare | |
histologie | Proliferarea mare a celulelor endoteliale. | Cifra normală de celule. |
Prezență la naștere | De obicei, absent. | Prezent (nu este întotdeauna evident). |
clinică | Obișnuite după câteva săptămâni de la naștere. Faza proliferativă continuă timp de 1-2 ani, apoi hemangioma implică spontan. | Aceasta crește proporțional cu dezvoltarea copilului. |
diagnostic | Anamneză și semne clinice. | Imaging (RMN, CT și angiografie). |
tratament | Observarea; dacă hemangiomul este mare, în zone anatomice sensibile și dacă involuția nu este completă, poate fi tratată cu corticosteroizi sau chirurgical. | Depinde de locație, dimensiune, simptome etc. Opțiunile de tratament includ scleroterapia cu sau fără excizie și chirurgie. |
curs
Cum se dezvoltă un hemangiom
Hemangioamele trec prin trei etape de dezvoltare și involuție.
- În faza de proliferare, un hemangiom crește foarte rapid, mărind dimensiunea sa. Leziunea devine mai evidentă, presupunând o culoare roșie aprinsă și un aspect neregulat. Cu toate acestea, dacă hemangiomul este profund, pielea poate să apară albăstruic și doar puțin ridicată. Faza de proliferare poate dura până la doisprezece luni.
- În faza de repaus, există puține schimbări în apariția unui hemangiom. Această perioadă durează de obicei până la vârsta de 1-2 ani.
- În faza de involuție, un hemangiom începe să își reducă treptat dimensiunea. În această perioadă, hemangiomul va fi moale la atingere, în timp ce culoarea va avea tendința să se estompeze (devine opac purpuriu sau gri). Uneori, pielea deasupra poate apărea ușor încrețită.
Nu există o modalitate sigură de a anticipa rata la care un anumit hemangiom va scădea. În general, 50% dintre leziuni dispar de la vârsta de 5-7 ani și majoritatea cazurilor se rezolvă complet în decurs de 10 ani. Unele forme congenitale (prezente la naștere) tind să se micșoreze mai rapid, în timp ce altele nu se regresează (hemangioame congenitale ne-involuționale).
simptomele
Hemangioamele nu produc, de obicei, simptome în timpul sau după formarea lor. Cu toate acestea, ele pot determina apariția anumitor semne dacă ating dimensiunile mari sau cresc într-o zonă sensibilă din punct de vedere anatomic. Majoritatea copiilor dezvoltă o singură leziune pe corp, dar din când în când, hemangioamele pot începe în mai multe locații.
Hemangiom capilar și cavernos
- Hemangiomul capilar apare în straturile superficiale ale pielii.
- Un hemangiom cavernos poate crește în straturile profunde ale pielii sau în organe cum ar fi ochii, rinichii, plămânii, colonul și creierul. Hemangioamele din organism trăiesc de obicei neobservate, până când cresc și ajung la o dimensiune mare sau formează leziuni multiple. În funcție de mărimea și localizarea acestora, hemangioamele pot interfera cu respirația, hrănirea, urinarea sau dezvoltarea normală a vederii.
Hemangiom cutanat
Leziunea se poate forma pe suprafața pielii sau în stratul subcutanat de grăsime (hipodermă).
La început, un hemangiom superficial poate să apară ca o mică zonă a pielii ușoare, pe care se dezvoltă o pată roșie-bordeaux, ridicată deasupra suprafeței pielii. Acest tip de hemangiom se găsește în principal pe gât sau pe față (buză, nas, etc.). Hemangioamele profunde pot să nu fie evidente până la 3-4 luni de viață, dar creșterea leziunii poate fi suspectată datorită unei ușoare decolorări a pielii, care nu poate fi vizibilă la naștere sau apariția unui nodul. Ulterior, hemangioamele profunde pot avea o culoare albăstrui.
Hemangiom hepatic
Hemangioamele se pot dezvolta în interiorul sau pe suprafața ficatului. Rar, aceste leziuni provoaca simptome. De obicei, acestea sunt descoperite atunci când se efectuează investigații pentru a investiga o stare independentă. Hemangioamele hepatice sunt considerate sensibile la estrogen.
complicaţiile
Posibilele complicații ale unui hemangiom includ:
- Sângerarea : este cea mai frecventă complicație a hemangioamelor și apare deoarece pielea care domină hemangiomul este mult mai subțire decât în mod normal. Dacă pielea este zgâriată, zona poate sângera. Sângerarea poate fi oprită în mod eficient, cu o presiune directă și continuă a mâinii.
- Ulcere hemangioame : în unele cazuri, se poate dezvolta ulcer pe suprafața leziunii. Acest lucru poate duce la durere, sângerare, cicatrici sau infecții secundare. Ulcerarea în zonele mai profunde poate fi problematică. Hemangioamele din jurul gurii sau în pliurile naturale ale pielii, cum ar fi armpita, urechea și gâtul, sunt mai susceptibile de a deveni ulcerate, adesea datorită frecării dintre suprafețe. Ulcerele sunt de obicei tratate cu antibiotice, medicamente topice și pansamente speciale, pentru a fi utilizate sub supraveghere medicală.
- Hemangioamele care afectează ochiul : hemangioamele capilare care implică pleoapele, suprafața ochiului (conjunctiva) sau cavitatea oculară (orbita) pot provoca efecte pe termen lung asupra viziunii copilului. Leziunea poate apăsa pe globul ocular, deformând-o ușor și influențând felul în care imaginile sunt focalizate pe retină, ceea ce la rândul său modifică mesajele transmise creierului de către ochi. Acest lucru poate interfera cu dezvoltarea normală a vederii și poate cauza ambliopie. Dacă hemangiomul implică cavitatea oculară, leziunea poate duce la o creștere a presiunii intraoculare și la cauza glaucomului. În orbită, hemangioamele pot, de asemenea, apăsa pe nervul optic, provocând atrofie și pierderea vederii.
- Hemangioamele care obstrucționează căile respiratorii : uneori, un hemangiom care se dezvoltă în maxilar, bărbie sau gât poate afecta căile respiratorii. Primul semn al acestei complicații este un sunet strident emis de pacient cu fiecare respirație. Dacă hemangiomul crește în continuare, poate provoca dificultăți în respirație și blocarea căilor respiratorii.
diagnostic
Cele mai multe leziuni superficiale sunt clar evidente și pot fi ușor recunoscute în timpul unui examen fizic. Prezența unui hemangiom adânc este confirmată prin studii de imagistică (de obicei rezonanță magnetică, ultrasunete sau CT). Aceste teste de diagnosticare evaluează localizarea și amploarea tumorii benigne, verifică adâncimea vaselor de sânge afectate și exclud anomalii asociate. Dacă diagnosticul este neclar și nu poate fi definit pe baza prezentării clinice și / sau a rezultatelor imagistice, poate fi utilizată o biopsie pentru a exclude orice neoplasm malign. Pot fi necesare alte investigații pentru a verifica prezența afecțiunilor medicale asociate cu hemangiomul.
tratamente
Majoritatea hemangioamelor dispar fără tratament, lăsând semne minime. Cu toate acestea, procesul involutiv poate dura mai mulți ani, iar pacientul poate suferi disconfort datorită implicațiilor psihosociale asociate schimbărilor vizibile ale pielii. Din acest motiv, dacă nu sa înregistrat o îmbunătățire spontană adecvată la copil, este important să se ia în considerare tratamentul înainte de vârsta școlară. Micile leziuni crescute sunt uneori tratate cu corticosteroizi, injectați direct în hemangiom, pentru a reduce creșterea și a opri inflamația. Steroizii pot fi, de asemenea, administrați pe cale orală sau aplicați pe suprafața tumorii. Tratamentul cu laser poate fi util în cazul hemangioamelor superficiale foarte timpurii și plate, dacă acestea apar în zone semnificative din punct de vedere estetic sau pentru leziunile care lasă vasele de sânge superficiale reziduale, în cazul unei rezoluții incomplete. În unele cazuri, un laser pulsator poate fi folosit pentru a reduce roșeața și a accelera vindecarea hemangiomului. Un gel medicamentat pe bază de becaplermină (Regranex) este adesea utilizat pentru a trata ulcerațiile leziunilor cutanate. Recent, un studiu clinic a arătat rate mari de succes în tratamentul hemangiului cu propranolol, un beta-blocant utilizat pentru controlul tensiunii arteriale. Aceasta poate fi administrată oral sau aplicată local dacă leziunea este foarte mică și nu este crescută. Terapia este de asemenea eficientă în reducerea hemangioamelor severe la copii, în special dacă este inițiată în primele 6 luni de la debut. Propranololul are mai puține efecte secundare decât medicamentele cu corticosteroizi, dar poate afecta ritmul cardiac și tensiunea arterială, deci necesită monitorizare atentă. În prezent, este testată o terapie locală care implică aplicarea unui gel care conține beta-blocante și timolol, pentru hemangioame facial mici care nu justifică administrarea unui medicament sistemic. Alte tratamente includ utilizarea interferonului sau vincristinei și pot fi luate în considerare dacă terapia de primă linie nu este eficientă. Hemangioamele mari, atunci când se implică, pot lăsa modificări vizibile ale pielii, secundare la o întindere severă a pielii înconjurătoare. Aceste modificări reziduale pot fi îmbunătățite prin intervenții chirurgicale plastice . Uneori, eliminarea chirurgicală este indicată în caz de inadecvare sau întârziere în inițierea tratamentului.
Hemangioamele din organism, pe de altă parte, pot necesita o intervenție chirurgicală dacă sunt excepțional de mari, cauzează durere, interferează cu funcționarea normală a organului sau dacă alte tratamente medicale nu sunt eficiente.
Opțiunile de tratament includ:
- Îndepărtarea chirurgicală a hemangiomului;
- Îndepărtarea chirurgicală a organului deteriorat sau a zonei vătămate;
- Ligarea arterei principale, care furnizează sânge hemangiomului.
Obstrucția căilor respiratorii necesită adesea o traheostomie (sau traheotomie), care implică crearea unei deschideri artificiale în trahee pentru a îmbunătăți respirația. Atunci când hemangioamele interferează cu vederea, respirația sau auzul, sau când amenință afectarea estetică semnificativă (leziunile faciale, în special, nasul și buza), acestea trebuie tratate cât mai curând posibil.
