Ce este Cataplexia?
Cataplexia este o pierdere bruscă și tranzitorie a tonusului muscular, cauzată de o emoție puternică sau o criză de orez. Subiectul afectat se prăbușește brusc la pământ fără să-și piardă conștiința.
cauze
Cauza exactă a cataplexiei nu este cunoscută, dar starea este puternic asociată cu stimulii emoționali. Emoțiile care pot declanșa un eveniment cataplattic includ: râs, frică, furie, frustrare, iritare, nervozitate, jena și tristețe. De îndată ce se reduce stimularea, persoana își recapătă controlul normal al mușchilor. Emoțiile pot fi, de asemenea, modeste, în timp ce alteori un atac are loc în mod spontan, în absența unei cauze aparente.
Pierderea tonului muscular, care apare în cataplexie, seamănă cu întreruperea activității musculare care apare în mod natural în timpul somnului REM: slăbiciunea bruscă a mușchilor corpului ar putea fi cauzată de o inhibare masivă a neuronilor motori din măduva spinării, cauzată de o disfuncție a ciclului somn-trezire. Folosind un model animal, oamenii de stiinta au aflat ca acelasi grup de neuroni este inactiv in timpul atacurilor de cataplexie.
Rolul ipocretinului
Cataplexia este asociată cu niveluri semnificativ reduse de ipocretin, o neuropeptidă produsă în hipotalamus, de importanță primară în reglarea somnului, precum și a stărilor de excitație. Potrivit unor cercetători, la baza acestei epuizări ar exista un mecanism autoimun
Alte considerente
Cataplexia poate să apară și ca efect secundar al sindromului suspensiei SSRI ("inhibitorii selectivi ai recaptării serotoninei" aparțin clasei farmaceutice de antidepresive netriciclice).
Narcolepsia și Cataplexia
Cataplexia se găsește adesea în asociere cu narcolepsia, o tulburare neurologică cronică caracterizată prin somnolență excesivă în timpul zilei (hipersomnie) și o criză bruscă de somn. Când pacienții prezintă ambele condiții, se numește sindromul Gélineau .
Atacurile de cataplexie fac mai sigură diagnosticul de narcolepsie, mai ales atunci când există semne precum somnolența excesivă în timpul zilei (EDS), halucinațiile și alte manifestări nedorite care însoțesc somnul REM. Cu toate acestea, este important să rețineți că nu toți pacienții cu narcoleptică manifestă episoade de cataplexie.
Condiții asociate
Cataplexia poate fi asociată cu alte afecțiuni patologice. În special, este considerată secundară atunci când este cauzată de leziuni cerebrale specifice, situate în principal în hipotalamusul lateral (responsabil pentru o epuizare a ipocretinului). Leziunile trunchiului trunchiului pot determina, în schimb, cazuri izolate de cataplexie; acestea includ: tumori encefalice (de exemplu: astrocitom, glioblastom, gliom și subependimom) și malformații arterio-venoase. Alte condiții în care se poate găsi cataplexia includ: evenimente ischemice, scleroză multiplă, traume craniene, sindroame paraneoplazice și infecții cum ar fi encefalita. Cataplexia poate apărea, de asemenea, tranzitoriu sau permanent datorită leziunilor hipotalamice cauzate de intervențiile chirurgicale, în special în cazul rezecțiilor tumorale deosebit de complexe.
simptomele
Cataplexia este extrem de imprevizibilă, atât în ceea ce privește gravitatea, cât și frecvența. Pierderea tonusului muscular variază de la o slăbire abia perceptibilă a mușchilor feței, până la căderea membrelor superioare sau inferioare, pentru a completa atonia musculară. Aceste manifestări bruște pot provoca prăbușirea posturală și căderea pacientului. În timpul atacurilor de cataplexie, atât ușoară, cât și severă, persoana rămâne pe deplin conștientă, așa că este conștient de tot ceea ce se întâmplă în jur (de aici ipoteza disfuncției trezirii de somn: atonia musculaturii are loc ca în timpul fazei REM, dar subiectul este vigilent). Cataplexia se manifestă mai frecvent în momente de stres emoțional și în caz de lipsă de somn.
Cataplexia este o tulburare ușor de neglijat și adesea nediagnosticată care poate influența activitățile cele mai de bază ale vieții de zi cu zi.
Cataplexia nu trebuie confundată cu o criză epileptică :
- Atac cataplexic : apare rapid, în perioadele de stimulare emoțională; subiectul își menține starea de conștiență neschimbată și se recuperează aproape imediat;
- Criza epileptică : necesară în perioadele de liniște și de stimulare; persoana se recuperează mai lent și poate nu-și amintește ce sa întâmplat.
Durata atacurilor de cataplexie
În cele mai multe cazuri, atacurile sunt tranzitorii și se opresc brusc după câteva secunde sau câteva minute. Un episod de cataplexie este considerat "tipic" atunci când este de scurtă durată (<5 minute). Cu toate acestea, în unele cazuri, atacurile repetate pot persista timp de până la 30 de minute. Rareori, subiectul poate cădea într-un somn de durată extinsă: starea este cunoscută sub numele de stare cataplexică.
Cataplexia poate apărea ocazional, cu unul sau două episoade într-un an sau de câteva ori pe zi.
tratament
Cataplexia este rar întâlnită în timpul unei vizite în ambulatoriu, iar diagnosticul poate fi formulat de un specialist care este familiarizat cu această afecțiune. Măsurarea nivelurilor de ipocretin în lichidul cefalorahidian poate confirma diagnosticul.
Cataplexia este tratată farmacologic. Primul produs aprobat de FDA pentru tratamentul cataplexiei, asociat cu narcolepsia, este Xyrem® (oxibat de sodiu). Simptomele pot fi suprimate cu ajutorul antidepresivelor triciclice și inhibitorilor de recaptare a serotoninei. În ciuda relației sale cu narcolepsia, în majoritatea cazurilor, cataplexia trebuie tratată separat.
Inhibitorii selectivi ai recaptării serotoninei (ISRS) și inhibitorii recaptării serotoninei și norepinefrinei (SNRI)
SSRI și SNRI pot fi utilizate pentru a ajuta la ameliorarea simptomelor cataplexiei și a altor manifestări asociate cu somnul REM, cum ar fi halucinațiile hipnagogice (acestea constau în halucinații, în special vizuale, prezente la începutul sau sfârșitul somnului) și paralizia somnului o tulburare caracterizată de incapacitatea temporară de a se mișca sau de a vorbi, înainte de a adormi sau de a se trezi). Acestea includ fluoxetina și venlafaxina. Inhibitorii recaptării serotoninei (SSRI) și inhibitorii de recaptare a serotoninei și norepinefrinei (SNRI) au mai puține efecte secundare decât triciclicele.
Oxibatul de sodiu (Xyrem®)
Acest medicament este foarte eficient pentru cataplexia asociată cu narcolepsia. Oxibatul de sodiu îmbunătățește timpul de odihnă pe timpul nopții și, în doze mari, poate, de asemenea, ajuta la controlul somnului în timpul zilei. Xyrem® poate avea efecte secundare grave, cum ar fi greața, enurezisul și agravarea somnambulismului. Administrarea oxibatului de sodiu, împreună cu alte medicamente pentru somn, analgezice narcotice sau alcool pot duce la dificultăți de respirație, comă și moarte.
Antidepresive triciclice
Timp de mulți ani, cataplexia a fost tratată cu medicamente precum imipramină, clomipramină sau protriptilină. Principala caracteristică a antidepresivelor triciclice este capacitatea lor de a inhiba reabsorbția norepinefrinei și serotoninei la nivelul terminațiilor nervoase. Cu toate acestea, acestea pot avea reacții adverse neplăcute (de exemplu: uscăciunea gurii și amețeli) și au fost înlocuite cu medicamente noi, cum ar fi venlafaxină.
Terapii emergente
Progresele promițătoare pentru cataplexie includ terapia genică pentru a promova expresia ipocretinului și imunoterapia, dar sunt necesare studii suplimentare pentru a confirma eficacitatea acestora.
