Articole asemănătoare: Sindromul Reye
definiție
Sindromul Reye este o formă rară de encefalopatie acută asociată cu disfuncție hepatică. Apare aproape exclusiv la copii și tineri sub vârsta de 18 ani.
În multe cazuri, această afecțiune apare după unele infecții virale acute (de exemplu, gripă A sau B, varicelă etc.), în special atunci când se utilizează salicilați.
Pe baza acestor dovezi, începând cu anii 1980, scăderea semnificativă a administrării medicamentelor care conțin acid acetilsalicilic în timpul copilariei a dus la o scădere corespunzătoare a incidenței sindromului Reye.
Boala afectează funcția mitocondrială, determinând modificarea metabolismului acizilor grași și carnitinei.
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- Aritmie
- astenie
- Atrofia și paralizia musculară
- Atrofia musculară
- Creșterea transaminazelor
- comă
- convulsii
- Dificultatea de concentrare
- deshidratare
- Dezorientarea temporară și spațială
- dispnee
- dizenterie
- Tulburări de dispoziție
- Hemoragie hemoragică
- hepatomegalie
- Hipertensiunea intracraniană
- Hiperventilația
- pierderea auzului
- hipoglicemia
- Hipopotasemia
- hipotensiune
- icter
- letargie
- midriază
- greață
- nervozitate
- Pierderea memoriei
- poliurie
- proteinurie
- Sete
- somnolență
- Starea de confuzie
- Vedere încețoșată
- vărsături
Direcții suplimentare
Sindromul Reye variază foarte mult în termeni de severitate, dar este în mod caracteristic bifazic.
Semnele inițiale asociate cu boli infecțioase (gripă, răceală sau varicelă) urmează, după aproximativ 5-7 zile, greață și vărsături incoercibile și deteriorarea bruscă a stării psihice. Acestea din urmă pot prezenta ușoare amnezie, slăbiciune, modificări vizuale și auditive, episoade intermitente de dezorientare, agitație și letargie.
Sindromul Reye poate progresa rapid într-o stare de comă, manifestându-se cu lipsă progresivă de reacție, ficțiune, semne de decorticare și decepție, crize epileptice, miriază fixă și stop respirator. De obicei, semnele neurologice focale nu sunt prezente.
Hepatomegalia datorată infiltrației grase a ficatului apare în aproximativ 40% din cazuri de sindrom Reye, dar icterul este de obicei absent.
Printre complicațiile potențiale se numără anomalii hidroelectrolitice (niveluri ridicate ale aminoacizilor serici, tulburări de echilibru acido-bazic, hiperamonemie, hipernatremie, hipopotasemie și hipofosfatemie), creșterea presiunii intracraniene, hipotensiune arterială, aritmii și pancreatită.
În plus, pot să apară diabet insipid, insuficiență respiratorie, pneumonie prin inhalare și diateză hemoragică (în special gastro-intestinală).
Sindromul Reye poate duce la moartea pacientului.
Diagnosticul se bazează pe istoric și pe constatările constatărilor clinice tipice (incluzând creșterea transaminazelor, bilirubinei normale, hiperamonemiei și a timpului prelungit de protrombină) și prevede excluderea bolilor infecțioase, toxice și metabolice care apar în mod similar.
Sindromul Reye ar trebui să fie suspectat la fiecare copil care are o encefalopatie cu debut acut (fără expunerea anterioară la metale grele sau toxine) și o vărsături incontrolabile asociată cu boală hepatică.
Calculul creierului sau RMN și biopsia hepatică ajută la confirmarea diagnosticului suspect.
Tratamentul este susținător și include, în special, măsuri de reducere a presiunii intracraniene și de control al zahărului din sânge, deoarece epuizarea glicogenului este frecventă.
Rezultatul depinde de durata disfuncției cerebrale, de severitatea și viteza de progresie a comăi și de severitatea creșterii presiunii intracraniene. În cazurile letale, între admitere și moarte intervin în medie 4 zile.
Prognosticul pentru pacienții supraviețuitori este în general bun, cu toate acestea sunt posibile sechele neurologice (de exemplu, întârzieri intelectuale, convulsii, paralizie nervoasă craniană și tulburări motorii).
