Distonie neurovegetativă
Dintre distoniile generalizate, se remarcă unele sindroame neurologice deosebite, caracterizate prin contracții musculare și spasme involuntare ale sistemului extrapiramidar: tulburarea în cauză este cunoscută sub numele de distonie neurovegetativă sau, mai frecvent, paroxismă. Considerând că acest sindrom ca o simplă "distonie" poate fi uneori reductiv, având în vedere că în acest grup de tulburări cinetice există, de asemenea, atetoză, coreeană, balism și tremor cerebelos, mișcări involuntare și necontrolate ale mușchilor care se încadrează în categoria dischineziei.
incidență
Având în vedere raritatea condiției, anumite date epidemiologice sunt încă lipsite; în orice caz, distonia paroxistică - care se numără printre distonii generalizate, împreună cu cele de tip infantil - reprezintă un stimulent puternic pentru cercetarea științifică. Oamenii de stiinta sunt pe cale de a cerceta gena implicata in manifestarea distoniei neurovegetative, pentru a gasi o terapie de solutie valida. [luate de la www.distonia.it]
clasificare
Dystonia neurovegetativă este clasificată în două grupe mari: acestea sunt distonie paroxistică simptomatică și distonie paroxistică primordială . La rândul său, fiecare din categoriile menționate mai este clasificată în continuare în forme genetice-familiale și sporadice .
Mai mult, distonia neurovegetativă, în funcție de cauze, durată și frecvență, poate fi clasificată în:
- Distonie paroxistică paroxistică kinesigenică : este cea mai frecventă tip de distonie neurovegetativă și este o boală predominant masculină. În această distonie, degetele mâinilor sunt contractate, ochii foarte deschiși, împiedicați, obrajii sunt întinși, întinși, precum și pleoapele: aceste condiții determină o puternică modulație expresivă; în plus, subiectul simte oboseală, apatie, tensiune și parestezie (modularea sensibilității picioarelor sau a brațelor).
- Distonie hipnogenă paradoxală : forma epileptică a lobilor frontali. Cercetarea a făcut mari progrese: gena imputată în manifestarea distoniei în cauză a fost identificată: este o genă poziționată la nivelul cromozomului 20q.13. Administrarea de antiepileptice poate vindeca pacientul.
- Ataxia familială periodică (ataxie cerebrală paroxistică paroxistică): un sindrom rar, potențial dezactivat, cu o transmitere dominantă autosomală, uneori caracterizat prin vertij, miochimie (spasme musculare spontane, mai prelungite, deși mai puțin rapide decât fasciculările) sau nistagism (tremor al globului ocular).
- Dystonia coreoatetozică paroxistică : boala începe de obicei în perioada neonatală, dar în unele cazuri se poate produce la vârsta de 30 de ani. Manifestarea distoniei neurovegetative menționate mai sus după 30 de ani este rară și foarte puțin probabilă; atacurile dystonice afectează în principal picioarele, brațele, trunchiul și fața, uneori asociate și cu abateri oculare. Pacienții afectați se plâng de oboseală, slăbiciune, pseudo surditate și furnicături. Spasmele pot avea o frecvență de 20 de ori în timpul zilei.
- Ataxia paroxistică care răspunde la acetazolamida (ap-2) : această distonie se caracterizează prin vertij, dizartrie, nistagism, ataxie, greață și vărsături. Frecvența și intensitatea simptomelor variază foarte mult de la subiect la subiect: de fapt, în unele cazuri, atacul paroxistic se produce numai o singură dată pe parcursul anului, în altele, este un eveniment chiar zilnic, care ar putea degenera în simptome vegetativ. În general, această formă neurovegetativă distonică depinde de patologiile metabolice, capabile să compromită cunoașterea subiectului. Se pare că pacienții cu ataxie paroxistică răspund pozitiv la acetazolamida, un ingredient activ antihipertensiv capabil să-și reducă simptomele.
terapii
Unele produse farmaceutice sedative sunt capabile să atenueze tulburările generate de distonie neurovegetativ-paroxistică; în cazul unei distonii ușoare, unele remedii homeopatice sau neuropate pot fi utile, dar va fi de competența specialistului să prescrie cea mai potrivită terapie pentru pacientul cu diastol-paroxismal.
