generalitate
Ceruloplasmina este principala proteină în transportul de cupru în sânge.
Ca rezultat, orice lucru care interferează cu aprovizionarea cu acest mineral sau cu capacitatea organismului de a-l metaboliza poate afecta concentrațiile sanguine de ceruloplasmina și cuprul în sine.
ce
Ceruloplasmina este o proteină folosită pentru a transporta cuprul în sânge . Este legată de cea mai mare parte a metalului circulant, în timp ce fracția rămasă este asociată cu albumină, trans-cupreină și aminoacizi minimali.
Sintetizat în principal de ficat, ceruloplasmina redistribuie cuprul hepatic la țesuturi. Nu este întâmplător numele său derivat din coeruleu, ceea ce înseamnă albastru, adică culoarea conferită de cupru, care se leagă de șase atomi per moleculă.
Pe lângă intervenția în transportul de cupru, ceruloplasmina realizează multe activități biologice; are mai presus de toate o activitate de oxidază pe diferite substraturi. În ceea ce privește fierul, de exemplu, acesta oxidează ionul feros (Fe2 +) la forma ionului feric (Fe3 +); în acest mod permite legarea metalului de transferina (care poate transporta fierul în formă de Fe3 +), permițându-i transferul de la țesuturile depozitare la cele de utilizare. Din același motiv, protejează sistemul nervos central (CNS) de depunerea fierului.
Ceruloplasmin exercită o acțiune antioxidantă, deoarece prin oxidarea directă a Fe2 + și Cu2 + previne peroxidarea lipidică indusă de acești cationi. De asemenea, acționează ca o proteină de fază acută în procesul inflamator, crescând nivelul său seric în timpul proceselor inflamatorii, infecții severe, leziuni tisulare și anumite tipuri de cancer.
Deoarece este măsurată
Ceruloplasmina este măsurată pentru a evalua metabolismul cuprului și pentru a facilita identificarea anumitor afecțiuni asociate cu deficiențele acestui mineral.
Cantitatea de ceruloplasmin din plasmă este redusă semnificativ în boala lui Wilson . Această afecțiune moștenită este caracterizată, de fapt, de o acumulare de cupru în ficat, în sistemul nervos central și în alte organe.
În unele cazuri, doza de ceruloplasmin poate fi prescrisă pentru a ajuta la diagnosticarea sau diagnosticarea diferențiată între diferite boli asociate cu deficiențele de cupru.
Trebuie notat faptul că descoperirea unor niveluri scăzute de ceruloplasmin nu este diagnostic pentru o patologie specifică, de aceea concentrația sângelui este de obicei evaluată împreună cu alte teste de cupru.
Când este indicat examenul?
Determinarea ceruloplasminului nu este un test de rutină.
Examinarea este prescrisă în prezența semnelor și simptomelor pe care medicul le consideră că se pot datora bolii lui Wilson sau, rareori, deficitului de cupru, incluzând:
- icter;
- oboseala;
- Dureri abdominale;
- Modificări de comportament;
- tremors;
- greață;
- distonie;
- Dificultăți la mers și / sau înghițire.
Valori normale
Valorile de referință pentru ceruloplasmina din sânge sunt cuprinse în intervalul 20 - 60 mg / dl.
Ceruloplasmin mare - cauze
În plus față de intoxicația cu cupru, nivelurile serice de ceruloplasmin serice crescute sunt înregistrate în timpul sarcinii și la femeile care utilizează estrogen sau contraceptive orale combinate (estrogen plus progesteron).
În ceea ce privește stările patologice, un ceruloplasmin ridicat se găsește în mod obișnuit în cazurile de:
- Patologii neoplazice;
- Stări inflamatorii acute și cronice;
- leucemie;
- Hodgkin's limfom;
- Ciroza biliară primară;
- colestază;
- Boala Alzheimer;
- Lupus eritematos sistemic;
- Artrita reumatoidă.
Ceruloplasmin scăzut - Cauze
Boala lui Wilson
În timp ce în urme, cuprul este un mineral indispensabil pentru viață, în exces acesta devine puternic toxic.
Cel mai evident caz este boala lui Wilson, în care cuprul este depus în creier, în ficat, în rinichi și în cornee. Această boală ereditară rară este diagnosticată pe baza unei serii de descoperiri de laborator: ceruloplasmina scăzută, reducerea cuprului seric, creșterea concentrației de metale în urină și modificarea indicilor funcției hepatice.
Diagnosticul definitiv este obținut prin demonstrarea imposibilității încorporării în ceruloplasmina a cuprului marcat.
Printre simptomele bolii lui Wilson se numără anemia, greața, durerea abdominală, icterul, astenia, tulburările de personalitate, tremurul, dificultatea mersului și / sau a înghițiturii și distonia.
Alte cauze
Valori scăzute ale acestei proteine sunt de asemenea înregistrate în sindroamele Menkes (boli foarte rare), în aceruloplasminemie, în administrarea excesiv de zinc, în malnutriție și în toate acele condiții care conduc la o sinteză redusă sau la o pierdere crescută de proteine (boli hepatice în stadiile avansate care compromit sinteza proteinelor, sindromul malabsorbției, boala renală, cum ar fi sindromul nefrotic).
Cum se măsoară
Pentru a măsura nivelele de ceruloplasmin, pacientul trebuie să ia o probă de sânge dintr-o venă a brațului. Doza poate fi efectuată la intervale regulate, când se recomandă monitorizarea.
preparare
Trebuie să se observe un termen de cel puțin 8 ore înainte de efectuarea testului pentru ceruloplasmin. În această perioadă este permisă administrarea unei cantități moderate de apă.
Interpretarea rezultatelor
Rezultatele examinării cu ceruloplasmina pot depinde de diferitele stări patologice:
- Atunci când concentrațiile sanguine de ceruloplasmin și cupru sunt reduse, dar concentrațiile mineralelor din urină au crescut, pacientul poate suferi de boala lui Wilson ;
- Dacă ambele niveluri de ceruloplasmin și cuprul din sânge și urină sunt scăzute, subiectul poate avea o deficiență de cupru .
