feocromocitom

Ce este Feocromocitomul

Phaeochromicilomul este o tumoare care se dezvoltă în glanda suprarenală, care afectează, în general, porțiunea sa interioară, numită medulla, unde se găsesc celulele cromafinice. Este un neoplasm destul de rar, cu o incidență estimată între 2 și 8 cazuri la un milion de locuitori; Feocromocitomul recunoaște o anumită predispoziție familială și este mai frecvent întâlnit printre adulții tineri și în grupurile de vârstă mijlocie.

În mod normal, feocromocitomul este unic și afectează numai o singură glandă suprarenală, dar există și excepții. Deoarece celulele de cromafină se găsesc, de asemenea, în țesutul nervos, feocromocitomomii pot avea, de asemenea, localizare extra-suprarenală, generându-se astfel în afara acestor glande. În aceste cazuri este preferabil să vorbim despre paragangliom, neoplasme care pot afecta inima, gâtul, vezica urinară sau peretele din spate al abdomenului. Feocromocitomul este, în general, benign (90% din cazuri), dar subminând funcția normală a glandei suprarenale determină o serie de simptome destul de importante.

Surrenele și catecolaminele

Glandele suprarenale, plasate ca o pălărie deasupra rinichilor, produc în porțiunea lor centrală doi hormoni foarte importanți, numiți adrenalină și noradrenalină, sau, în general, catecholamine. Împreună, ele reglează răspunsul organismului la stres psihofizic, pregătindu-l pentru așa-numitul atac și reacție de zbor. În aceste condiții, datorită secreției masive a acestor hormoni, inima crește forța și frecvența contractilă, bronhiile, pupilele și vasele de sânge ale mușchilor apendiculari și ale sistemului coronarian sunt dilatate, în timp ce glicogenoliza este stimulată în ficat.

În același timp, întotdeauna pentru a pregăti corpul pentru activitate fizică iminentă, procesele digestive sunt încetinite semnificativ, în timp ce vasele de sânge cutanate și periferice sunt forțate și presiunea arterială crește; vezica urinara se relaxeaza, in timp ce sfincterul uretral se ingusteaza (inhiba urinarea).

simptomele

Pentru mai multe informații: Simptomele feocromocitomului

Deoarece feocromocitomul este o tumoare care secretă catecolamină, este foarte frecvent însoțită de hipertensiune arterială (manifestare clinică fundamentală) și simptome cum ar fi dureri de cap bruscă, paloare, transpirație profundă, durere toracică, pierdere în greutate, nervozitate, anxietate, tremor, palpitații și senzație. de batai mai puternice ale inimii. Uneori poate fi asimptomatic.

Uneori, simptomele feocromicotomului includ, de asemenea, tulburări gastro-intestinale, cum ar fi dureri abdominale, greață și vărsături și modificări ale metabolismului glucozei, cum ar fi toleranța la glucoză scăzută sau diabetul sincer.

În ceea ce privește eliberarea catecolaminelor de către tumoare, simptomatologia se poate prezenta într-un mod auxiliar (atacuri bruște și violente, care durează mai puțin de o oră) sau continuu. În plus, toate aceste simptome pot include consecințele hipertensiunii asupra organelor țintă (de exemplu, problemele retiniene).

Simptomele feocromocitomului se pot agrava brusc, ducând la crize hipertensive; acest lucru se datorează în principal stresului sau anxietății emoționale, anesteziei chirurgicale sau exercițiilor fizice care determină o anumită presiune asupra tumorii (schimbări de poziție, activitate sportivă, manevre de diagnosticare (cateterizare), ridicare în greutate, defecare, urinare, sarcină etc.) . Simptomele femocrocitomului pot fi exacerbate și prin folosirea unor medicamente, medicamente (amfetamine, cafeină de mare doză, efedrină, decongestionante, antihistaminice, cocaină etc.) și alimente (cele bogate în tiramină), care cresc presiunea arterială. În prezența feocromicomului, trebuie evitată utilizarea metoclopramidei, a atropinei și a medicamentelor inhibitoare de MAO (risc de criză hipertensivă cu afectare cardiacă); printre acestea din urmă menționăm izocarboxazida, fenelzina, selegilina, moclobemida și tranilciprominina. Crizele hipertensive pot fi controlate cu medicamente precum nitroglicerina și derivații acestora.

diagnostic

Vezi și: metanefrine urinare

Diagnosticul feocromocitomului se bazează pe doza de adrenalină și noradrenalină și a metaboliților înrudite (metanefrine), în sânge și în urină. Dacă nivelurile sunt ridicate, localizarea exactă a feocromocitomului este identificată printr-o scanare CT, o rezonanță magnetică abdominală, un PET cu 6- (18F) fluorodopamină sau o scintigrafie meta-iodobenzilguanidină (MIBG) sau cu analogi somatostatin marcat (octreoscan).

tratament

Tratamentul de alegere, atunci când este posibil, este tratamentul chirurgical.

Odată cu eliminarea suprarenalei afectate de feocitocitom, simptomele au tendința de a dispărea în majoritatea cazurilor; presiunea inimii revine la normal. Dacă neoplasmele afectează ambele glande, ambele suprarenale trebuie îndepărtate; din păcate, adrenalectomia bilaterală necesită terapie cronică de substituție pentru înlocuirea hormonilor suprarenali diferiți, cum ar fi cortizolul și aldosteronul.

Atunci când este posibil, intervenția chirurgicală este efectuată laparoscopic, adică prin introducerea unor instrumente de precizie fine în mici incizii făcute în abdomenul pacientului.

Indispensabil, așteptând intervenția și în pregătirea pentru aceasta, aportul de alfa și beta blocante și, dacă este necesar, de alte medicamente pentru a controla tensiunea arterială și diferitele simptome declanșate de feocromocitom.