definiție
Mastocitoza este o boală caracterizată prin acumularea de mastocite în diferite țesuturi și organe ale corpului.
În principiu, se pot distinge două forme diferite de mastocitoză: cea cutanată (ale cărei simptome apar numai la nivelul pielii) și cele sistemice (ale căror simptome pot apărea în orice parte a corpului).
cauze
Cauzele care stau la baza debutului de mastocitoză nu au fost încă identificate pe deplin. Totuși, se pare că dezvoltarea patologiei este favorizată de o mutație la nivelul genei c-KIT. Această mutație poate să apară în mod spontan sau poate fi moștenită de la părinți.
simptomele
Celulele mamare care se acumulează în diferite organe și țesuturi eliberează cantități mari de histamină și eliberarea excesivă a acestui neurotransmițător este responsabilă pentru majoritatea simptomelor induse de mastocitoză.
Simptomele caracteristice ale mastocitozelor cutanate constau în formarea de pe piele a maculelor, papulelor, plăcilor, nodulilor sau blisterelor. Aceste manifestări sunt de obicei însoțite de mâncărime, umflături și roșeață.
Simptomele cauzate de mastocitoza sistemică sunt: hepatomegalie, splenomegalie, ganglioni limfatici extinse, ulcer peptic, artralgie, pierderea apetitului și greutatea corporală, slăbiciune, osteoporoză, frecvență crescută de urinare, palpitații, bufeuri, cefalee, greață, diaree, durere toracică și dificultăți de respirație.
În plus, pacienții cu mastocitoză (atât cutanată cât și sistemică) prezintă un risc mai mare de a dezvolta anafilaxie.
Informațiile privind mastocitoza - Mastocytosis Care Drugs nu sunt destinate să înlocuiască relația directă între profesionistul medical și pacient. Consultați întotdeauna medicul dumneavoastră și / sau specialistul înainte de a lua medicamente pentru tratamentul mastocitozelor - mastocitoză.
medicamente
Într-adevăr, nu există medicamente capabile să vindece mastocitoza, dar terapiile pot fi instituite pentru a reduce simptomele induse de ea.
Medicamentele utilizate sunt de diferite tipuri și pot varia în funcție de tipul de mastocitoză de care suferiți (cutanată sau sistemică).
Cu toate acestea, cele mai frecvent utilizate medicamente pentru mastocitoză sunt corticosteroizii, antihistaminice și - la pacienții cu osteoporoză - bifosfonați.
În cazurile de mastocitoză sistemică agresivă și în cazurile de mastocitoză sistemică asociată cu boli cum ar fi leucemia, limfomul și mielomul multiplu, medicul poate decide să recurgă la administrarea anumitor medicamente cu acțiune antitumorală, cum ar fi interferonul-alfa și imatinib.
În sfârșit, pentru tratamentul leziunilor cutanate cauzate de mastocitoză, poate fi utilă supunerea pacienților la terapia cu P-UVA.
corticosteroizii
Corticosteroizii sunt puternice medicamente antiinflamatoare care acționează prin interferența cu activitatea sistemului imunitar.
În tratamentul mastocitozei moderate-cutanate, se preferă de obicei utilizarea corticosteroizilor pentru uz topic.
Dacă mastocitoza provoacă mâncărime intense sau artralgii deosebit de severe, medicul poate decide să intervină administrând corticosteroizi sistemici.
Printre diferitele antiinflamatoare steroidice care pot fi utilizate, amintim:
- Prednison (Deltacortene®): Prednisonul este disponibil pentru administrare orală. Doza uzuală a medicamentului este de 5-15 mg pe zi. Doza exactă a medicamentului trebuie stabilită de către medic în funcție de gravitatea bolii.
- Methylprednisolon (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): metilprednisolonul este disponibil în formulări farmaceutice adecvate pentru administrarea orală și administrare locală.
Când se administrează pe cale orală, doza inițială de medicamente care trebuie luată trebuie stabilită de către medic, în funcție de starea pacientului. Ulterior, doza de medicament administrată poate fi modificată în funcție de răspunsul pacientului la terapie. Totuși, aproximativ, doza de metilprednisolonă utilizată variază de la 4 mg până la 48 mg pe zi.
Pe de altă parte, când se utilizează preparate pe bază de piele de metilprednisolonă, se recomandă aplicarea produsului o dată pe zi direct pe zona cutanată afectată de leziuni.
- Hidrocortizonul (Locoidon®, Dermirit®): hidrocortizonul este disponibil pentru administrare oculară, rectală și cutanată.
Pentru a trata leziunile cutanate cauzate de mastocitoza cutanată, se recomandă aplicarea produsului pe bază de hidrocortizon direct în zona afectată, o dată sau de două ori pe zi, conform indicațiilor unui medic.
- Dexametazona (Decadron®, Soldesam®, Dermadex®): dexametazona este disponibilă în multe formulări farmaceutice care îi permit să fie administrată prin diferite căi.
Atunci când se utilizează crema de piele pe bază de dexametazonă, se recomandă administrarea a două sau trei aplicații pe zi, direct pe zona afectată.
Pe de altă parte, când se administrează pe cale orală, dexametazona, doza care trebuie utilizată trebuie determinată individual de medic.
Antihistaminicele
După cum se poate deduce din propriul nume, medicamentele antihistaminice sunt folosite pentru a contracara efectele histaminei care se eliberează în cantități mari la pacienții cu mastocitoză (atât cutanată cât și sistemică).
În acest sens, antihistaminicele utilizate sunt de două tipuri:
- Antagoniști ai receptorilor H1 pentru histamină, utilizați pentru tratarea pruritului cutanat și a roșii cauzate de mastocitoză.
- Antagoniști ai receptorilor H2 histaminici, de asemenea cunoscuți ca "medicamente împotriva ulcerului". Aceste ingrediente active blochează eliberarea histaminei la nivelul gastric și sunt utilizate pentru a trata ulcerația peptică care apare de obicei la pacienții cu mastocitoză sistemică.
Dintre diferiții antagoniști ai receptorilor H1 care pot fi utilizați, menționăm cetirizina (Cerchio®, Zirtec®). Este un medicament disponibil pentru administrare orală. Doza de cetirizină utilizată în mod obișnuit la adulți este de 10 mg pe zi. În orice caz, medicul va determina cantitatea exactă de medicament pe care fiecare pacient va trebui să o ia.
Dintre antagoniștii receptorilor H2 pentru histamină, totuși, ne amintim ranitidina (Ranidil®, Zantac®, Livin®). Acest medicament se administrează pe cale orală la doza uzuală de 300 mg pe zi, administrată în două doze divizate.
Bifosfonatii
Bisfosfonații pot fi utilizați pentru a trata osteoporoza pe care mastocitoza sistemică o poate provoca.
Printre diversele bifosfonați care pot fi utilizați, amintim acidul alendronic (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®). Acidul alendronic este disponibil pentru administrare orală. Doza uzuală activă a substanței active este de 10 mg pe zi sau 70 mg o dată pe săptămână. Medicamentul trebuie administrat în dimineața, cu cel puțin treizeci de minute înainte de administrarea oricăror alimente, băuturi sau alte medicamente.
Interferon-alfa
Interferonul-alfa este un medicament cu proprietăți antitumorale care este utilizat în tratamentul mastocitozei sistemice agresive și, mai presus de toate, în tratamentul mastocitozelor sistemice asociate cu leucemie, limfom sau mielom multiplu.
Interferonul-alfa (Alfaferone®) poate fi administrat pacienților pe cale parenterală numai de personal specializat. Doza de medicament care urmează să fie utilizată va fi determinată de medic pe bază individuală pentru fiecare pacient.
Imatinib
Imatinibul este, de asemenea, un medicament antitumoral care poate fi utilizat pentru tratamentul mastocitozei sistemice agresive și pentru tratamentul mastocitozelor sistemice asociate cu leucemie, limfom sau mielom multiplu.
Imatinib (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord®) este disponibil pentru administrare orală sub formă de tablete sau capsule. Doza de medicament care trebuie utilizată poate varia de la 100 mg până la 800 mg pe zi. Medicul va determina doza exactă de imatinib pe care fiecare pacient va trebui să o ia.
