Lupusul eritematos sistemic

Ce este LES?

Termenul lupus a fost folosit pentru prima dată pentru a indica o leziune a feței care, cu o anumită imaginație, a fost considerată similară cu cea cauzată de mușcătura unui lup.

LES ( eritematos sistemic de lupus ) este o boală inflamatorie sistemică, care este difuzată pe întregul corp, care se manifestă prin imagini clinice extrem de variate. Se caracterizează prin prezența autoanticorpilor, adică anticorpilor îndreptați împotriva constituenților normali ai organismului, cum ar fi unele componente ale țesuturilor, în special nucleul celular. Cel mai caracteristic autoantibody este îndreptat împotriva ADN-ului.

Lupusul sistemic Erythematosul afectează indivizii din toate rasele, are o preferință clară pentru sexul feminin (de 8-9 ori mai frecvent la femei decât la bărbați) și apare la vârste foarte diferite (de la 0 la 76 de ani) cu un maxim frecvență între 10 și 40 de ani.

Insights

cauze

Cauzele eritematosului lupus sistemic nu sunt cunoscute, dar sa constatat că depinde de mai mulți factori (polifactoriali):

• Factori genetici : o anumită familiaritate cu această boală este bine cunoscută.

• Factori de mediu : în aproximativ o treime dintre pacienți, apariția eritematosului sistemic al lupusului sau exacerbarea acestuia este precedată de expunerea prelungită la soare sau la razele ultraviolete (lămpile de bronzare).

• Medicamente : unele medicamente pot determina apariția unor manifestări similare cu lupus (hidralazină, procainamidă, alfa-metildopa, PAS, anticonvulsivante și D-penicilamină). Imaginea clinică a acestor forme este foarte asemănătoare cu cea a lupusului clasic, dar mai puțin sever.

• Acțiunea virușilor : un rol important îl asumă virușii (rubeola, paramyxovirusul) la debutul eritematosului lupus sistemic .

• Rolul hormonilor sexuali : faptul că SLE este de nouă ori mai frecvent la femei decât la bărbați pare a fi legată de capacitatea hormonilor sexuali de a modula răspunsul imun, cu efecte stimulative asupra declanșării bolilor autoimune, deci și a SLE, de către hormonii sexuali feminini, în special estrogenii, și inhibitorii de către cei masculi, în special testosteronul.

Prezența diferitelor tipuri de autoanticorpi este principala caracteristică a eritematosului lupus sistemic . Printre acestea sunt foarte importante cele îndreptate împotriva constituenților nucleului celular, numiți anticorpi anti-nucleu (ANA sau ANF în acronim). Aceste autoanticorpi sunt de diferite tipuri și reacționează împotriva moleculelor prezente în nucleu, în special în ADN, dar și împotriva proteinelor nucleului, numite histone. Există, de asemenea, și alte autoanticorpi îndreptate împotriva substanțelor aparținând citoplasmei celulelor, în special a moleculelor de ARN și numite anticorpi anti-citoplasmatici și, în final, anticorpi împotriva proteinelor de coagulare, numiți anticoagulanți lupus, împotriva celulelor roșii din sânge, limfocitelor, și împotriva anumitor molecule aparținând diferitelor organe (tiroidă, ficat, glande suprarenale, stomac, mușchi).

Odată ce se credea că aceste autoanticorpi ar putea să-și distrugă direct obiectivele; astăzi, sa observat că acestea nu sunt capabile să pătrundă în celulele vii, deoarece sunt blocate de membrana exterioară. Cu toate acestea, se leagă la ADN-ul celular prin formarea structurilor numite antigen complex (reprezentat de ADN) - anticorp (care este autoanticorpul LES). Aceste complexe pot fi depozitate în diferite locații, în special în rinichi, provocând leziuni grave care sunt la baza simptomelor eritematosului lupus sistemic .