Articole similare: hipertermie malignă
definiție
Malignă hipertermie este un sindrom genetic-medicamentos caracterizat printr-o temperatură ridicată a corpului care pune în pericol viața.
Această afecțiune patologică este în general secundară unui răspuns hipermetabolic la administrarea concomitentă a unui relaxant muscular depolarizant (cum ar fi succinilcolina) și un anestezic puternic prin inhalare (gaze halogenate, cum ar fi halotan, sevofluran și desfluran). Rar, la om se manifestă după stresul fizic secundar exercitării excesive sau a căldurii.
Maladia hipertonică recunoaște o predispoziție genetică și este moștenită ca o trăsătură dominantă autosomală. În majoritatea cazurilor, tulburarea este mutația care implică receptorul de ryanodină (proteina canalului de calciu al reticulului sarcoplasmic al fibrei musculo-scheletice), codificată în regiunea q12-q13.2 a cromozomului 19. Totuși, ele sunt peste 22 modificări genetice diferite implicate în sindrom au fost identificate.
La pacienții predispuși, mecanismul care stă la baza hipertermiei maligne poate fi legat de o creștere necontrolată, anestezică indusă de scurgeri de calciu din reticulul sarcoplasmic al mușchilor scheletici.
Ca rezultat, reacțiile biochimice declanșate de calciu sunt accelerate, producând contracții musculare severe și crescând rata metabolică.
Malignitatea hipertonică este potențial letală.
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- Acidoza respiratorie
- Aritmie
- comă
- hipercapnia
- hiperkaliemie
- hipocalcemie
- hipoxia
- rabdomioliza
- Rigiditatea muschilor din spate și gât
- Spasme musculare
- tahicardie
- tahipnee
- Urina întunecată
Direcții suplimentare
La persoanele predispuse genetic, hipertermia malignă apare în timpul anesteziei (de la 10 minute până la câteva ore după administrarea concomitentă a unui gaz anestezic volatil și a unui relaxant muscular depolarizant) sau în perioada postoperatorie (imediat după intervenție).
Imaginea clinică este variabilă și depinde de combinația farmacologică și predispoziția pacientului.
Manifestările includ rigiditate musculară (în special în maxilar), tahicardie, aritmii și tahipnee. Hipertermia este marcată: temperatura corpului este de obicei mai mare sau egală cu 40 ° C și uneori poate fi extrem de ridicată (adică> 43 ° C).
Semnele tipice sunt, de asemenea, creșterea dioxidului de carbon expus (hipercapnie) și a consumului de oxigen (hipoxemie).
Urina poate apărea maron sau sincer hematonică în cazul rabdomiolizei (distrugerea multor fibre musculare).
Eventualele complicații ale hipertermiei maligne includ acidoza respiratorie și metabolică, hiperkaliemia (creșterea potasiului în sânge), hipocalcemia, mioglobinuria și anomalii de coagulare (în special, coagularea intravasculară diseminată).
Diagnosticul este clinic și se bazează pe detectarea in vitro a contracției musculare pe biopsii ca răspuns la halotan, cofeină și alte substanțe.
Pacienții cu risc, pe baza unui istoric familial al tulburării sau a unei reacții adverse anterioare la anestezia generală, pot fi supuși unui test genetic care evaluează posibila susceptibilitate la hipertermie malignă.
În cazul hipertermiei maligne, tratamentele cu prioritate ridicată constau în răcirea rapidă pentru a evita deteriorarea sistemului nervos central și pentru a sprijini măsurile de corectare a anomaliilor metabolice prezente. La unii pacienți, intubația traheală și coma farmacologică sunt necesare pentru a controla simptomele și pentru a oferi sprijinul necesar funcțiilor vitale.
Hipertermia hibridă are o rată ridicată a mortalității și poate să nu răspundă la tratament, chiar dacă este stabilită prematur și agresiv.
