Mad Cow: Ce este? Cauzele, simptomele, diagnosticul, terapia și relațiile cu ființa umană a lui A.Griguolo

generalitate

Vaca slabă este o boală neurodegenerativă tipică pentru bovine, întotdeauna fatală, care creează pe creierul găurilor, astfel încât acest organ să preia aspectul unui burete.

O condiție transmisibilă, vaca nebună se pare că se datorează unei forme modificate a unei proteine ​​normale exprimată în aproape toate mamiferele, al căror nume este prion.

După o perioadă de incubație complet asimptomatică de 3-5 ani, vaca nebună începe să se manifeste, cu simptome cum ar fi tremurul, mioclonul, probleme cu echilibrul și coordonarea motorie, mersul anormal, dificultate la trezire, schimbări în comportament și hiper-reactivitate la stimuli.

Vaca slabă este o boală pentru care nu există nici un tratament, cu excepția unui tratament simptomatic.

Vaca nebună este o condiție de interes considerabil pentru ființele umane, deoarece, la mijlocul anilor 1990, unii oameni care trăiesc în Regatul Unit au dezvoltat o boală neurologică echivalentă, după consumarea cărnii de la bovine bolnave.

Scurtă referință la encefalopatii

Encefalopatiile reprezintă un grup de boli neurologice neinflamatorii, caracterizate printr-o modificare structurală a creierului care afectează funcțiile acestora din urmă și, în general, așa-numita stare mentală .

Congenitală sau dobândită, encefalopatia poate fi o afecțiune permanentă și incurabilă ( encefalopatie permanentă ) sau o afecțiune care are o marjă de vindecare mai mult sau mai puțin considerabilă ( encefalopatie temporară ).

Pentru a distinge o encefalopatie de alta sunt: ​​cauzele (de obicei, numele specific al bolii), simptomatologia, posibilele complicatii, tratamentul asteptat si prognosticul.

În general, cei care suferă de encefalopatie dezvoltă numeroase tulburări, inclusiv, de exemplu, deficite de memorie (în special amnezie), depresie, modificări de personalitate, incapacitatea de a rezolva probleme simple de viață de zi cu zi, letargie, mioclon și tremor.

Ce este Mad Cow?

Vaca nebună, cunoscută și sub numele de encefalopatia spongiformă bovină, boala ESB sau boala nebună, este o boală progresivă neurologică tipică pentru bovine, caracterizată printr-o degenerare permanentă a creierului, astfel încât acesta din urmă să aibă aspectul unui burete care termenul "spongiform") își pierde funcțiile normale.

De la rezultatul întotdeauna fatal, vaca nebună este o afecțiune care poate fi transmisă animalelor din aceeași specie și animalelor de diferite specii (inclusiv oameni), atunci când un subiect sănătos înghite un țesut al unei persoane bolnave.

Pentru a înțelege: o scurtă trecere în revistă a semnificației anumitor termeni-cheie

• "Spongiformă": indică faptul că creierul dezvoltă pori pe cortexul cerebral, astfel încât să fie similar cu un burete.
• "Bovina": se referă la faptul că afectează bovine, în special vaci.
• "Boala neurologică progresivă": indică o suferință a sistemului nervos (boală neurologică) care se înrăutățește în timp (progresiv).
• "Boala neurodegenerativă": se referă la o boală care implică o degenerare a sistemului nervos.

Mad Cow ca boală transmisibilă

Datorită transmisibilității sale, vaca nebună este inclusă în lista așa numitelor encefalopatii spongiforme transmisibile (sau EST ); encefalopatiile spongiforme transmisibile sunt encefalopatiile spongiforme pe care le poate dezvolta un subiect sănătos dacă înghite țesuturile unui subiect afectat.

Ca vacă nebună, sunt transmisibile encefalopatii spongiforme: kuru, insomnie familială fatală, sindrom Gerstmann-Sträussler-Scheinker, boala Creutzfeldt-Jakob, noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob, scrapie, encefalopatie encefalopatia spongiformă , encefalopatia spongiformă a nurcanelor, encefalopatia ungulatelor exotice și boala cervicală a cerbilor .

Mad Cow și ființa umană: legătura

Vaca nebună este un subiect de interes deosebit pentru ființa umană, deoarece - după cum vom vedea chiar și puțin mai târziu - la mijlocul anilor '90, în corespondență cu o epidemie de ESB care a avut loc în Regatul Unit, un procent nedetectabil de persoane sa îmbolnăvit de o boală neurologică foarte asemănătoare cu boala Creutzfeldt-Jakob, după consumarea cărnii de bovine bolnave.

Această boală neurologică foarte asemănătoare cu boala Creutzfeldt-Jakob este noua variantă deja menționată a bolii Creutzfeldt-Jakob.

Noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob poate fi considerată echivalentul uman al vacii nebune .

Un pic de istorie a vacilor nebune

Primele cazuri identificate de vacă nebună datează din 1986 ; locul descoperirii a fost o creștere a bovinelor în Regatul Unit.

Din acel moment, doar în Regatul Unit, a început un fel de epidemie de ESB, care a atins punctul culminant în 1993 (perioadă în care, potrivit statisticilor de atunci, au existat frumusețea a 1000 de cazuri noi de bolnavi săptămână) și sa epuizat lent, datorită unei serii de măsuri guvernamentale, în următorii ani (în 2015 cazurile de vacă nebună înregistrată au fost doar 2).

Potrivit experților din acest sector, epidemia de vacă nebună a început cu utilizarea de produse din carne de vită în creșterea vitelor în Regatul Unit, în care carnea tocată și oasele de bovine afectate de forma sporadică de ESB (vă rugăm să rețineți că vaca nebună este o boală transmisibilă).

Dincolo de numărul impresionant atins, epidemia de vacă nebună din Marea Britanie a avut un ecou puternic nu numai în Europa, ci și în întreaga lume, din alt motiv: câțiva ani după primele cazuri de ESB, un procent nu o importanță deosebită a cetățenilor englezi a început să dezvolte, ca o consecință a consumului de carne de bovine care suferă de encefalopatie spongiformă bovină, o nouă boală neurologică, foarte asemănătoare cu boala Creutzfeldt-Jakob (noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob).

Conform statisticilor din iunie 2014, persoanele care suferă de noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob, ca urmare a efectelor epidemiei de ESB în Regatul Unit de la sfârșitul anilor 1980, au fost 177 .

cauze

Cauzele precise ale vacilor nebune nu sunt încă clare.

Potrivit majorității experților, totuși, apariția bolii neurologice în cauză ar avea ca protagonist o formă modificată a unei proteine ​​prezente în mod normal la bovine, al cărei nume este prion sau proteină celulară prionică .

Prionul și Vaca Mad

CE ESTE PRIONE?

În mod normal, prezent în multe specii de mamifere (inclusiv ființe umane), reptile, păsări, amfibieni și pești, prionul este, în varianta sa sănătoasă, o glicoproteină deputizată, cel mai probabil pentru a semnala transducția sau adeziunea celulară există încă îndoieli).

PRIUNEA CA CAZUL CULOARELOR

Ideea că prionul este implicat în debutul viei nebune este rezultatul a două observații la fel de importante:

• Prima observație: la bovine modificate de ESB există forme modificate de proteine ​​prionice. Pentru formele modificate ale proteinei prionice, se înțelege că prionul are o conformație anormală, diferită de cea normală.
• A doua observație: în varianta modificată, prionul își pierde funcția de glicoproteină și dobândește astfel de proprietăți care îi fac rău creierului și țesutului nervos în general și sunt capabile să transforme prioni normali (adică în varianta sănătoasă) în prioni modificat .

În lumina acestor două observații importante, experții au comparat prionul cu un fel de agent infecțios (adică l-au echivalat cu un virus sau cu o bacterie), atribuindu-le și numele alternativ de " agent neconvențional infecțios " și " particule infecțioase numai proteine ".

Forma modificată a prionului este responsabilă de o reacție în lanț cu efecte devastatoare ; manifestarea sa implică, de fapt, modificarea progresivă a prionilor normali prezenți în subiectul afectat și formarea de agregate de proteine ​​care, după ce au afectat creierul în mai multe puncte, provoacă moartea țesutului nervos, creând găuri reale în el (aspectul spongiform care caracterizează encefalul bovinelor infectate cu ESB este rezultatul creării acestor găuri).

ALTE CARACTERISTICI ALE PRIMĂTORULUI MODIFICAT

Studiile științifice Prion au arătat că:

• Prionul este, de asemenea, mai mic decât virusii (care sunt cei mai mici agenți infecțioși);
• Prionul este incredibil de rezistent la cele mai clasice proceduri utilizate pentru a elimina virușii, bacteriile, ciupercile sau alte microorganisme cunoscute. Aceasta explică de ce gătitul de carne din bovinele afectate de vaca nebună nu distruge prezența modificată a prionului.

PRIII ȘI ALTE BOLI

Potrivit celor care văd cauza vacăi nebune în prion, același prion ar fi de asemenea implicat în toate encefalopatiile spongiforme transmisibile cunoscute; cu alte cuvinte, apariția: boala Creutzfeldt-Jakob, noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob, kuru, sindromul Gerstmann-Sträussler-Scheinker, encefalopatia spongiformă felină, encefalopatia spongiformă a nucilor etc.

Evident, ideea că prionul este implicat și în alte encefalopatii spongiforme transmisibile cunoscute provine din observații științifice similare cu cele raportate pentru vaca nebună (prezența prionului modificat la animalele bolnave și a prionului modificat capabil să atace creierul, aducând rău) .

În patologie, bolile pe care medicii le consideră a fi legate de prionul modificat (cum ar fi encefalopatiile spongiforme transmisibile) sunt, de asemenea, numite boli prionice .

Timpurile de incubare

Vaca nebună are perioade lungi de incubație ; de fapt, vaca care vine în contact cu agentul cauzator al bolii - prionul modificat, dacă aceasta este cauza condiției - dezvoltă boala în următorii 3-5 ani .

Știai că ...

Atunci când ființele umane contractă echivalentul uman al vacii nebune prin ingerarea viei contaminate, ele pot prezenta boală neurologică chiar mai mult de 10 ani de la evenimentul de ingestie menționat mai sus .

Conform celor mai recente studii, perioada medie de incubare a echivalentului uman de vaci nebune ar fi de 13 ani.

Transmiterea vacii nebune către ființa umană

Transmiterea vacii nebune la ființa umană se poate produce numai prin ingestia de carne aparținând unei bovine infectate cu ESB.

Vaca nebună, prin urmare, nu este ca răcelile sau bolile infecțioase contagioase, în care, pentru transmiterea bolii, este suficientă și proximitatea simplă între persoana sănătoasă și persoana bolnavă.

Curiozitate: laptele unei vaci afectate de ESB transmite boala?

Consumul de lapte al vacilor infectate cu ESB sau consumul de lapte produs cu acest lapte nu este suficient pentru a provoca echivalentul uman al vacii nebune .

Simptome și complicații

Simptomele vacilor nebune apar la sfârșitul perioadei de incubație, deci nu sunt imediate.

Printre manifestările BVB se numără perturbări tipice, cum ar fi:

• Balanța slabă și pierderea coordonării motorii ( ataxie ),
• tremors,
• Spasme musculare bruște ( mioclon ),
• Ritm anormal și dificil,

• Dificultatea de a te ridica,
• Hyper-reactivitate la anumiți stimuli e
• Schimbări de comportament (animalele afectate devin brusc agresive sau par a fi ciudat nervoase)

și tulburări mai puțin frecvente sau mai puțin specifice, cum ar fi:

• Tendința la frecarea continuă sau lins,
• Pierderea in greutate,
• Îndoirea continuă a dinților,
• Infecții ale urechii recurente e
• Scăderea producției de lapte.

Mad Cow este o boală fatală

Vaca slabă este întotdeauna o boală fatală .

Înainte de moarte, în general, animalele afectate intră într-o comă .

Moartea pentru ESB apare la câteva săptămâni sau luni după apariția simptomelor.

Simptomele vacilor nebune în ființa umană

La om, echivalentul bolii de vaci nebune (adică noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob) este responsabil, la sfârșitul perioadei de incubație, de:

• Simptome psihice, inclusiv depresie, anxietate, tulburări de abstinență etc .;
• Pierderea progresivă a coordonării motorii (ataxie);
• Tulburări senzoriale;
• Demența;
• Myoclonus (contracție scurtă și involuntară a unui mușchi sau a unui grup de mușchi).

Noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob a fost întotdeauna fatală, la fel ca vaca nebună și celelalte encefalopatii transmisibile spongiforme cunoscute; ca o regulă, cei care dezvoltă această boală mor în 14 luni .

diagnostic

Atâta timp cât animalul afectat este în viață, prezența ESB este emisă doar pe baza simptomelor; pentru diagnosticul definitiv al vacii nebune, de fapt, trebuie să așteptăm moartea vacilor bolnave și rezultatul unei examinări histopatologice post-mortem a țesuturilor encefalice și nervoase .

Astfel, vaca nebună este rezumată ca o condiție numai suspectă atâta timp cât animalul bolnav este în viață, deoarece pentru diagnosticul său definitiv este necesară o examinare post-mortem de laborator a țesuturilor nervoase.

Este posibilă ipoteza prezenței Mucca Pazza în timpul incubării

În timpul perioadei de incubație, vacile nebune nu dau nici un semn de prezență .

Prin urmare, este imposibil să se prevadă debutul său viitor.

Examenele pentru diagnosticarea echivalentului uman de Cow Mad

Ca și în cazul bolii de vaci nebune, noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob este de asemenea o boală pentru care simptomele manifestate de persoana bolnavă nu sunt suficiente, însă rezultatele examenului histopatologic post-mortem asupra țesutului nervos al bolnavului nu sunt suficiente. „creier.

Știai că ...

Examinarea histopatologică post-mortem pe țesutul nervos al creierului este singura investigație diagnostică care permite nu numai identificarea echivalentului uman al vacii nebune, ci și distingerea acesteia din urmă de encefalopatia spongiformă transmisibilă la om, care arată mai mult : Boala Creutzfeldt-Jakob.

terapie

În prezent, nu există nici un tratament capabil să trateze vacă nebună sau chiar să-i oprească progresia; acest lucru explică de ce bovinele ESB sunt în mod inevitabil destinate să moară.

Există vreun tratament simptomatic?

Bovinele care suferă de vacă nebună se pot baza pe anumite tratamente pur simptomatice, care atenuează tulburările cum ar fi tremor brusc sau spasme musculare (mioclon).

Tratamentul echivalentului uman de vaca nebună

Noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob este o boală pentru care nu există nici un tratament, cu excepția unor tratamente simptomatice care ameliorează simptomele înainte de debutul morții (ex: medicamente clonazepam și valproat de sodiu împotriva mioclonului).

prognoză

Vaca slabă are întotdeauna un prognostic proastă ; după cum sa reiterat de mai multe ori, de fapt, această boală neurologică culminează întotdeauna cu moartea animalului bolnav.

profilaxie

În prezent, în centrul oricărui plan preventiv împotriva vacii nebune există o interdicție privind hrana animalelor pe bază de făină pentru bovine.