lepră

generalitate

Leprozia este o boală cronică infecțioasă, provocată de Mycobacterium leprae, care afectează în principal pielea, nervii periferici, mucoasele tractului respirator superior și ochii .

Leprozia a fost odată o boală comună pe toate continentele. În prezent există cazuri sporadice în țările dezvoltate, în timp ce unele zone endemice rămân, cele mai multe dintre acestea fiind situate în Africa și Asia.

Leprozia este, de asemenea, cunoscută sub numele de boala lui Hansen și este una dintre cele mai vechi boli cunoscute de omenire. Civilizațiile antice din China, Egipt și India se temeau de lepră, reprezentând o incurabilă, mutilantă, contagioasă și adesea înconjurată de stigmate negative. De fapt, lepra este o boală ușor diagnosticată și tratabilă cu terapie cu antibiotice și numai dacă este neglijată, aceasta poate provoca progresiv deteriorări grave și permanente ale pielii, nervilor, membrelor și ochilor.

contagiune

M. leprae se înmulțește foarte lent (doisprezece sau mai multe zile), iar simptomele pot dura mai mulți ani pentru a apărea. Leprozia are o capacitate destul de modestă de contagiune .

Transmiterea survine prin contactul apropiat și prelungit cu indivizii infectați, chiar dacă mecanismul nu este încă pe deplin înțeles. Se crede că contagiunea este favorizată prin expunerea la fluidele corporale emise de bolnavi de boala aeriană, cum ar fi secrețiile nazale sau prin picături de saliva scoase din gură prin tuse sau strănut (transmisie cu picături). Aceste particule ar constitui un aerosol care poate intra în contact cu ochii sau membranele mucoase ale căilor aeriene superioare și poate fi inhalat în plămâni.

Mycobacterium leprae poate fi, de asemenea, eliberat în mediul înconjurător din leziunile cutanate ale pacienților infectați. În condiții ideale, agentul infecțios reușește să supraviețuiască chiar săptămâni în afara corpului uman.

Majoritatea oamenilor expuși și infectați de M. leprae nu dezvoltă boala, deoarece răspunsul imun este adecvat pentru a lupta împotriva agentului infecțios. Persoanele ale căror sisteme imunitare sunt debilitate de bolile cronice concomitente (diabetul, HIV / SIDA sau bolile de inimă) sunt mai predispuse la lepră, deoarece apărarea lor nu este suficient de puternică pentru a ataca eficient și a elimina micobacteriile.

Angajamentul OMS

Diagnosticul precoce și terapia multi-medicament (MDT) rămân elementele cheie în rezolvarea bolii. Strategia de terapie multidrog (MDT, terapie multidrog) a fost pusă la dispoziția tuturor pacienților din lume, începând cu anul 1995, de OMS (Organizația Mondială a Sănătății), și oferă un tratament simplu, dar eficient pentru toate formele clinice ale leprei.

Utilizarea pe scară largă a tratamentului multi-drog a redus dramatic incidența bolii la nivel global. În prezent, eforturile OMS se concentrează pe eliminarea lepra la nivel național în țările endemice rămase și, pe de altă parte, la nivel subnațional, astfel încât aceasta să nu mai reprezinte o problemă de sănătate publică.

Simptomele și formele clinice

Pentru informații suplimentare: Simptomele Lebbra

Cursa leprei este foarte lentă: perioada medie de incubație a micobacteriei este de aproximativ 5-7 ani, dar poate varia de la câteva luni până la 10 ani. Apariția simptomelor depinde de forma în care apare boala. Mycobacterium leprae are o afinitate caracteristică pentru nervii periferici; la 90% dintre pacienți, primul semn de lepră, de fapt, este o senzație de amorțeală, datorită implicării terminațiilor nervoase.

Prima leziune cutanată este, de obicei, de tip "nedeterminat" și provoacă una sau mai multe plasturi hipopigmentați (mai ușori decât culoarea pielii normale) sau eritematoasă (ușor roșu), înainte de a se transforma în tubercoloid, forma lepromatoasă sau limită (adică intermediar).

În funcție de tipul leprei, simptomele de apariție pot include:

Hipo-pigmentare sau leziuni cutanate eritematoase, care nu se vindecă după câteva săptămâni sau luni;
Amorțeală sau lipsă de sensibilitate la atingere, căldură sau durere la nivelul extremităților (mâini, brațe, picioare și picioare);
Slăbiciune musculară.

Leproza poate afecta progresiv nervii, oasele, articulațiile și mușchii. Mai mult, evoluția bolii poate fi asociată cu apariția maculelor, papulelor, bulelor, nodulilor (numiți lepromi) și a plăcilor izolate sau confluente pe piele, care adesea urmează ulcerații și distrugerea țesuturilor.

Există mai multe forme de lepră: natura și severitatea bolii care se dezvoltă sunt legate de tipul de răspuns imunitar activat în organismul gazdă după infecție. Leproza prezintă, de fapt, multe modalități de prezentare clinică (cu alte subdiviziuni): cele mai comune forme sunt lepră tuberculoasă și lepră lepromatoasă. Ambele forme produc leziuni pe piele, dar tipul lepromat este mai sever.

Tipul de lepră

caracteristici

Lepră de tuberculoză

La nivelul pielii se manifestă cu câteva macule sau plăci (adesea o leziune unică) hipopigmentate sau eritematoase, uneori cu leziuni papulare grupate;
Leziunile sunt întotdeauna bine definite, cu o distribuție asimetrică unilaterală, cu o suprafață uscată, aspră și cu alopecia (fără păr). Unele dintre acestea pot deveni hipo-anestezice (își pierd sensibilitatea). Leziunile au un infiltrat caracteristic, care indică reacția imună mediată celular împotriva lui M. Leprae ;
Terminarea nervului afectată apare edematoasă și îngroșată, cu posibila pierdere a funcției (afectare neurologică) și apariția ulcerului trofic al regiunii inervate asociate;
Rezoluția spontană a leprei tuberculoide poate apărea în câțiva ani sau poate evolua în forme limită sau lepromatoase (rareori).

Lepră leprată

Lepră leprotoasă este o boală sistemică reală, capabilă să afecteze multe organe, cum ar fi rinichii, testiculele, ochii și nasul. Acest tip de lepră este cea mai gravă și cea mai contagioasă formă.

Primele simptome sunt nasurile închise, cu secreții frecvente și epistaxis. Infecția timpurie a nervilor poate trece neobservată.
La apariția bolii apar macule hipocromiale pe piele cu margini neclară, urmată de diseminarea rapidă a numeroaselor leziuni de orice tip (papule, noduli, plăci izolate sau confluente etc.), atât prin contiguitate, cât și prin sânge în alte zone ale pielii, nervii, membranele mucoase și toate organele.

Dacă este neglijat, pot să apară următoarele semne:

Leziunile pe față îngroșă pielea pe frunte ("facies leonina"), cu alopecie de genelor și sprâncenelor, îngroșarea auriculelor, deformarea sau distrugerea cartilajului, septului și oaselor nazale. Scheletul este atașat direct; degetele și picioarele sunt afectate în mod special, precum și procesul alveolar al osului maxilar.
Implicarea ochilor provoacă fotofobie (sensibilitate la lumină), glaucom și orbire. Vocea devine dureroasă datorită implicării laringelui. Pielea de pe picioare se îngroașă și este afectată de ulcere, atunci când nodulii se sparg. La bărbați, afectarea testiculară poate cauza infertilitate și ginecomastie.
Infecțiile organelor interne cauzează lărgirea ganglionilor și a ganglionilor limfatici. Leziunile renale pot fi, de asemenea, importante.
Greparea cicatrizată a nervilor periferici, cu edem și îngroșare consecutivă, determină un compromis sensibil, care la rândul său provoacă apariția ulcerațiilor complicate de infecții, necroze și deformări, ceea ce determină necesitatea amputărilor finale.

complicaţiile

Dacă este lăsată netratată, lepra poate duce la expirarea condițiilor de sănătate generale. Implicarea sistemului nervos periferic poate determina leziuni permanente și poate influența capacitatea de a percepe durerea și temperatura în structurile inervate de ramurile deteriorate. Rezultatele neurologice pot fi dezactivate (deformări extinse).

Alte complicații ale leprei pot include:

Defecționarea rănilor cutanate (răni, ulcerații etc.);
Orbire sau glaucom;
Deformarea feței;
Slăbiciune musculară, cu hipofuncția membrelor;
Pericolele permanente din nas pot duce la epistaxie frecventă;
Disfuncția erectilă și infertilitatea la bărbați (în special lepră lepromatoasă);
În cazuri grave, lepra poate deteriora rinichii, ducând la insuficiență renală cronică.

diagnostic

Leprozia prezintă caracteristici clinice clare, dar diagnosticul trebuie confirmat cu certitudine pentru necesitatea stabilirii unei terapii antibiotice specifice. Diagnosticul leprei este clinic și histologic.

Există trei semne fundamentale care permit definirea diagnosticului de lepră:

Hipo-pigmentare sau leziuni cutanate eritematoase cu lipsa de sensibilitate;
Nervi periferici măritați;
Test bacteriologic pozitiv pentru bacilul lui Hansen: Mycobacterium leprae este o bacterie gram-pozitivă, acid rezistent la alcool (colorată prin metoda Ziehl-Neelsen), non-cultivată in vitro (nu este capabilă să crească în medii de cultură artificială ), dar identificabilă morfologic prin examen bacteriologic (bacil în formă de tijă).

Sunt disponibile mai multe examene și includ:

Tratamentul intrauterin al Mitsuda-Hayashi : constă într-un test de piele cu lepromină ( M. leprae ucis prin căldură), care poate fi folosit pentru a distinge forma lepromatoasă de tuberculoid, dar nu este folosit pentru a diagnostica direct boala;
Biopsie cutanată cutanată : dacă este suspectată, medicul poate lua un mic eșantion de piele anormală (biopsie) și îl trimite într-un laborator pentru caracterizarea histopatologică a leziunii. Testul supune eșantionul de țesut la o pată specială, pentru a identifica bacteriile rezistente la acizi și, în forma tubercoloidă, pentru a evidenția prezența granuloamelor, formate din limfocite, celule epiteliale și celule Langhans.

tratament

Leprozia este o boală care poate fi tratată. Acest rezultat important a fost obținut datorită introducerii terapiei multi-farmacologice (MDT, terapie multi-medicament):

Primul pas pentru tratamentul farmacologic al leprei a fost efectuat începând din 1940 cu dezvoltarea dapsonului, un medicament care a permis stoparea cursului bolii. Cu toate acestea, protocolul terapeutic a durat mulți ani (inclusiv toată viața), ceea ce a făcut dificilă gestionarea pacienților. În 1960, M. leprae a început să dezvolte rezistență la dapsonă, singurul medicament aplicat anterior și considerat valabil în gestionarea leprei.
La începutul anilor 1960, au fost descoperite rifampicina și clofazimina, celelalte două componente ale policicoterapiei.
În 1981, un grup de studiu al OMS a recomandat MDT, format din 3 medicamente în combinație: dapsonă, rifampicină și clofazimină . Această combinație permite eliminarea patogenului și îngrijirea efectivă a subiecților infectați.
Din 1995, OMS a oferit MDT gratuit pentru toți pacienții din lume. În ultimele două decenii, mai mult de 14 milioane de persoane au fost tratate cu lepră. Terapia modernă multi-drog aplicată pe scară globală are o durată orientativă de 6-24 luni.

Gestionarea terapeutică a leprei vizează stoparea infecției și minimizarea complicațiilor potențiale, permițând persoanei să conducă un stil de viață normal. Astăzi, se utilizează mai multe regimuri terapeutice care implică combinarea a cel puțin două medicamente (MDT), în funcție de tipul leprei și severitatea infecției. Durata tratamentului, exact conform acestor considerente, este variabilă. Antibioticele de primă linie utilizate pentru eliminarea agenților infecțioși sunt dapsonă, rifampicină și clofazimină. Alte antibiotice includ minociclina, ofloxacina și claritromicina. Unii corticosteroizi orali (de exemplu: prednison) și talidomida sunt utili în combaterea inflamației și prevenirea deteriorării sistemului nervos, deoarece pot reduce edemul care afectează regiunea afectată.

Educația pentru pacienți este esențială. Leproza poate fi vindecată, dar pentru a fi eficientă este esențial să se ia medicamentul pe întreaga durată a protocolului terapeutic. Antibioticele pot acționa asupra Mycobacterium leprae din organismul gazdă, dar nu pot inversa leziunile neurologice (anestezia și paralizia) sau deformările cauzate de lepră. Uneori, chirurgia poate fi folosită pentru a scurge orice abces și pentru a îmbunătăți aspectul estetic sau funcțional al ariilor afectate.

Pentru a afla mai multe: Leprosy Drugs »

profilaxie

Deși riscul de lepră este scăzut, este încă posibil să se reducă posibilitatea de a contracta boala. Cea mai bună modalitate de a preveni infecția este de a evita contactul fizic strâns cu persoanele netratate .

Leproziile de azi

Incidenta leprei a scazut semnificativ datorita implementarii programelor globale de catre OMS.

În prezent, regiuni endemice înalte rămân în unele zone din Brazilia, Indonezia, Filipine, Republica Democrată Congo, India, Madagascar, Mozambic, Nepal și Republica Tanzania.

Toate țările endemice se angajează ferm să elimine boala și să continue să intensifice activitățile de control al leprozelor.