Dystonia: Clasificare

Definiția dystonia

Dstonia este un grup eterogen de tulburări motor-musculare, din păcate, destinate să se agraveze deseori în timpul vârstei senile. Spasmele și contracțiile involuntare ale musculaturii obligă subiectul să-și asume poziții incomode, anormale și bizare, precum și răsturnări posturale, uneori dureroase. Având în vedere diferitele tipuri de distonie diagnosticate în prezent, acest articol va fi dedicat exclusiv clasificării formelor distonice.

Clasificarea generală

Distonia poate fi clasificată în trei grupe mari, fiecare dintre acestea fiind împărțită în subcategorii suplimentare, rezumate mai jos în tabelul *. Dystonia sunt catalogate în funcție de:

• Locația, adică bazată pe interesul diferitelor site-uri anatomice afectate de distonie (distonie focală)
• Vârsta debutului tulburării de mișcare (distonie generalizată)
• Cauza declanșatoare (distonie secundară)

Distorsiuni focale

Am clasificat mai multe tipuri de distonie focală: aceste schimbări în mișcare par a fi tipice pentru adult și este aproape improbabil ca nou-născuții să fie afectați. Dată fiind complexitatea subiectului, întregul capitol următor va fi dedicat distoniei focale.

Disoniile generalizate

Clasificarea distoniei este complexă și nu este întotdeauna posibilă diferențierea unei forme față de cealaltă; atât de mult încât unii autori nu vorbesc despre distonie generalizată așa-numită în mod corespunzător, ci mai degrabă de distonie generală idiopatică, amestecând astfel caracterele distonice de tip secundar în această categorie.

Cu toate acestea, formele generalizate prezintă un debut mult mai violent și mai rapid decât formele focale și segmente. În plus, dacă ținta formelor focale este reprezentată de adulți, copiii cu vârste cuprinse între 6 și 10 ani sunt mai expuși riscului de distonie generalizată. În 1988, un studiu (studiu de caz realizat de Fahn) a fost efectuat pe un eșantion de 762 pacienți distonici: sa constatat că 14% dintre aceștia au prezentat distonie generalizată, distonie focală 52% și distonie multifocală-segmentară 34%.

Se crede că distonia generalizată cuprinde perfect simptomatologia deformării distoniei musculare [din ganglion și tulburări de mișcare, de A. Albanese].

Coloranți secundari

După cum am văzut, dischinezele idiopatice, simptomatice și iatrogenice sunt clasificate ca distine de tip secundar. În formă simptomatică, diskinezia nu este singura tulburare prezentă, deoarece este o consecință a bolilor metabolice degenerative, în care sunt implicate nucleele bazei creierului; altfel, în distonie idiopatică, în care cauza de declanșare nu este perfect identificată, spasmele musculare involuntare reprezintă singurul simptom diagnosticat pacientului [luate de la www.distonia.it]. Diagnosticul distoniei idiopatice ar trebui să fie mai precis, deoarece este esențial să se caute orice tremur, tică și impact motor, considerați cei mai importanți trei factori spioni ai formelor idiopatice. Recent, a fost identificată gena implicată în manifestarea distoniei fluctuante, o subcategorie a distoniei idiopatice.

Evoluția patologică în sensul negativ al distoniei idiopatice este definită de mulți autori drept "furtunoasă", când apare pentru prima dată în copilărie și adolescență. Odată cu vârsta, simptomele distoniei par să se stabilizeze și, la unii pacienți, boala pare să se estompeze și să atenueze simptomele.