Articole corelate: Boala Paget
definiție
Boala lui Paget a oaselor este o boală cronică a scheletului, caracterizată printr-o cifră de os, accelerată și dezordonată. Rezultă că unele zone scheletice devin hiperactive metabolice și bogat vascularizate, astfel încât matricea normală a oaselor este înlocuită de un nou os care nu este suficient mineralizat, slăbit și supus fracturilor. Osul nou format poate crește treptat în volum, reduce eficiența biomecanică și rezistența la sarcină, cu efecte și asupra structurilor adiacente (de exemplu, neuropatia compresivă și artroza).
Cauza exactă a bolii osoase a lui Paget rămâne necunoscută, deși nu este exclus că geneza bolii poate fi multifactorială. Riscul apariției bolii este legat de creșterea vârstei: rareori, este diagnosticată la persoanele mai tinere de 40 de ani. În plus, mai multe anomalii genetice, cum ar fi mutațiile genei Sequestrum 1 (cromozomul 6), sunt asociate cu boala Paget.
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- Tinitus
- astenie
- Pietre la rinichi
- Dureri de gât
- Dureri de genunchi
- Durere de șold
- Durerea osoasă
- Dureri ale articulațiilor
- Dureri musculare
- Fracturi osoase
- hipercalcemie
- pierderea auzului
- macrocefalie
- Dureri de spate
- Dureri de cap
- paraplegie
- parestezii
- Stenoza vertebrală
- Tetrapareza spastică
- Frecvența osului
- amețeală
Direcții suplimentare
Boala poate fi asimptomatică pentru o perioadă lungă de timp, pentru a provoca apariția treptată a durerii, rigidității articulației, slăbiciune, deformări scheletale (extinderea segmentelor afectate, îndoirea oaselor etc.) și risc crescut de fractură. Durerea osoasă este plictisitoare, profundă și prezentă de cele mai multe ori. În unele cazuri, temperatura pielii poate crește în zonele în care boala este activă.
Boala Paget este localizată în mod obișnuit și afectează doar una sau câteva oase (spre deosebire de osteoporoză). Poate afecta orice os, dar cel mai frecvent afectează pelvisul, femurul, craniul, tibia, vertebrele, clavicula și humerusul.
Alte simptome depind de segmentul osos afectat și pot include fracturi osoase, plecăciuni osoase lungi, artroze și comprimarea nervilor, a articulațiilor și a altor structuri. Dacă craniul este implicat, pot apărea dureri de cap și tulburări auditive (pierderea auzului și tinitus). În plus, pot apărea deformări vizibile, inclusiv protuberanțele curenților frontali și mărirea oaselor craniene. În timp, pot apărea complicații neurologice, cardiace, metabolice sau reumatologice. Unele boli cardiovasculare, cum ar fi hipertrofia ventriculară și insuficiența cardiacă, pot rezulta din boala Paget cu implicarea scheletică de peste 15%.
La unii pacienți, formarea osoasă crescută și cererea de calciu pot determina hiperparatiroidismul secundar. Rareori, se dezvoltă degenerarea sarcomatoasă (tumora osoasă malignă). În majoritatea cazurilor, boala osoasă a lui Paget se dezvoltă lent, deși perioadele de stabilitate pot să se alterneze cu perioade de progresie rapidă.
În prezent, diagnosticul precoce și terapia medicamentoasă, în special atunci când apar înainte de apariția complicațiilor, permit controlul eficient al bolii. De obicei, diagnosticul este definit prin examinări radiologice sau printr-o evaluare biochimică de rutină. Scintigrafia osoasă permite determinarea gradului de implicare a oaselor, în timp ce biopsia osoasă este necesară doar dacă se suspectează un osteosarcom. Tratamentul cu boala lui Paget include măsuri simptomatice și medicamente, de obicei bifosfonați.
