definiție
Defectele coagulării sângelui sunt consecința unei funcționări modificate a sistemului de coagulare hemostatic. În condiții fiziologice, acest sistem determină stoparea sângerării de la un vas de sânge deteriorat (hemostază); acest lucru este posibil datorită activității combinate a factorilor vasculari, plachetare și plasmei. Mecanismele de reglementare importante mențin în mod normal sângele în stare lichidă, în timp ce determină formarea cheagului hemostatic numai în prezența leziunilor vasculare (numai la locul leziunii și numai pentru timpul necesar). În funcție de caz, modificarea acestui echilibru delicat poate duce la ușurința sângerării (hemoragiile devin spontane și nu secundare la răni sau traume semnificative) sau la coagularea excesivă. Cu alte cuvinte, anomaliile hemostazei pot duce la situații în care sângele se luptă să coaguleze, așa cum se întâmplă în hemofilie sau la situații opuse în care coagularea sângelui apare chiar și atunci când nu ar trebui. În acest din urmă caz, se formează cheaguri care pot închide vasele de sânge în punctul în care s-au format (tromboză arterială sau venoasă) sau în vasele îndepărtate (embolism). Obstrucția unui vas arterial, de exemplu în creier sau în inimă, poate avea consecințe foarte grave (de exemplu, accident vascular cerebral și atac de cord).
Tulburările de coagulare pot fi dobândite sau ereditare.
Principalele cauze ale coagulopatiei dobândite sunt deficitul de vitamina K, diabetul, coagularea intravasculară diseminată (activarea anormală a procesului de hemocoagulare) și supradozajul cu anticoagulante orale, cum ar fi warfarina sau heparina. Chiar și afecțiunile hepatice grave (de exemplu, ciroza și hepatita fulminantă) pot afecta hemostaza compromițând sinteza factorilor de coagulare (în mod normal sintetizați în ficat).
În ceea ce privește formele ereditare, cea mai cunoscută tulburare este hemofilia, o boală tipică de sex masculin (chiar dacă femeile pot fi purtători sănătoși) datorită deficienței factorului VIII (hemofilia A) sau a factorului IX (hemofilie B). Alte coagulopatii ereditare sunt boala lui Von Willebrand si unele forme de boala plachetara, datorita schimbarilor intrinseci ale functiei plachetare.
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- Vânătăi
- hemartrozei
- Hemoragie postpartum
- hemotorax
- Livedo Reticularis
- menoragia
- metroragie
- priapism
- reumatism
- Sânge din nas
- Sânge din Arno
- Sânge în ejaculare
- Sânge în saliva
- Sângerarea vaginală
- Sângerarea gingiilor
- trombocitoza
Direcții suplimentare
Așa cum sa anticipat, în prezența tulburărilor cu capacitate redusă a coagulației, manifestările hemoragice sunt tipice: echimozele (vânătăile) și hematoamele subcutanate pot apărea, de asemenea, după traumatisme minore.
Printre hemoragiile mucoase, amintim epistaxisul (sindromul nazal, adesea copios și recurent) și sângerarea la nivelul cavității orale (limba, obrajii și gingiile). Mai puțin frecvente sunt hematuria (sânge în urină) și, mai rar, hemoragii ale tractului gastro-intestinal.
Diagnosticul este dat de numărul de trombocite cu numărul de trombocite și de examenul morfologic, studiile de coagulare, doza de factor von Willebrand și alți factori de coagulare. Tratamentul este în mod clar dependent de boala de bază care susține fenomenul anormal de coagulare.
În general, pot fi utilizate intervenții locale (de exemplu, tamponada nazală în epistaxis), tratamentul evenimentelor trombotice (heparină, coumadin și alte anticoagulante) și terapii de substituție cu concentrații plasmatice și / sau trombocite (plasma sau recombinant).
