Vezi și: Gigantismul
definiție
Acromegalia este un sindrom cronic, rar și dezactivat, cauzat de o hipersecreție a hormonului hGH în timpul maturității.
Simptome și complicații
Pentru a aprofunda: simptome de acromegalie
Gigantismul : Robert Wadlow, de 2 metri și 72 de cm, alături de tatăl său, ne arată efectele unei hipersecreții a GH în timpul dezvoltării.
Acromegalie : Primo Carnera, un faimos campion de box, a suferit de acromegalie, boală endocrină caracterizată printr-o producție excesivă de GH, chiar și la vârsta adultă
Un exces de hormon de creștere în timpul copilăriei și pubertate este însoțit de creșterea înălțimii exagerate (gigantism). La vârsta adultă, dimpotrivă, deoarece orice creștere ulterioară a diafizelor este imposibilă, boala determină o creștere volumetrică a părților distal ale corpului (oasele și țesuturile moi). Pacientul afectat de acromegalie dezvoltă astfel trăsături singulare, până la o subminare profundă a fizionomiei sale. Astfel de modificări duc la o marcată notabilă a mâinilor, picioarelor, arcurilor și maxilarului supraorbital (cu diastază dentară inevitabilă și agravarea malocluziunii); prin urmare, ele sunt afectate electric de extremitatile corpului, cum este cazul cu acelasi nume al bolii (de la extremele akros grecesti si megalosurile mari).
Simptomele caracteristice ale acromegaliei evoluează într-un mod extrem de lent și progresiv, astfel încât, în general, nici pacientul, nici oamenii din jurul lui nu reușesc să-l realizeze. Numai într-o etapă destul de avansată, subiectul, de exemplu, își dă seama că falangele se extind, deoarece mănușile, pantofii sau inelele nu mai poartă; modificările craniului fac ca pălăriile să fie prea mici, în timp ce reziduurile alimentare se blochează între dinți.
În același timp, nasul și buzele cresc în mărime, pomeții se ridică și apare prognanismul caracteristic; chiar și limba suferă o creștere anormală (hiperglossia). Cu toate acestea, mai frecvent, pacientul acromegalic vine la medic care se plânge de simptomele și complicațiile care de obicei precedă și însoțesc modificările fizionomice, dintre care amintim: dureri de cap, sindrom de tunel carpian, artroze și dureri articulare, mobilitate redusă a articulațiilor, dureri musculare, astenie, modificări ale ciclului menstrual până la amenoree, disfuncție erectilă până la impotență, piele ingrosată și uleioasă, hipertrichoză, hiperhidroză și miros de corp rău, umflarea unor organe interne (inclusiv ficat, inimă, rinichi, splină, intestin și viscere, în general - visceromegalie -), goiter nodular, cardiomiopatie, hipertensiune arterială, voce răgușită și profundă, polipoză intestinală, modificări vizuale, diabet, rezistență severă la insulină, tulburări vizuale și urolitiază.
Tratamentul precoce al acromegaliei poate preveni apariția și agravarea diferitelor complicații care, în absența unei intervenții medicale și farmacologice adecvate, pot deveni letale.
Tratamentul farmacologic excesiv cu hGH, în scopul creșterii masei musculare, poate provoca acromegalie. Se observă acest fenomen prin compararea fotografiilor cu tinerii și cu cele competitive ale unor campioni de culturism, care evidențiază modificările fizionomice tipice acestui sindrom.
Diagnosticul acromegaliei se bazează pe examinarea obiectivă, asociată cu diverse investigații instrumentale (RMN și CT ale hipofizei) și de laborator (doza de GH, IGF-1, GHRH, prolactină, test de toleranță la glucoză orală, măsurare a câmpului vizual și altele).
cauze
Hipofiza este o glandă mică situată la baza creierului, în spatele marginii superioare a nasului. Printre diferiții hormoni hipofizari, GH participă la procesul de dezvoltare și creștere a sistemului scheletic în copilărie și pubertate, în timp ce la adult garantează troficul muscular și osos. În această perioadă de viață, hipersecreția GH se datorează în general unei tumori benigne care afectează hipofiza; mai rar, acromegalia este cauzată de tumori externe (localizate în plămâni, pancreas sau suprarenale, de exemplu), care produc direct GH (apariție foarte rară) sau stimulează hipofiza să facă acest lucru eliberând hormonul GHRH.
Îngrijire și tratament
Pentru a afla mai multe: Medicamente pentru tratamentul acromegaliei
Scopul tratamentului este de a reduce producția de GH și de orice masă tumorală a hipofizei. În acest scop, este posibil să se intervină prin administrarea unor medicamente specifice, cum ar fi analogii de somatostatină (octreotidă și lanreotidă, care exercită o puternică acțiune inhibitoare asupra secreției GH), agoniști ai dopaminei (bromocriptină) și antagoniști ai receptorilor hormonului de creștere (pegvisomant) . Terapia chirurgicală se efectuează prin calea transphenoidă, printr-o operație efectuată prin cavitatea nazală pentru a elimina masa anormală. Tratamentul acromegaliei cu radioterapie este indicat deoarece operația este impracticabilă sau nu are efectele dorite; în orice caz, este un tratament de a doua alegere, atât pentru o perioadă lungă de timp necesară pentru a obține o îmbunătățire semnificativă, cât și pentru daunele permanente pe care le provoacă la nivelul hipotalamo-hipofizei.
