definiție
De obicei hemocromatoza ereditară identifică o patologie în care fierul se acumulează exagerat în țesuturile organismului: vorbim despre o boală destul de gravă, având în vedere faptul că fierul care se depune în diferitele organe poate provoca leziuni grave, în special în ficat. cardiace, pancreatice și articulare. Deoarece este adesea o boală cu transmitere genetică, hemocormatoza nu poate fi tratată într-un mod definitiv, deși unele medicamente și unele reguli dietetic-comportamentale își pot reduce simptomele.
cauze
Se estimează că varianta ereditară de hemocromatoză este cea mai frecventă: modificarea unei gene implicate în reglarea cantității de fier absorbită de hrănire este, în acest caz, cauza de declanșare. În alte cazuri, acumularea excesivă de fier va fi mai favorizată de patologii, cum ar fi: anemia sideroblastică, boala hepatică alcoolică, vitamina C și abuzul de fier cu dietă, talasemia.
- Factori de risc: sex masculin, vârsta peste 50 de ani
Doza normală de fier absorbită de un individ sănătos: 1-2 g / zi
Doza absorbită de fier în caz de hemocromatoză: 4-6 g / zi → depozitele de fier din corp ajung până la 20-30 grame
simptomele
În trecut, hemocromatoza a fost definită ca "diabetul bronzic", referindu-se la culoarea bronșică luată de pielea unui individ afectat de această patologie: modificarea cromatică a pielii este unul dintre primele simptome cu care începe hemocromatoza; la aceasta se adaugă alte semne caracteristice: dureri articulare, hepatomegalie, hipogonadism, somnolență, oboseală.
- Complicații: carcinom hepatic, ciroză, diabet zaharat, fibroză
Informațiile despre hemocromatoză - medicamentele pentru tratamentul hematochromatozei nu au intenția de a înlocui relația directă dintre medicul de familie și pacient. Consultați întotdeauna medicul dumneavoastră și / sau specialistul înainte de a lua Hemocromatoza - Medicamente de tratament hemocromatoză.
medicamente
Hemocromatoza trebuie tratată în timp util, chiar dacă, din păcate, boala nu este întotdeauna diagnosticată precoce; apariția simptomelor, precum și intensitatea cu care apar, este mai degrabă graduală și este puternic influențată de cantitatea de fier în exces absorbită de organism. Potrivit acestor cuvinte, este de înțeles modul în care eliminarea excesului de fier - înainte de hemocromatoza degenerată - este esențială pentru a scăpa de complicațiile bolii.
Tratamentul de alegere, chiar și în forma genetică de hemocromatoză, este prin urmare eliminarea excesului de fier: această practică, numită flebotomie, constă în extragerea regulată a sângelui (în mod similar cu donarea de sânge), pentru a restabili nivelul normal de fier din plasmă. Nu este posibil să se raporteze o cantitate aproximativă a cantității de sânge luat: acest element depinde de vârsta pacientului, concentrația de fier în sânge și starea generală de sănătate a pacientului.
În cazul hemocromatozei constatate, pacientul trebuie, de asemenea, să fie instruit cu privire la abordarea dietetică corectă: prin urmare, evitați toate alimentele în care fierul este prezent în abundență, cum ar fi carnea roșie, organele comestibile și crustaceele. Pe de altă parte, alimente bogate în fibre (pâine integrală, paste integrală, legume etc.) trebuie luate în cantități abundente în contextul hemocromatozelor, deoarece fibrele și fibrele scad absorbția intestinală a fierului. Consumul de alcool este interzis: respectarea acestei reguli alimentare este foarte importantă pentru reducerea afectării ficatului.
În ceea ce privește medicamentele, administrarea substanțelor chelate este cea mai indicată: substanțele chelate favorizează expulzarea fierului din organism, prin fecale sau urinare. Terapia prin chelation este adesea asociată cu administrarea concomitentă de acid ascorbic.
Terapie pe termen lung de chelatare pentru tratamentul hemocromatozelor
- Desferoxamină (de exemplu, Desferal): agent de chelare foarte important, care poate complexa fierul și favorizează expulzarea acestuia în exterior prin urinare. Medicamentul este disponibil sub formă de pulbere și solvent pentru soluție injectabilă; în majoritatea cazurilor, tratamentul cu Desferal trebuie inițiat după 10-20 de transfuzii de sânge. Dozajul trebuie stabilit cu atenție de către medic pe baza severității hemocromatozelor, precum și a concentrației de fier în sânge. De asemenea, se recomandă monitorizarea cantității de fier excretat în urină (după doza de medicament) în decurs de 24 de ore după administrarea medicamentului. Ca valoare aproximativă, este posibil să se raporteze că doza medie zilnică de medicament este cuprinsă între 20 și 60 mg / kg; medicamentul este administrat prin perfuzie subcutanată de 8-12 ore, de 3-7 ori pe săptămână. Desferroxamina este medicamentul de alegere utilizat în terapia pentru tratamentul hemocromatozelor.
- Deferasirox (ex. Exjade): acesta este un alt medicament chelat care trebuie administrat pe cale orală, care nu este comercializat în țara noastră. Medicamentul, disponibil sub formă de comprimate care se dizolvă în apă sau suc, este potrivit pentru copiii cu vârsta de peste 6 ani și pentru adulții cu hemocromatoză, forțați să transfuzii de sânge numeroase. Medicamentul este prescris, în general, atunci când desferriboxamina nu este indicată pentru acel pacient. Aproximativ, începeți tratamentul cu o doză de medicament estimată la aproximativ 10-30 mg / kg, o dată pe zi (pe baza concentrației de feritină din sânge și a cantității de sânge utilizate în timpul transfuziei); se recomandă administrarea medicamentului, cel puțin 30 de minute înainte de masă, la aproximativ aceeași oră în fiecare zi. Doza de întreținere trebuie îmbunătățită în fiecare caz; în general, ajustați doza cu 5-10 mg / kg la fiecare 3-6 luni. Nu depășiți 30 mg / kg pe zi.
- Deferiprone (ca.Ferriprox): ca o alternativă la administrarea de desferrioxamină (la pacienții cu hemocromatoză care nu tolerează terapia standard cu chelatizare), se recomandă administrarea deferipronă, un agent de chelare pe cale orală, destul de recent, indicată pentru acumularea de fier (în special pentru pacienți cu talasemie majoră). Medicamentul este disponibil sub formă de comprimate de 500 mg sau sub formă de soluție orală de 100 mg / ml. În mod indicativ, doza sugerează administrarea a 75-100 mg / kg de medicament pe zi, în trei doze egal divizate. Pentru tratamentul hemocromiei, nu depășiți doza de 100 mg / kg și zi.
Terapie integrativă cu vitamina C, care urmează să fie asociată cu terapia de chelare
- Vitamina C (de exemplu, Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): un supliment cu acid ascorbic este important pentru pacienții care urmează terapie de chelare pentru fier. Este considerat foarte probabil că excesul de fier determină, prin reflex, o deficiență a vitaminei C (până la degenerarea în scorbut): explicația pentru aceasta se bazează pe ipoteza că fierul oxidează vitamina C. Suplimentarea cu vitamina C asocierea cu o terapie de chelatare pentru tratamentul hemocromatozelor este esențială pentru creșterea și promovarea excreției excesului de fier. Se recomandă, prin urmare, să se efectueze o terapie suplimentară cu vitamina C, care să înceapă după 28 de zile de la prima administrare a medicamentului chelat. Ca indicație, administrați 50 mg de acid ascorbic la copiii cu vârsta mai mică de 10 ani; dublați doza pentru copiii mai mari. Pentru adulții care urmează o terapie chelatoare pentru hemocromatoză, este posibil să se ia până la 200 mg de acid ascorbic pe zi.
