Articole corelate: Amiloidoză
definiție
Amiloidoza este o afecțiune caracterizată prin acumularea, adesea într-o locație extracelulară, a unui material proteic insolubil (numit amiloid).
În funcție de forma de amiloidoză care afectează pacientul, depozitele de amiloid se pot acumula local, provocând simptome limitate sau răspândite, care interferează cu structura și funcția multor organe.
Factorii etiologici potențiali variază în funcție de tipul de amiloidoză: poate fi primar sau secundar la diferite infecții și la afecțiuni inflamatorii, genetice sau neoplazice.
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- Modificări ale alvoi
- anurie
- Aritmie
- ascita
- astenie
- Gură uscată
- cardiomegalie
- diaree
- Scăderea transpirației
- disfagie
- dispnee
- edem
- hepatomegalie
- Tulburări la nivelul picioarelor
- Fracturi osoase
- Umflarea articulațiilor
- gușă
- hypohidrosis
- Hipotensiunea ortostatică
- icter
- Umflarea limbii
- macroglosia
- Dureri de spate
- Nodulul pulmonar solitar
- Black Eye
- parestezii
- Pierdere în greutate
- poliurie
- proteinurie
- Spumă în urină
- Sindromul nefrotic
- splenomegalie
- constipație
- transpirație
- uremie
- Turnarea articulată
- Perfuzie pericardială
- amețeală
Direcții suplimentare
Simptomele și severitatea bolii depind de tipul de amiloidoză și de organul care este predominant afectat de acumularea de amiloid. De exemplu, dacă acest lucru este depus în rinichi, acestea pot provoca insuficiență renală cronică, în timp ce implicarea inimii compromite capacitatea de aprovizionare a sângelui într-o cantitate adecvată întregului organism, eventual conducând la insuficiență cardiacă. Infecția hepatică determină hepatomegalie. Ocazional, există hipertensiune portală, în consecință varice esofagiene și ascite.
Amiloidoza poate provoca următoarele simptome: slăbiciune, scădere semnificativă în greutate, retenție de lichide cu edem (consecință a insuficienței cardiace sau sindrom nefrotic), ritm cardiac anormal (aritmii), amețeli, dificultăți de respirație, parestezii degetelor de mâini și picioare, modificarea transpirației. Se pot produce, de asemenea, macroglossia (creștere volumetrică a limbii), tulburări de motilitate gastrointestinală, absorbție deficitară de nutrienți și obstrucție intestinală. Simptomele reumatologice includ sindromul de tunel carpian și durerea cronică în umăr, încheietura mâinii și degetele. Se pot produce fracturi patologice, în special ale humerusului și ale femurului, și leziuni ale pielii, cum ar fi purpura și vânătăi. Amiloidoza tiroidei, cu toate acestea, poate da naștere la un buric. Formele sistemice de amiloidoză pot provoca insuficiență multiorganică severă.
Diagnosticul este definit prin biopsie, examinând o mică mostră a țesutului afectat sub microscop. Terapia se modifică în funcție de tipul de amiloidoză. În general, tratamentele disponibile ajută la gestionarea simptomelor, precum și la limitarea producției de amiloid.
