Fibroza pulmonară

generalitate

Fibroza pulmonară este o boală respiratorie care apare atunci când țesutul cicatrician se formează în plămâni în loc de țesut pulmonar normal.

Figura: reprezentarea fibrozei pulmonare; notați prezența țesutului cicatricial (verde) în plămânul stâng. De pe site-ul web: lungsandyou.com

Există două forme de fibroză pulmonară: forma idiopatică, pentru care nu a fost găsită încă o cauză precisă de declanșare, și forma secundară, pentru care, pe de altă parte, au fost identificați mai mulți factori determinanți.

Simptomele tipice ale fibrozei pulmonare sunt dispnee, tuse uscată, scădere în greutate și oboseală.

Diagnosticul necesită un proces destul de lung, constând în mai multe examene și teste.

Din păcate, recuperarea din fibroza pulmonară este imposibilă. Singurele tratamente disponibile în prezent sunt de a atenua simptomele și de a îmbunătăți calitatea vieții pacienților.

Ce este fibroza pulmonară?

Fibroza pulmonară este o boală respiratorie caracterizată prin întărirea și cicatrizarea țesutului pulmonar care înconjoară și interpune între alveole.

Un plămân cu fibroză este, prin urmare, puțin elastic, dur și acoperit cu cicatrici retractabile care "zdrobesc" alveolele, împiedicând respirația normală.

Care sunt alveolele?

Alveolele sunt cavități mici în plămâni, unde apar schimbul de gaz și gaz de sânge. De fapt, în interiorul lor, sângele este îmbogățit cu oxigenul conținut în aerul inspirat și "eliberează" dioxidul de carbon aruncat din țesuturi după pulverizarea lor.

cauze

Fibroza pulmonară poate apărea fără un motiv specific sau din motive bine definite; în primul caz vorbim despre fibroza pulmonară idiopatică, în cea de-a doua a fibrozei pulmonare secundare .

FIBROZA LUNGĂ IDIOPATĂ

În medicină, o boală se numește idiopatică atunci când apare fără un motiv identificabil.

Cercetătorii au propus diferite teorii cu privire la cauzele fibrozei pulmonare idiopatice, însă niciuna dintre acestea nu a fost încă dovedită cu suficiente dovezi științifice.

Majoritatea investigațiilor au vizat:

• Țigară de fum.
• Infecții speciale virale, susținute de virusul Epstein-Barr sau virusul hepatitei C
• Pulberi de pulberi și pulberi metalice.
• Factori de natură genetică / ereditare, legați de transmiterea genei mutante pentru așa-numita proteină C a surfactantului (NB: agentul tensioactiv este o substanță fundamentală pentru buna funcționare a plămânilor).

Pentru informații suplimentare: fibroza pulmonară idiopatică: difuzie și mortalitate

FIBROZA POLONONĂ SECONDARĂ

În medicină, o boală este abordată la termenul secundar atunci când apare după apariția unei anumite afecțiuni, care poate fi patologică sau non-patologică.

Fibroza pulmonară secundară poate apărea datorită:

• Expunerea prelungită, la locul de muncă, la substanțe toxice . Acestea dăunează sănătății plămânilor: fibrele de azbest (care, de asemenea, cauzează tumori, cum ar fi mezoteliom pleural și carcinom pulmonar); pietre, marmură și pulberi din lemn, emise de șlefuitoare; excrementele anumitor animale și a unor păsări; pulberile produse de boabele stocate și de făină; în final, pulberi de siliciu.
• Cicluri de radioterapie antitumorală . Radioterapia efectuată pentru cancerele de sân și plămân poate avea efecte secundare, mai ales dacă este foarte prelungită și cantitatea de radiații ionizante emise este ridicată. Consecințele radioterapiei pot apărea, de asemenea, luni sau ani după tratamentul anticanceros.
• Medicamente utilizate pentru tratamentul tumorilor (chimioterapeutice), probleme cardiace și infecții bacteriene (antibiotice) . Printre medicamentele chimioterapeutice periculoase pentru plămâni, metotrexat, ciclofosfamidă și busulfan sunt raportate.

  Printre medicamentele pentru afecțiuni cardiace, se menționează amiodarona (un antiaritmic) și propranolol (antihipertensiv și antiaritmic).

  În cele din urmă, printre antibiotice, nitrofurantoina, bleomicina și sulfasalazina sunt potențial dăunătoare.

• Bolile infecțioase sau autoimune . Bolile infecțioase asociate cu fibroza pulmonară sunt tuberculoză și pneumonie (atât bacteriene cât și virale). Bolile autoimune implicate, în schimb, sunt lupusul eritematos sistemic, artrita reumatoidă, sarcoidoza, granulomatoza Wegener și sclerodermia.

RISC FACTORI

Conform unor studii statistice, fibroza pulmonară este mai frecventă printre: persoanele în vârstă; fumătorii mari; cei care lucrează în ferme, mine, tâmplărie sau plante metalurgice; cei care au suferit radioterapie pentru cancer pulmonar sau de sân; cei care au folosit medicamente pentru chimioterapie; și, în final, persoanele cu antecedente familiale de fibroză pulmonară.

Epidemiologie

Fibroza pulmonară este o boală răspândită în întreaga lume: poate afecta bărbații și femeile din orice grup etnic.

Forma sa idiopatică pare să aibă o incidență anuală de 6-16 cazuri la 100.000 de persoane. Forma sa secundară, pe de altă parte, are un impact extrem de variabil de la o țară la alta, deoarece depinde de cât de mulți oameni sunt expuși cauzelor declanșatoare.

Pentru ambele forme, persoanele cele mai afectate sunt cele cu vârsta între 50 și 70 de ani, deși trebuie spus că boala poate apărea la orice vârstă.

Fibroza pulmonară nu face distincție între bărbați și femei; de fapt, ea afectează, cu o frecvență foarte asemănătoare, ambele sexe.

Simptome și complicații

Pentru a aprofunda: Simptomele fibrozei pulmonare

Semnele și simptomele asociate de obicei cu fibroza pulmonară sunt:

• Dispneea sau dificultate în respirație
• Tuse uscată
• Sentimente de oboseală și slăbiciune
• Pierdere în greutate fără motiv
• Dureri toracice
• Dureri musculare și articulare

Severitatea acestor manifestări variază de la o persoană la alta: în unele subiecte, simptomatologia este foarte marcată imediat, în altele este inițial moderată și se agravează treptat în mai multe luni / ani.

Evoluția fibrozei pulmonare pare să depindă de cauzele declanșatoare.

COMPLICAȚII

Fibroza pulmonară prelungită poate duce la complicații grave, cum ar fi hipertensiunea pulmonară, inima pulmonară, insuficiența respiratorie și cancerul pulmonar.

Aprofundarea asupra complicațiilor

Hipertensiunea pulmonară este creșterea presiunii din interiorul vaselor arteriale care transportă sângele pentru a fi oxigenat plămânilor. În prezența fibrozei pulmonare, această creștere a presiunii depinde de compresia pe care țesutul cicatrizat exercită asupra alveolelor și capilarelor alveolare, în care schimbul de dioxid de carbon-oxigen are loc între sânge și atmosferă; această compresie cauzează o obstrucție și un obstacol în calea fluxului liber de sânge. Hipertensiunea pulmonară este o problemă gravă care tinde să se înrăutățească în timp și poate duce la deces.

Inima pulmonară este o boală cardiacă foarte gravă declanșată de hipertensiune pulmonară și caracterizată printr-o mărire a ventriculului drept al inimii (NB: ventriculul drept este cavitatea contractilă a inimii care pompează sânge în arterele direcționate către plămâni sau arterele pulmonar). Apariția acestuia cauzează agravarea dispneei.

Insuficiența respiratorie este de obicei ultima consecință a fibrozei pulmonare severe. Aceasta determină scurtarea respirației severe și oxigenarea slabă a sângelui circulant (hipoxemie severă). Plămânii, în aceste situații, devin extrem de rigizi și sunt acoperite de numeroase cicatrici retractabile.

În cele din urmă, cancerul pulmonar este unul dintre cele mai frecvente neoplasme care pot apărea la pacienții cu fibroză pulmonară.

Pentru a aprofunda: Cum se schimbă țesutul pulmonar ca urmare a fibrozei pulmonare?

diagnostic

Un pacient cu probleme respiratorii (dispnee), pentru care se suspectează fibroza pulmonară, suferă mai multe teste diagnostice.

Procesul începe cu o examinare obiectivă și continuă cu teste de diagnosticare pentru imagini și cu alții pentru evaluarea funcției pulmonare; în cele din urmă, se termină cu o biopsie pulmonară. Acesta din urmă, care se bazează pe o procedură destul de invazivă, este singurul examen care permite stabilirea unui diagnostic precis și definitiv.

OBIECTIV EXAM

În timpul examinării fizice, medicul vizitează pacientul, culegerea de la ultimele știri cu privire la avertismentele perturbate și auscultandonul toracelui prin phonendoscope.

DIAGNOSTICI DE IMAGINI

Cele mai potrivite teste de diagnosticare a imaginii în cazul fibrozei pulmonare sunt radiografia pieptului, scanarea CT și ecocardiograma.

Figura: comparație între imaginile radiografice ale plămânilor sănătoși (stânga) și fibroza (dreapta)

Radiografia cu raze X (sau Rx-thorax ) și scanarea CT (sau tomografie computerizată axială ) permit atât vizualizarea principalelor structuri anatomice ale pieptului: prin urmare, inima, plămânii, vasele principale de sânge, majoritatea coastelor și o porțiune a coloanei vertebrale . Al doilea, cu toate acestea, este mai precis decât primul, deoarece arată mai clar gradul de țesut cicatricial în plămân.

Ecocardiograma este utilizată pentru a evalua starea de sănătate a inimii și dacă aceasta din urmă este afectată de o anomalie anatomică (de exemplu, inima pulmonară).

Atenție: radiografiile toracice și scanările CT expun pacienților la o anumită cantitate de radiații ionizante (raze X), care sunt nocive pentru sănătate.

TESTUL DE EVALUARE FUNCȚIONALĂ? LUNGĂ

Teste pentru a evalua modul în care funcționează plamanii: spirometria, oximetria și testarea de stres.

Spirometrie . Rapidă, practică și nedureroasă, spirometria înregistrează capacitatea inspiratorie și expiratorie a plămânilor și deschiderea patentelor care trec prin acestea.

Oximetrie . Simplă și imediată ca spirometria, măsoară saturația oxigenului din sânge. Se efectuează cu un instrument, numit un oximetru, care se aplică pe un deget sau pe o lobul urechii (în ambele cazuri, acestea sunt zone foarte vascularizate, deci adecvate în special pentru acest scop).

Test de stres . Aceasta constă în evaluarea modului în care ritmul cardiac, tensiunea arterială și respirația pacientului variază, în timp ce acesta efectuează o activitate fizică mai mult sau mai puțin intensă.

BIOPSIA POLONARĂ

Biopsia biopsiei implică luarea și analizarea unui mic eșantion de țesut pulmonar de la pacient în laborator. Retragerea poate avea loc prin:

• Bronhoscopie . În timpul bronhoscopiei, medicul colectează țesutul pulmonar cu un instrument, bronhoscopul introdus de nas sau gură. Bronhoscopul este practic un tub foarte subțire, destul de flexibil și echipat cu o cameră cu fibră optică pentru orientarea în interiorul cavităților pulmonare.

  Trecerea bronhoscopului poate irita căile respiratorii care au trecut; în plus, cantitățile de țesut luate ar putea să nu fie suficiente pentru diagnosticare.

• Spălarea bronhoalveolară . În timpul lavajului bronhoalveolar, medicul utilizează întotdeauna un bronhoscop, dar, spre deosebire de procedura precedentă, injectează în plămâni o soluție salină care este aspirată prompt după câteva momente. Această operație permite ca un eșantion mai mare de celule să fie luat decât bronhoscopia, deși nu este întotdeauna suficientă.
• Chirurgie . Intervenția chirurgicală pentru colectarea unei mostre pulmonare necesită anestezie generală și implică executarea a două sau trei incizii pe coastele. Prin aceste micro-deschideri chirurgul introduce o cameră (conectată la un monitor extern și indispensabilă pentru orientare) și instrumentele necesare pentru colectare.

  O operație chirurgicală de acest tip este foarte sângeroasă și periculoasă, dar procedura este cea care, din punct de vedere diagnostic, garantează cele mai utile informații.

tratament

Pentru mai multe informații: Fibroza pulmonară Droguri

Deoarece țesutul cicatricei este permanent și formarea acestuia aproape de neoprit, fibroza cicatricilor este o boală incurabilă și ireversibilă. Cu toate acestea, datorită unor medicamente, terapiei cu oxigen și reabilitării respiratorii, este posibilă atenuarea simptomelor și încetinirea progresiei, îmbunătățind astfel calitatea vieții pacientului.

Ipoteza unui transplant pulmonar, care este o procedură chirurgicală foarte delicată, cu un rezultat incert, este luată în considerare numai în cazuri extreme și când tratamentele menționate mai sus s-au dovedit a fi complet ineficiente.

TERAPIA FARMACOLOGICĂ

Mulți pacienți cu fibroză pulmonară (atât cei idiopatici cât și cei secundari) sunt tratați cu corticosteroizi și imunosupresoare, deoarece acestea sunt singurele medicamente printre diferitele testate care au avut un anumit efect asupra simptomelor și progresiei bolii.

Corticosteroizii sunt antiinflamatoare puternice care, atunci când sunt luate pentru perioade lungi de timp și la doze mari, pot duce la efecte secundare grave (osteoporoză, diabet, cataractă, hipertensiune, obezitate etc.).

Imunosupresoarele, pe de altă parte, sunt medicamente care sunt indicate în special în prezența unei patologii autoimune, deoarece diminuează imunitatea sistemului imunitar.

OXIGEN TERAPIE

Terapia cu oxigen este administrarea de oxigen prin instrumente medicale specifice (unele dintre acestea fiind și portabile). Această intervenție este necesară atunci când este necesară creșterea cantității de oxigen care circulă în sânge.

În cazul fibrozei pulmonare, terapia cu oxigen oferă diferite beneficii, cum ar fi:

• Ea face respirația mai ușoară
• Reduce posibilitatea unei hipoxemii (nivel scăzut de oxigen din sânge)
• Reduce tensiunea arterială în interiorul compartimentului drept al inimii (prevenirea complicațiilor cum ar fi hipertensiunea pulmonară și inima pulmonară).
• Îmbunătățește somnul pe timp de noapte, deci și calitatea vieții.

Atenție: terapia cu oxigen îmbunătățește simptomele, dar, din păcate, nu încetinește formarea de țesut cicatricial în interiorul plămânului.

REABILITAREA RESPIRATORII

Reabilitarea respiratorie constă în a avea în practică pacientul o serie de exerciții motorii (biciclete de exerciții, scări de alpinism, mers pe jos etc.), pentru a îmbunătăți toleranța efortului și a reduce severitatea dispneei.

Acest tratament, cum ar fi terapia cu oxigen, atenuează, de asemenea, simptomele, dar nu încetinește progresia bolii.

TRAPIANT LUNG

Transplantul pulmonar este procedura utilizată pentru a înlocui plămânul bolnav cu altul sănătos de la un donator compatibil. Având în vedere invazivitatea considerabilă și probabilitatea mai mare decât cea a eșecului operației (respingerea organelor), transplantul pulmonar este o operație efectuată numai în cazuri extreme și când toate celelalte soluții menționate mai sus nu au oferit niciun beneficiu.

Câteva sfaturi despre stilul vieții

Pentru pacienții cu fibroză pulmonară, medicii recomandă:

• Renunțând la fumat : chiar dacă o anumită legătură între fumatul țigărilor și fibroza pulmonară nu a fost încă dovedită științific, tutunul reduce funcția pulmonară și provoacă multe alte boli pulmonare (cum ar fi cancerul pulmonar).
• Evitați fumatul pasiv : deoarece este la fel de dăunător ca fumul activ.
• Contactați un dietetician pentru a planifica o dietă echilibrată . Pacienții care suferă de fibroză pulmonară, de fapt, sunt supuși unei scăderi a greutății corporale, deoarece, din cauza problemelor respiratorii, au dificultăți în a mânca în mod corespunzător.
• Vaccinarea împotriva gripei (vaccinul gripal) și a pneumoniei (vaccinul pneumococic), deoarece acestea sunt două infecții respiratorii care ar putea agrava în continuare simptomele.

prognoză

Prognosticul unei boli cu consecințe ireversibile nu este niciodată pozitiv. Acest lucru se aplică, de asemenea, fibrozei pulmonare, care, așa cum sa menționat, cauzează cicatrici permanente asupra plămânilor.