meningiom

generalitate

Un meningiom este o tumoare pe creier care provine din meningi.

Meningioamele sunt adesea benigne (non-canceroase) și rareori prezintă un fenotip malign. Cauza nu este bine înțeleasă, dar unii factori de mediu și genei par să fie implicați în patogeneză. Simptomele variază în funcție de locul de debut, dimensiunea masei tumorale și implicarea sau absența altor țesuturi sau structuri. Opțiunile de tratament includ observații, intervenții chirurgicale și / sau radioterapie.

Nu toate meningioamele necesită o abordare terapeutică imediată: în unele cazuri, intervenția medicală poate fi întârziată și devine adecvată numai dacă și când cancerul produce simptome semnificative.

Meningele craniene și spinale

Meningele sunt membrane de protecție care înconjoară și protejează creierul și măduva spinării. Ele sunt organizate în trei straturi, care din exterior spre interior se numesc dura mater, arahnoid și pia mater. Un meningiom provine din celulele arahnoide care formează stratul intermediar, adesea se prezintă ca o masă care se extinde lent și este ferm ancorată la dura mater. Adesea, tumora este localizată în interiorul capului, în special la baza craniului, chiar deasupra măduvei spinării (tulpina creierului), în jurul tecii nervului optic etc. Meningioamele spinale, mai rare, apar, în schimb, în interiorul canalului vertebral.

Clasificarea și punerea în scenă

Meningioamele reprezintă un set eterogen de tumori.

Pe baza caracteristicilor histologice, a riscului de recurență și a ratei de creștere, Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a elaborat o clasificare care stabilește trei clase generale:

Gradul I - meningioame benigne (90%): risc scăzut de recurență și creștere lentă;
Gradul II - meningioame atipice (7%): risc mai mare de recădere și / sau creștere rapidă;
Grad III - anaplazic / malign (2%): rate ridicate de recurență și creștere agresivă (invadează țesuturile adiacente).

cauze

Cauzele meningioamelor nu sunt bine înțelese. Multe cazuri sunt sporadice, adică apar la întâmplare, în timp ce altele respectă o transmisie familială. Meningioamele pot apărea la orice vârstă, dar sunt mai frecvent observate între 40 și 60 de ani.

Factorii de risc includ:

Expunerea la radiații. Unii pacienți au dezvoltat un meningiom după expunerea la radiații. Radioterapia, în special scalpul, poate crește riscul dezvoltării tumorii.
Femei hormonale. Meningioamele apar mai frecvent la femei, iar unii medici cred că hormonii sexuali feminini (estrogeni și progesteron) pot juca un rol în patogeneza tumorii. Această posibilă conexiune este încă în curs de investigare.
Leziuni cerebrale Unele meningioame au fost găsite la locul unei leziuni craniene anterioare (de exemplu, în apropierea unei fracturi anterioare), dar relația nu este încă pe deplin înțeleasă.
Predispoziția genetică. Pacienții cu neurofibromatoză de tip 2 (NF-2), o boală genetică rară care afectează sistemul nervos, au o șansă de 50% de a dezvolta unul sau mai multe meningioame. Alte gene ar putea acționa ca supresoare tumorale, iar lipsa sau alterarea acestora ar face oamenii mai susceptibili la meningioame. De exemplu, pacienții cu NF2 sunt mai susceptibili de a dezvolta meningioame deoarece au moștenit o genă care are potențialul de a induce celulele normale la transformarea neoplazică. Cele mai frecvente modificări genetice ale meningioamelor sunt mutațiile de inactivare a genei neurofibromatotice de tip 2 (NF2) de pe cromozomul 22q. Alte gene sau loci implicate includ AKT1, MN1, PTEN, SMO și 1p13.

Semne și simptome

Pentru a aprofunda: Simptomele meningiomului

Benign meningioame se caracterizează printr-o progresie lentă. Tumorile mici (<2 cm în diametru) sunt adesea asimptomatice; primele simptome încep să se manifeste atunci când meningiomul este suficient de mare pentru a comprima părți ale creierului sau măduvei spinării.

Multe meningioame cerebrale sunt situate chiar sub craniu sau între cele două emisfere ale creierului. Dacă tumoarea se găsește în aceste zone, simptomele includ: dureri de cap, leșin, amețeli, probleme de memorie și schimbări comportamentale. Mai rar, meningiomul este localizat lângă zonele senzoriale ale creierului, cum ar fi nervul optic sau aproape de urechi; pacienții cu aceste tumori pot prezenta diplopie (dublă viziune) și pierderea auzului.

Suspiciunea unui meningiom poate apărea și datorită prezenței hipertensiunii intracraniene, crizelor epileptice și deficitelor neurologice.

Meningioamele care cresc spre interior pot comprima, dar nu invadează, parenchimul cerebral. Extinderea exterioară, pe de altă parte, poate provoca hiperostoză, ceea ce înseamnă că tumora poate invada și distorsiona osul adiacent. Ocazional, un meningiom poate comprima vasele de sânge sau fibrele nervoase. Unele mase tumorale conțin chisturi sau depozite minerale calcificate, altele sunt vascularizate și conțin sute de vase de sânge mici. În plus, un pacient poate avea meningioame multiple sau recurente. Fenotipul acestuia este benign, dar caracterizat de un metabolism agresiv, similar celui observat pentru forma atipică.

Maningiomul anaplazic / malign este o tumoare cu un comportament deosebit de agresiv și poate să se metastazeze în organism, chiar dacă, ca regulă generală, tumorile cerebrale nu prezintă acest comportament, datorită barierei hemato-encefalice. Maningioamele anaplazice / maligne se extind în interiorul cavității cerebrale, dar tind să se conecteze la vasele de sânge, astfel încât celulele metastatice pot intra în fluxul circulator. Metastazele încep de multe ori cu plămânii.

Mingidioamele din coloana vertebrală se găsesc de obicei în canalul vertebral dintre gât și abdomen. Aceste tumori sunt aproape întotdeauna benigne și apar frecvent cu durere, incontinență, episoade de paralizie parțială, slăbiciune și rigiditate a brațelor și picioarelor.

diagnostic

Abordarea diagnostică implică efectuarea unor teste de imagistică, așa cum se întâmplă pentru a confirma prezența altor tumori cerebrale. De obicei, masa neoplastică este detectată prin imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) cu mediu de contrast (de exemplu, gadoliniu). RMN-ul funcționează prin expunerea pacientului la unde radio și un câmp magnetic, care permit obținerea de imagini detaliate ale creierului și coloanei vertebrale, evidențiind poziția și dimensiunea posibilei tumori prezente.

Meningiomul poate fi, de asemenea, diagnosticat cu tomografie computerizată (CT). CT permite evaluarea gradului de invazie osoasă, atrofie cerebrală și hiperostoză.

Uneori, poate fi efectuată o biopsie pentru a determina dacă tumoarea este benignă sau malignă. Mulți oameni rămân asimptomatici de-a lungul vieții lor și adesea nu cunosc neoplazia: în 2% din cazuri, meningioamele sunt descoperite abia după autopsie. Odată cu apariția sistemelor moderne de imagistică, identificarea tumorilor asimptomatice sa triplat comparativ cu trecutul.

tratament

Cel mai bun tratament pentru un meningiom variază de la un pacient la altul și se stabilește pe baza unui număr de factori, printre care:

Locul de amplasare : dacă tumora este ușor accesibilă și cauzează simptome, îndepărtarea chirurgicală este adesea cea mai bună opțiune terapeutică.
Dimensiuni : dacă tumoarea are diametrul mai mic de 3 cm, poate fi indicată radiochirurgia stereotactică.
Simptome : dacă tumoarea este mică și asimptomatică, tratamentul poate fi amânat și pacientul poate fi monitorizat cu teste periodice de neuro-imagistică.
Condiții generale de sănătate : de exemplu, la pacienții cu alte boli importante, cum ar fi bolile de inimă, pot exista riscuri asociate cu anestezia generală.
Grad : tratamentul variază în funcție de gradul de meningiom.
- Cele mai multe meningioame de grad I pot fi tratate cu o intervenție chirurgicală și o observare continuă.
- Chirurgia este primul tratament pentru meningioamele de gradul II. După operație, poate fi necesară iradierea.
- Chirurgia este prima abordare indicată pentru meningioamele de gradul III, urmată de un regim de radioterapie. Dacă tumora reapare, se poate folosi chimioterapia.

Observarea (monitorizarea creșterii)

Datorită progresiei lente neoplazice, tratamentul medical nu este necesar pentru toți pacienții. Dacă un meningiom este mic și nu produce simptome, observarea prin rezonanță magnetică este suficientă pentru a exclude periodic mărirea masei tumorale.

Excizia și rezecția chirurgicală

Îndepărtarea chirurgicală este primul tratament de alegere pentru meningioamele simptomatice. Dacă tumoarea este superficială și ușor accesibilă, abordarea chirurgicală poate reprezenta un tratament permanent. Cu toate acestea, rezecția totală nu este întotdeauna posibilă: unele meningioame pot invada vasele de sânge sau osul adiacent sau se pot dezvolta în zonele critice ale creierului sau ale măduvei spinării. În aceste cazuri, chirurgii îndepărtează parțial neoplasmul, îndepărtându-se cât mai mult posibil. Dacă meningiomul nu poate fi complet eliminat, țesutul rezidual poate fi tratat cu radioterapie.

Tratamentul necesar, după operație, depinde de mai mulți factori:

Dacă nu rămâne tumora, pacientul este monitorizat continuu și tratamentul ulterior poate să nu fie necesar;
În caz contrar, medicul poate recomanda iradierea și urmărirea periodică;
Dacă meningiomul este atipic sau malign, este mai probabil ca un regim de radioterapie să fie indicat.

Posibilele riscuri de intervenție chirurgicală includ hemoragii, infecții și deteriorarea țesutului cerebral normal din vecinătate. Complicațiile grave pot include: edem cerebral (acumulare temporară de lichid în creier), convulsii epileptice și deficite neurologice, cum ar fi slăbiciune musculară, probleme de limbă sau dificultăți de coordonare. Aceste simptome depind de locul tumorii și, de multe ori, dispar după câteva săptămâni. Uneori, o intervenție chirurgicală secundară este necesară pentru pacienții cu meningiom recurent.

radioterapie

Radioterapia poate fi utilizată pentru a combate meningioamele care nu pot fi îndepărtate prin intervenție chirurgicală. Iradierea este adesea recomandată după o rezecție parțială sau poate fi o opțiune atunci când tumora nu poate fi tratată eficient prin intervenție chirurgicală.

Radioterapia utilizează raze X de înaltă energie pentru a reduce masa neoplastică și pentru a distruge celulele tumorale reziduale. Scopul tratamentului este distrugerea tuturor celulelor neoplazice reziduale și reducerea posibilității reapariției meningiomului. Avantajele iradierii nu sunt imediate, ci apar în timp. Radioterapia poate opri creșterea meningiomului și poate îmbunătăți supraviețuirea liberă (adică previne recidivarea tumorii) și supraviețuirea globală.

radiosurgery

Stereotactic radiosurgery este o procedura care orienteaza cu acuratete o doza unica si mare de radiatii, permitand sa minimizeze deteriorarea tesuturilor sanatoase din jur. Tratamentul are o probabilitate foarte mare de a controla tumora.

Radiochirurgia stereotactică poate fi utilizată pentru meningioamele chirurgicale inaccesibile sau pentru tratarea celulelor neoplazice reziduale. Procedura este bine tolerată și, în general, este asociată cu efecte secundare minime, cum ar fi oboseala și durerile de cap.

Chimioterapia convențională

Chimioterapia este rar utilizată în managementul meningiomului, deoarece chirurgia și radioterapia sunt de obicei de succes. Cu toate acestea, această opțiune este disponibilă pentru pacienții care nu răspund la aceste tratamente. Schema de chimioterapie implică frecvent utilizarea hidroxiureei, care sa dovedit a încetini creșterea celulelor meningiomului.

prognoză

Localizarea tumorii este cel mai important factor clinic în definirea prognosticului. Rezultatul tratamentului chirurgical depinde, în principal, de gradul de rezecție / eliminare, care la rândul său este determinat în mare măsură de localizarea meningiomului (care poate fi adiacent sau legat de alte țesuturi sau structuri). Meningioamele benigne au cea mai mare rată de supraviețuire, urmate de meningioamele atipice și, în cele din urmă, de meningioamele maligne. Vârsta pacientului și condițiile generale de sănătate înaintea intervenției chirurgicale pot influența rezultatul: subiecții mai tineri au rate de supraviețuire mai bune. În cazurile în care nu este posibilă eliminarea întregii tumori, probabilitatea de recidivă este mai mare. În programul de urmărire, RMN obișnuit sau CT este o parte importantă a îngrijirii pe termen lung a oricărui meningiom.