Ce este adenomul hipofizei
Adenomul pituitar este o tumoare benignă care se dezvoltă din celulele hipofizare, o glandă endocrină care este responsabilă pentru secreția de hormoni care reglează numeroasele funcții ale organismului. Imaginea clinică determinată de un adenom hipofizar depinde de mulți factori. Datorită dimensiunii mari, un macroadenom poate provoca efecte importante asupra sănătății, datorită comprimării structurilor vecine (hipofuncția hipofizei, simptome vizuale și semne neurologice).
diagnostic
Anamneza și vizita pacientului
Prima abordare diagnostică este antecedentele medicale și o examinare obiectivă atentă . Medicul colectează informațiile expuse de pacient cu privire la simptome și, în special, la antecedentele familiale (prezența familială a altor cazuri de tumori pituitare sau unele sindroame Examenul fizic permite evidențierea simptomelor și semnelor clinice caracteristice bolii și evidențierea stării generale a stării de sănătate a pacientului. Examinarea medicală poate include o examinare neurologică, pentru a căuta posibile tulburări ale sistemului nervos, care ar putea fi cauzate de compresia exercitată de masa tumorală.
Examen pentru a evalua acuitatea vizuală
Manifestările clinice oculare constau în principal din:
- Anomalii ale vederii de culoare (simptom precoce);
- Reducerea acuității vizuale (simptom târziu);
- Tulburări de motilitate oculară (diplopie, oftalmoplegie) sau pupilar (miriasis).
Evaluarea oftalmologică permite evaluarea vederii, câmpului vizual și diagnosticarea tulburărilor vizuale cauzate de un adenom hipofizar care comprima chiasmul optic. Pacientul este examinat pentru fundul ochiului, pentru a studia structurile interne ale globului ocular, inclusiv nervul optic. O determinare suplimentară constă în examinarea campimetrică, care permite să se verifice posibilele modificări ale câmpului vizual: acest test măsoară atât viziunea centrală (cum o văd când o privește în fața lui) cât și cea periferică (câtă persoană poate vedea în toate celelalte direcții).
Cercetări de laborator
Când se suspectează că adenomul hipofizar a redus funcționalitatea porțiunii sănătoase a glandei pituitare, este posibil să se recurgă la o probă de sânge simplă și la un test de urină . Cercetările de laborator permit evaluarea prezenței oricăror modificări hormonale în hipotalamus-hipofiza și organele țintă și permit definirea dacă adenomul determină hipopituitarism (insuficiență hipofiză) sau sindromul hipersecretoriu (supraproducție cu exces de unul sau mai mulți hormoni).
Testele funcționale endocrine includ:
- linia de bază a dozelor de tropine hipofizice : acestea sunt teste care permit măsurarea nivelurilor hormonale în sânge. Mai mult sau mai puțin decât valorile normale ale acestor hormoni produse de glanda pituitară pot fi un semn al adenomului hipofizar. În special, se măsoară prolactina serică, TSH (hormonul de stimulare a tiroidei), GH (hormonul de creștere), ACTH (hormonul adrenocorticotropic) și FSH (hormonul de stimulare a foliculilor).
- doza inițială de hormoni produsă de organele țintă : pot fi măsurate nivelurile de T4 liber (FT4, tiroxină liberă), IGF-1 (factorul de creștere al insulinei-1), cortisolemia (cortizol seric) și cortisoluria (cortizol urinar liber), 17β-estradiol (femei) sau testosteron (masculi).
Evaluările endocrinologice pot include, de asemenea, teste de inhibare și stimulare, care permit evaluarea rezervei secretoare hipofizice a anumitor hormoni, orice disfuncție a stimulului hipotalamic, răspunsul hormonal al organelor țintă etc.
Unele dintre aceste sondaje pot include:
- ITT (testul de toleranță la insulină sau testul de toleranță la insulină);
- Testul de stimulare GH (hormon de creștere) cu arginină și GHRH;
- OGTT (testul de toleranță la glucoza orală sau testul "sarcină orală la glucoză");
- Dozarea cortizolului cu stimulare cu ACTH;
- Teste de supresie cu dexametazonă cu doză mare și / sau mică doză.
Diagnosticarea imaginilor
În sfârșit, pentru a ajuta doctorul să definească poziția și dimensiunile adenomului hipofizar, sunt disponibile examinări neuro-radiologice, cum ar fi tomografia computerizată (CT) sau creierul cu rezonanță magnetică (IRM) cu mediu de contrast (în general, gadoliniu). Aceste tehnici oferă o serie de imagini detaliate ale structurilor interne ale creierului și măduvei spinării și permit identificarea fiabilă a leziunilor mici (cu diametrul de aproximativ 2 mm). Adenomul este evidențiat ca o masă hipodensă în parenchimul hipofizar, cu o extensie intraselară sau extraselară (comparativ cu șaua chirurgicală) și cu modificarea profilului superior al glandei pituitare. Acest sondaj evidențiază, de asemenea, gradul de comprimare a diferitelor structuri adiacente masei tumorale.
Tratamentul și tratamentul
Terapia adenomului hipofizar implică în mod ideal colaborarea diferitor specialiști (endocrinolog, neurochirurg și neurolog) și este similară cu cea a altor tumori:
- Terapia farmacologică (în general, este eficace în tumorile cu hipersecreție de prolactină sau hormon de creștere, dar nu și la cei cu hipersecreție ACTH);
- Radioterapie ;
- Îndepărtarea chirurgicală a tumorii .
Detectarea precoce a adenoamelor hipofizare este cheia succesului tratamentului. Unii factori influențează prognoza și opțiunile terapeutice care pot fi luate. Prognosticul (probabilitatea de vindecare) depinde de tipul tumorii și de modul în care sa răspândit în alte zone ale sistemului nervos central (creierul și măduva spinării) sau în alte părți ale corpului.
Opțiunile de tratament ale unui adenom hipofizar depind de următorii factori:
- Vârsta pacientului și condițiile generale de sănătate;
- Tipul și mărimea adenomului hipofizar;
- Dacă tumoarea este un adenom funcțional care secretă hormoni sau nu;
- Dacă tumoarea se datorează tulburărilor locale sau altor simptome;
- Dacă tumoarea este răspândită în structurile înconjurătoare adiacente glandei pituitare sau altor părți ale corpului;
- Dacă adenomul hipofizar a fost diagnosticat pentru o perioadă scurtă de timp sau tinde să se repete.
Terapie farmacologică
Atunci când pacientul are un adenom hipofizar care supraproduce un anumit hormon, în unele cazuri este posibil să se recurgă la terapia cu medicamente. Adesea, tratamentul implică administrarea de neuroni inhibitori ( analogi dopaminergici și somatostatini ), capabili să limiteze secreția hormonilor în exces și să reducă dimensiunea masei tumorale.
Adenomul hipofizar care răspunde cel mai bine la acest tip de tratament este prolactinomul (adenomul hipofizei care secretă prolactina). Terapia medicală asigură adesea administrarea exclusivă a agoniștilor dopaminergici (care leagă dopamina), care reduc secreția de prolactină și, eventual, și masa tumorală, permițând astfel evitarea exciziei chirurgicale. Din acest punct de vedere, este important să se considere că terapia farmacologică trebuie plasată după diagnosticul diferențial cu macroprolactinom, unde terapia este în esență chirurgicală. Cele mai utilizate medicamente pentru adenoame secretoare de prolactină sunt bromocriptina și cabergolinele : ambii sunt agoniști ai dopaminei care reduc secreția de prolactină, ameliorează simptomele și, adesea, diminuează mărimea tumorii. Reacțiile adverse posibile ale acestor medicamente includ somnolență, amețeli, greață, vărsături, diaree sau constipație, confuzie și depresie. În timp ce luați aceste medicamente, unii oameni pot prezenta și comportamente compulsive.
Anomalii de somatostatină (octreotidă, lanreotidă etc.) sunt disponibile pentru tratamentul adenomilor hipofizari secretori GH (hormon de creștere) și pot fi, de asemenea, utilizați pentru anumite adenoame secretoare de TSH . Aceste medicamente pot avea efecte secundare minore, cum ar fi greață, vărsături, diaree, dureri de stomac, amețeli, dureri de cap și dureri la nivelul locului de injectare, deși multe dintre acestea tind să se îmbunătățească sau să dispară în timp. Acestea pot provoca, de asemenea, calculi biliari și pot agrava diabetul dacă au fost deja diagnosticați la pacient.
Terapia cu medicamente joacă un rol important în managementul bolii și acromegaliei lui Cushing .
Dacă un adenom hipofizic determină o scădere a secreției hormonale sau dacă îndepărtarea chirurgicală a tumorii a indus un deficit în producția de hormoni, poate fi necesar să se recurgă la o terapie de substituție specifică pentru a menține nivelurile hormonale la niveluri normale și pentru a aborda insuficiența hipofizară hipopituitarism).
chirurgie
Tratamentul adenoamelor pituitare mari constă în general în chirurgie. Îndepărtarea chirurgicală este necesară, de obicei, atunci când adenomul hipofizar comprimă structurile adiacente sau este hipersecrenent. Succesul operației depinde de tipul tumorii, de poziția și dimensiunea acesteia și de invazia sau nu a țesuturilor înconjurătoare. La majoritatea pacienților, terapia chirurgicală permite prognosticul pozitiv și vindecarea completă.
Chirurgia permite îndepărtarea completă a adenomului hipofizar și implică în principal două tehnici:
- Abordarea transfenoidă . Localizarea hipofizei permite o intervenție transphenoidă, unde chirurgul utilizează endoscoape pentru a accesa osul sferos, care trece prin cavitatea nazală sau sub buza superioară. Această procedură este minim invazivă, nu include incizii externe, minimizează complicațiile și timpul de spitalizare. Cu toate acestea, intervenția transphenoidală permite tratarea numai a adenoamelor de dimensiuni mici (microadenom) și cu un grad scăzut de invazivitate.
- Abordarea transcraniană (craniotomie) . Unele macroadenomas se extind în cavitatea cerebrală și pot necesita deschiderea craniului, printr-o incizie în scalp, pentru a accesa tumora. Adesea, procedura este asociată cu terapia medicamentoasă și radioterapia postoperatorie.
radioterapie
Unele adenoame pituitare nu pot fi îndepărtate chirurgical deoarece nu sunt ușor accesibile, în timp ce altele pot fi refractare la tratamentul cu medicamente. Radioterapia utilizează radiații cu energie înaltă, care acționează selectiv asupra tumorii țintă (în general, structurile creierului din jur primesc doar o fracțiune din radiații). Dintre diferitele metode amintim radioterapia convențională și stereotaxică (cuțitul gama).
Radioterapia poate fi eficientă în controlul creșterii adenoamelor hipofizare sau în distrugerea oricăror celule tumorale reziduale (radioterapie postoperatorie). Cu toate acestea, tratamentul cu radiații poate duce, în unele cazuri, la insuficiență pituitară, care apare în general la mai mulți ani după tratament și necesită terapie de substituție hormonală.
Prognoza și speranța de viață
Prognosticul adenoamelor hipofizice este pozitiv: excizia chirurgicală este sigură și permite restaurarea hormonilor normali. Remisia (recuperare completă) poate fi realizată la 90% dintre pacienții cu microadenom și la aproximativ 50-60% din macroadenomi. În plus, adenomul hipofizar este un tip de cancer care abia reapare. În unele cazuri, după intervenția chirurgicală, poate apărea insuficiență hipofizară: această afecțiune reprezintă o rară apariție în microadenom, în timp ce este mai frecventă în macroadenomas (30% din cazuri).
