Definiție și cauze
Colangita sclerozantă este o boală inflamatorie a ficatului, care recunoaște elementul său cauzal în inflamația conductelor biliare. Procesul inflamator, care poate afecta arborele biliar la diferite niveluri, are ca rezultat cicatrizarea conductelor intra și / sau extrahepatice, în care curge bilele produse de ficat.
Ca urmare, se formează îngustări (stenoze) și aderențe care împiedică curgerea biliară normală în intestin (de la canaliculi intrahepatice până la conducta hepatică comună, de aici până la vezica biliară și conducta chistică, apoi la duoden). Înrăutățirea proceselor fibrotice - destul de lentă, dar inexorabilă - conduce, în mod obișnuit în decurs de 10-15 ani, la ocluzia canalelor biliare cu dezvoltarea cirozei hepatice și a hipertensiunii portale.
Persoanele cu colangită sclerozantă prezintă, de asemenea, un risc mai mare de a dezvolta cholangiocarcinom, o tumoare malignă a conductelor biliare.
Figura: comparație între principalele canale biliare sănătoase (stânga) și inflamate (drepte).
Rețineți îngustarea canalelor biliare cauzate de procesul inflamator care caracterizează cholangita sclerozantă. De pe site-ul: epainassist.com
Cholangita sclerozantă se distinge prin:
- colangită sclerozantă primară sau primară : când o boală responsabilă de fibroza biliară nu poate fi identificată → adesea, leziunea este considerată mediată imun, așa cum reiese din asocierea frecventă a cholangitei sclerozante primare și a bolilor de etiologie autoimună, de ex. ulcerativă, boala Crohn, pancreatită cronică autoimună, sarcoidoză. Alte teorii patogenetice, astăzi mai puțin acreditate, atribuie o rolo toxinelor bacteriene și acelorași agenți infecțioși. Cholangita sclerozantă primară este de aproximativ două ori mai frecventă la bărbați decât femeile și este rară la copii, manifestându-se în mod electiv de la a treia la a șasea decadă a vieții.
- Colangita sclerozantă secundară : în cazul în care urmează o boală subiacentă identificabilă clinic → printre cauzele principale ale colangitei sclerozante secundare sunt prezența calculelor în canalele biliari, pancreatita recurentă, intervenția chirurgicală la biliară, SIDA sau injectarea de medicamente chimioterapeutice prin artera hepatică.
simptomele
Pentru mai multe informații: Simptomele colangitei sclerozante
Unii pacienți pot fi asimptomatici de mai mulți ani, iar monitorizarea continuă poate fi necesară în aceste cazuri. Imaginea clinică asociată cu colangita sclerozantă este extrem de variabilă, dar, în general, progresivă și complicată - în majoritatea cazurilor - prin evoluția spre o imagine a cirozei hepatice, cu afectarea severă a funcției hepatice.
Icterul, pruritul, scăderea în greutate, slăbiciunea, apetitul scăzut și durerea hepatică (durerea în hipocondrul drept) sunt simptomele clasice ale debutului, care în timp pot fi complicate evoluând în cele tipice ale hipertensiunii portale și insuficienței hepatice: edemas, ascite, varice esofagiene, hemoroizi, splenomegalie.
Diagnostic și tratament
În fața suspiciunii clinice, cholangita sclerozantă este diagnosticată printr-o examinare cunoscută sub numele de ERC (perechoscopic cholangio-pancreatrograd retrograd), în timpul căreia un mediu de contrast este injectat direct în arborele biliar pentru a studia mai bine structura acestuia prin imagini radiografice. . Un tub flexibil, echipat cu o cameră de luat vederi și o sursă de lumină, este făcut să coboare prin gură până ajunge până la duoden, în special până la papila lui Vater (unde căile biliari și pancreatice intră în intestin). Prin această structură a sfincterului, se injectează mediul de contrast necesar pentru studierea structurii tractului biliar prin intermediul imaginilor cu raze X. Pentru monitorizarea pacienților cu colangită sclerozantă deja diagnosticată, este posibil să se folosească pancreatic cholangio-pancreatografie cu rezonanță magnetică (MRCP), care produce imaginile copacului biliar care exploatează intensitatea mare a semnalului biliar (care apare alb), comparativ cu țesuturile înconjurătoare care generează un semnal slab (astfel încât acestea apar întunecate). De asemenea, TAC poate avea un rol complementar cholangiografiei.
Deoarece procesul fibrotic al conductelor biliare nu este reversibil, tratamentul medicamentos se bazează pe controlul simptomelor asociate. De exemplu, pruritul poate fi controlat prin utilizarea antihistaminelor și împiedicat prin utilizarea rășinilor de sechestrare a acizilor biliari.
- Corticosteroizii, aiatoprina, penicilamina și metotrexatul au dat rezultate variabile și sunt asociate cu efecte toxice importante. Acidul ursodioxolic (ursodiol) poate reduce pruritul și îmbunătăți parametrii biochimici, dar nu sa demonstrat că modifică istoricul natural al bolii
Integrarea dietei cu vitamine solubile în grasimi (vitamina A, D, E și K) în tablete previne deficiențe specifice, care decurg din absorbția lor redusă din cauza lipsei activității de emulsifiere a bilei. Antibioticele pot fi luate pentru a preveni episoadele de colangită bacteriană (infecție vezică biliară), foarte frecvente la persoanele care suferă de colangită sclerozantă.
Transplantul hepatic rămâne singurul remediu definitiv pentru o cholangită sclerozantă primară, rezervată cazurilor cele mai severe complicate de insuficiența hepatică. Laparoscopia și chirurgia mini-invazivă endoscopică (ERCP operative) pot ajuta în continuare: medicul poate plasa stent-ele în corespondență cu obstrucțiile biliare, dilatând pereții sau îndepărtându-le și apoi sudând capetele reziduale ale tubului biliar. .
