Coarctarea aortică - Coarctarea aortică a lui A.Griguolo

generalitate

Coarctarea aortică este expresia medicală care indică o îngustare anormală de-a lungul întinderii inițiale a aortei, în vecinătatea așa-numitului ligament arterial.

Aproape întotdeauna de natură congenitală, coarctarea aortică supune inima pacientului la un efort mai mare decât în ​​mod normal, pentru a răspândi sângele dincolo de îngustare; acest efort poate avea mai multe consecinte, printre care: hipertensiunea la nivelul membrelor superioare, combinata cu hipotensiune arteriala inferioara, probleme respiratorii, incetinirea cresterii, dificultati in hrana, cianoza si dureri in piept.

Diagnosticul coarctării aortice se bazează, în general, pe examinarea fizică, o ecocardiogramă și o serie de examinări cardiace profunde.

Pentru cei care suferă de coarctare aortică, există posibilitatea de a repara contracția vasculară prin intervenție chirurgicală sau o operație cunoscută sub numele de angioplastie de stent .

Revizuirea scurtă a aortei

Aorta este cea mai mare și mai importantă arteră din corpul uman.

Cu origine în inimă (pentru a fi exact din ventriculul stâng al inimii ), acest vas arterial fundamental este prevăzut cu numeroase ramificații, prin care el furnizează sânge oxigenat în fiecare rază a corpului uman, de la cap până la membrele inferioare, care trece prin membre. superioară și trunchiul.

Analizând-o de la început, aorta poate fi împărțită în două mari secțiuni consecutive: aorta toracică, ocupând porțiunea anatomică a toracelui și incluzând cele trei segmente cunoscute sub numele de aorta ascendentă, aorta aortică și aorta descendentă și aorta abdominală, porțiunea anatomică a abdomenului.

Ce este Coarctarea aortică?

Coarctarea aortică sau coarctarea aortei este un defect aortic cel mai congenital, astfel încât acesta din urmă prezintă o îngustare luminală anormală în vecinătatea așa-numitului ligament arterial, adică structura fibroasă care se alătură arcului aortic la artera pulmonară reprezentând reziduul postnatal al vasului de sânge fetal cunoscut sub numele de duct al lui Botallo (sau conductă arterială ).

Pentru evitarea îndoielii, îngustarea luminală înseamnă o reducere a lumenului vascular sau, dacă se preferă, a diametrului vascular .

Ce este conducta lui Botallo?

Prezentat numai în timpul fătului, conducta lui Botallo este vasul de sânge care leagă artera pulmonară de aorta descendentă și servește la răspândirea sângelui oxigenat în cartierele inferioare ale corpului uman (organele abdominale și membrele inferioare).

Prezența ductului Botallo la făt este legată de imposibilitatea respirației în uter și de folosirea plămânilor pentru oxigenarea sângelui (la naștere, cu dispariția ductului arterios, artera pulmonară devine artera care transmite sângele de oxigen în plămâni).

Consecințele

Ca un obstacol în calea fluxului sanguin, coarctarea aortică implică o sarcină mai mare pentru ventriculul stâng al inimii, când acesta din urmă trebuie să difuzeze sângele oxigenat în aorta. De fapt, ventriculul stâng al inimii trebuie să genereze o presiune mai mare decât cea normală pentru a putea transporta sânge peste îngustarea aortei.

Întreaga situație descrisă mai sus este și mai complicată atunci când coarctarea aortică este severă: în această situație, în ciuda eforturilor ventriculului stâng al inimii, sângele oxigenat se luptă să depășească îngustarea aortică și alimentarea cu sânge a părților inferioare ale corpului. omul este compromis (amintiți-vă că coarctația aortică localizează, cel mult, începutul aortei descendente, adică porțiunea aortică care direcționează sângele oxigenat spre abdomen și membrele inferioare).

Printre consecințele tipice ale coarctării aortice, diferența de presiune arterială dintre partea superioară și partea inferioară a corpului merită menționată: în mod superior, presiunea arterială este mai mare decât în ​​mod normal, datorită muncii mai mari efectuate sub presiune. din inimă; dimpotrivă, este mai puțin decât normal, datorită faptului că depășirea îngustării aortice scade forța de presiune din sângele pompat din inimă.

Epidemiologie

Este dificil să se evalueze cu exactitate incidența coarctării aortice în populația generală, deoarece acest defect al aortei poate să nu fie detectat chiar și pentru viață, din cauza posibilei lipse de simptomatologie aferentă.

Studiile epidemiologice privind răspândirea coarctării aortice la ambele sexe au arătat că pacienții de sex masculin sunt de două ori mai mulți decât pacienții de sex feminin .

cauze

Cauzele coarctării congenitale aortice nu sunt cunoscute ; cu alte cuvinte, factorul - fie că este vorba de o mutație genetică sau de un alt tip de eveniment - care afectează dezvoltarea fetală normală a aortei nu este cunoscută.

Cauzele coarctării aortice ne congenitale

Coarctarea aortică poate fi de asemenea un defect dobândit pe parcursul vieții (coarctarea aortică non-congenitală). În astfel de situații, cauza posibilă poate fi:

• Un accident traumatic care implică aorta toracică, astfel încât acesta din urmă să sufere o îngustare;
• Ateroscleroza, adică întărirea arterelor medii și mari de calibru, combinată cu formarea de ateromuri pe peretele acestor conducte vasculare;
• Artera lui Takayasu, o vasculită autoimună, care afectează arterele majore precum aorta ascendentă, arcul aortic, ramurile arcului aortic, aorta descendentă, artera pulmonară și ramurile principale.

Tipuri de coarctare aortică

În funcție de locul de îngustare a aortei, medicii disting coarctarea aortică în trei mari categorii, care sunt:

• Coarctarea aortică pre-ductală . Această categorie include toate cazurile de coarctare a aortei, în care se îngustează localizarea aortică înainte de ligamentul arterial.

• Coarctarea aortică ductală . Această categorie include toate cazurile de coarctare a aortei, în care se află îngustarea aortică la ligamentul arterial.
• Coarctarea post-ductală aortică . Această categorie include toate cazurile de coarctare aortică, în care îngustarea aortei se află la scurt timp după ligamentul arterial.

curiozitate

Coarctarea aortică pre-ductală este un defect congenital găsit la 5% din fetele născute cu sindromul Turner .

Motivele asocierii dintre coarctarea aortică pre-ductală și sindromul Turner nu sunt cunoscute.

Simptome și complicații

Gradul de îngustare a aortei joacă un rol fundamental în caracteristicile simptomatologiei coarctării aortice.

De fapt, dacă îngustarea este ușoară, coarctarea aortică tinde să lipsească simptome chiar și pe întreaga viață a pacientului; dacă, pe de altă parte, îngustarea este moderată sau severă, ea este întotdeauna asociată cu o imagine simptomatică foarte precisă și din primele momente ale vieții.

Mai jos, articolul raportează o serie de cazuri de simptomatologie, diferențiate în funcție de severitatea îngustării și vârsta pacientului.

Coordonarea aortică ușoară: posibilele simptome la copil și la pacienții cu vârste mai înaintate

Reamintind că asocierile sale cu o imagine simptomatică sunt rare, o ușoară coarctare aortică la un copil mic poate provoca:

• Probleme respiratorii ușoare;
• Pierderea apetitului;
• Dificultate de hrănire;
• Încetinirea creșterii.

Într-un adolescent și la o vârstă mai înaintată, pe de altă parte, poate fi un motiv pentru:

• Hipertensiune la nivelul membrelor superioare și hipotensiune la nivelul membrelor inferioare;
• amețeli;
• Dispneea;
• Sincopă sau presincop;
• Dureri toracice;
• Sentiment de slăbiciune;
• Crampe și crampe intermitente ;
• Sânge din nas;
• Dureri de cap.

Coarctarea severă aortică: simptome la copil

La un copil mic, coarctarea severă aortică este întotdeauna responsabilă pentru:

• Probleme respiratorii importante;
• cianoză;
• iritabilitatea;
• Transpirație profundă;
• Incapacitatea gravă de a hrăni;
• Pierderea apetitului;
• Încetinirea încetinită a creșterii;
• Hipertensiune arterială superioară (hipertensiune arterială);
• Pulsul slab în membrele inferioare.

Această simptomatologie complexă și importantă depinde de încărcarea extremă la care este supusă inima, în încercarea de a pompa sânge oxigenat și de lipsa de perfuzie a sângelui spre extremitatea inferioară a corpului.

Complicații în cazuri ușoare

La o vârstă mai avansată și în absența unor tratamente adecvate, o ușoară coarctare aortică poate duce la o stare persistentă de hipertensiune în părțile superioare ale corpului, precum și la îngroșarea peretelui muscular al ventriculului stâng ( hipertrofie ventriculară stângă ); ambele fenomene sunt efecte directe ale muncii la o presiune mai mare exercitată de inimă, cu intenția de a răspândi sângele oxigenat dincolo de îngustarea aortei.

Complicații în cazuri grave

În absența unei terapii adecvate, coarctarea aortică severă poate avea ca rezultat numeroase complicații, unele cu rezultate letale sau cu alte rezultate extrem de debilitante.

Printre complicațiile în cauză se numără:

• Insuficiență cardiacă;
• Stenoza valvei aortice (stenoza aortică);
• Hipertensiune severă și persistentă în partea superioară a corpului;
• accident vascular cerebral;
• Boala arterială coronariană prematură;
• Disecția aortică;
• Formarea unui anevrism toracic aortic;
• Formarea unui anevrism cerebral;
• Hemoragie cerebrală;
• Insuficiență renală și / sau insuficiență hepatică.

Condiții asociate

Din motive care sunt încă neclare, coagularea congenitală aortică este adesea însoțită de anomalii congenitale ale inimii; cu alte cuvinte, majoritatea persoanelor care se nasc purtătoare de coarctare aortică au de asemenea unul sau mai multe defecte cardiace.

Defectele cardiace în cauză sunt:

• Supapa aortică bicuspidă ;
• Ductus ductus arteriosus (sau permeabilitatea canalului arterial );
• Brevetul foramen ovale ;
• Stenoza valvei aortice ;
• Anomalie a valvei aortice care provoacă așa-numita regurgitare aortică ;
• Stenoza valvei mitrale ;
• Anomalia valvei mitrale care provoacă așa-numita regurgitare mitrală .

În mod clar, dacă sunt prezente, aceste defecte cardiace le asocia simptomele cu cele ale coarctării aortice.

diagnostic

Posibilitatea de diagnosticare a coarctării aortice depinde de prezența simptomatologiei asociate. De fapt, atunci când coarctarea aortică este asimptomatică, este dificil de diagnosticat; în timp ce, atunci când este asociat cu o imagine bogată a simptomelor, identificarea sa este destul de imediată.

Examenele pentru diagnostic

În general, procedura de examinare pentru diagnosticarea coarctării aortice (adică pentru identificarea coarctării aortice) începe cu o examinare obiectivă atentă ; apoi continuă cu o ecocardiogramă și se termină cu o serie de teste în profunzime, care ar putea include electrocardiograma, radiografia pieptului, rezonanța magnetică nucleară în piept, CT în piept și cateterizarea cardiacă .

OBIECTIV EXAM

În contextul coarctării aortice, o examinare fizică atentă trebuie să includă, pe lângă o analiză atentă a simptomelor expuse de pacient, măsurarea încheieturii mâinii la nivelul membrelor inferioare, comparația dintre presiunea arterială la nivelul brațului și tensiunea arterială la nivelul membrelor inferioare și, în final, auscultarea cardiacă.

ecocardiografie

Ecocardiograma este un test de diagnosticare care, prin intermediul unei sonde cu ultrasunete, permite vizualizarea pe un monitor a inimii, a vaselor de sange asociate inimii (inclusiv aortei) si a fluxului de sange in interiorul cavitatilor inimii.

În contextul coarctării aortice, ecocardiograma reprezintă ancheta de confirmare a diagnosticării, deoarece permite să se evidențieze într-un mod destul de clar prezența unei îngustări de-a lungul primelor secțiuni ale aortei.

Trebuie adăugat faptul că ecocardiograma permite identificarea acelor anomalii cardiace raportate mai sus și adesea combinate cu coarctarea aortică.

Există vreo posibilitate de diagnostic prenatal?

În prezent, din păcate, nu există un test de diagnosticare pentru identificarea prenatală (adică înainte de naștere) a coarctării aortice.

Diagnosticarea cazurilor asimptomatice

În cazuri asimptomatice, diagnosticul de coarctare aortică apare adesea cu șansă pură, în timpul controalelor cardiace efectuate pentru motive complet diferite.

terapie

Cu scopul de a anula îngustarea, tratamentul coarctării aortice depinde de doi factori, care sunt: vârsta pacientului și severitatea îngustării aortei.

Printre posibilele abordări terapeutice pentru rezolvarea coarctării, există mai multe proceduri chirurgicale și o operație cunoscută sub numele de angioplastie de stent .

Chirurgie: posibile intervenții

În lista de intervenții chirurgicale care pot fi utilizate pentru anularea coarctării aortice, acestea includ:

• Rezecția tractului coarctat (îngust), urmată de anastomoza terminal-terminală .

  Aceasta constă în eliminarea, prin rezecție, a segmentului îngust al aortei și în activitatea ulterioară de conectare a celor două capete care rezultă din rezecția menționată mai sus (pentru a restabili continuitatea canalului aortic).

• Aoroplastia cu clapeta arterei subclinice stângi . Acesta prevede reconstrucția aortei printr-o modificare a arterei subcliniare stângi.
• Sistemul de bypass . Aceasta constă în altoirea unui segment "nou" vascular, pentru a eluda obstacolul reprezentat de îngustare.
• Aoroplastia cu plasturi . Aceasta include o incizie a aortei la îngustare, urmată de inserarea unui fel de plasture pentru a mări aorta.

  În mod tipic, plasturele menționat mai sus este fabricat din material sintetic.

Angioplastie cu stenting

Angioplastia este procedura medicală care vă permite să eliminați sau cel puțin să reduceți contracția sau îngustarea unui vas de sânge prin utilizarea unui anumit cateter.

Stentul constă, în schimb, în ​​plasarea unei proteze metalice ( stent ) în interiorul unui vas de sânge anterior închis și redeschisă prin angioplastie, pentru ao păstra în timp și pentru a evita ocluziile secundare.

După cum se poate înțelege, în prezența coarctării aortice, angioplastia cu stenting are ca obiect segmentul aortei în care se află îngustarea.

Există medicamente pentru coarctarea aortică?

Înainte și în unele cazuri chiar și după tratamentul chirurgical sau prin angioplastie cu stenting, purtătorul (sau fostul purtător) al unei coarctări aortice poate necesita o terapie medicamentoasă pentru controlul hipertensiunii (medicamente hipotensive).

Știai că ...

Din păcate, pentru unii foști purtători de coarctare aortic, tratamentul hipotensiv poate dura ani, dacă nu pentru viață.

Sfaturi pentru faza post-tratament

Chiar și atunci când tratamentul a fost de 100% eficient, fostul purtător al coarctării aortice ar trebui:

• Să efectueze controale medicale periodice pentru a monitoriza situația;
• Exersați exercițiul în mod regulat și în funcție de posibilitățile sale;
• Luați toate precauțiile posibile împotriva endocarditei.

prognoză

Prognoza în prezența coarctării aortice variază de la pacient la pacient pe baza:

• Severitatea îngustării. O îngustare mai severă este complexă pentru a trata și poate să apară după mult timp (recurență);

și

• Diagnostic precoce. O coarctare aortică întârziată poate să fi compromis deja serios sănătatea inimii la momentul terapiei.

profilaxie

Din păcate, nu există nici o prevenire împotriva coarctării aortice.